Qu’est-ce que l’encéphalopathie de Hashimoto ?

L’encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare qui implique une altération des fonctions cérébrales (encéphalopathie). La maladie doit son nom à son association possible avec la thyroïdite de Hashimoto, une maladie thyroïdienne auto-immune courante, mais la cause exacte n’est pas entièrement comprise.L’HE contribue aux problèmes neurologiques tels que les convulsions, la confusion ou la démence. C’est généralement réversible avec un traitement.

L’encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare et ne touche que deux personnes sur 100 000. Cependant, il est probable que de nombreux autres cas ne soient pas ou mal diagnostiqués, car la maladie n’est pas bien comprise ou hautement reconnue.

L’âge moyen d’apparition des symptômes de l’encéphalopathie de Hashimoto se situe entre 40 et 55 ans. Les femmes en sont diagnostiquées environ quatre fois plus souvent que les hommes.L’HE peut également affecter les enfants, mais cela semble rare.

Nouveau nom suggéré
La plupart des personnes atteintes d’EH ne présentent aucun signe de thyroïdite de Hashimoto, ce qui a conduit certains experts à suggérer de la renommer encéphalopathie sensible aux stéroïdes associée à une thyroïdite auto-immune (SREAT).

Symptômes de l’encéphalopathie de Hashimoto

L’encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau, provoquant un déclin cognitif et une altération de la conscience. Elle évolue généralement de trois manières :

• Rechute et rémission: Des épisodes de symptômes aigus vont et viennent, impliquant souvent des convulsions et des crises ressemblant à des accidents vasculaires cérébraux.
• Progressif: Le déclin cognitif évolue progressivement vers la démence, les hallucinations, la confusion, les troubles du cycle veille-sommeil, voire le coma.
• Auto-limitation: Après une période symptomatique, la maladie se résorbe d’elle-même sans traitement.

Les symptômes communs aux différents types comprennent :

• La dépression, qui peut être le premier symptôme de la forme progressive
• Fatigue
• Anxiété
• Réflexes trop réactifs
• Manque d’appétit
• Confusion
• Ischémie cérébrale (manque de flux sanguin vers des zones du cerveau)
• Conscience altérée
• Tremblements
• Désorientation
• Problèmes de concentration et de mémoire
• Psychose et comportement délirant
• Spasmes et secousses dans les muscles appelés myoclonies
• Manque de coordination musculaire, pouvant entraîner des difficultés à marcher
• Problèmes d’élocution
• Maux de tête
• Manque de concentration et inattention
• Instabilité émotionnelle
• Retrait des activités sociales
• Changements de personnalité

Une étude de 2016 a examiné la fréquence de divers symptômes chez 251 personnes atteintes d’EH.

Causes

On ne sait pas exactement ce qui cause l’encéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la thyroïdite de Hashimoto, l’HE est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire cible par erreur les propres tissus de votre corps comme s’il s’agissait d’un virus ou d’une bactérie. Dans le cas de l’HE, la cible est le cerveau.

Dans la thyroïdite de Hashimoto, le système immunitaire attaque la glande thyroïde, provoquant des problèmes hormonaux. On ne sait toujours pas quelle est la relation entre ces conditions.

Diagnostic

Actuellement, les prestataires de soins de santé ne disposent pas de test définitif pour l’encéphalopathie de Hashimoto. Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, l’HE est facile à mal diagnostiquer ou à négliger. On diagnostique parfois à tort la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la démence, la maladie d’Alzheimer ou un accident vasculaire cérébral.

Le diagnostic consiste d’abord à écarter les autres causes connues d’encéphalopathie, puis à rechercher la présence d’anticorps spécifiques (les cellules « d’attaque » du système immunitaire) et un dysfonctionnement thyroïdien.

Causes de l’encéphalopathie

Le terme « encéphalopathie » n’est pas bien défini par la science médicale et sert plutôt de terme général pour désigner les maladies qui altèrent la fonction ou la structure du cerveau. C’est le cas de nombreuses maladies, certaines chroniques et d’autres aiguës (à court terme) et réversibles.

Les encéphalopathies chroniques résultent généralement de modifications permanentes du cerveau. Ils comprennent :

• Lésion cérébrale traumatique
• Exposition aux métaux lourds
• Changements liés au VIH
• Encéphalopathie de Korsakoff
• Encéphalopathies spongiformes telles que Creutzfeldt-Jakob

Les encéphalopathies aiguës comprennent des modifications temporaires de la fonction dues à :

• Toxines (par exemple, médicaments, drogues récréatives ou exposition à des produits chimiques dangereux)
• Troubles métaboliques
• Combinaisons des causes ci-dessus, notamment insuffisance rénale ou hépatique, déséquilibre électrolytique, fièvre, infections et carences nutritionnelles.

Des analyses de sang peuvent être effectuées pour vérifier l’une de ces causes possibles, en fonction de ce que votre médecin considère comme les problèmes les plus probables.

Anticorps antithyroïdiens

La recherche de deux anticorps qui attaquent la glande thyroïde – appelés anticorps contre la peroxydase thyroïdienne (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG) – est cruciale car ceux-ci sont la clé du diagnostic d’EH. Dans l’examen de 2016 susmentionné, les 251 participants présentaient des niveaux accrus de l’un ou des deux de ces anticorps.

Niveaux d’hormones thyroïdiennes

Les niveaux d’hormones thyroïdiennes sont également généralement testés, mais ils varient d’une personne à l’autre. Selon un article publié en 2010 :

• Entre 23 % et 35 % des personnes atteintes de l’encéphalopathie de Hashimoto souffrent d’hypothyroïdie subclinique (faibles taux d’hormones qui n’atteignent pas le seuil d’une maladie thyroïdienne).
• Entre 17 % et 20 % souffrent d’hypothyroïdie primaire (maladie thyroïdienne sous-active)
• Environ 7 % des personnes souffrent d’hyperthyroïdie (maladie hyperactive de la thyroïde).

L’examen de 2016 a également révélé que la plupart des patients avaient des taux normaux d’hormone stimulant la thyroïde et que seulement 32 % avaient déjà reçu un diagnostic de maladie thyroïdienne.

Éliminer d’autres causes

Une partie importante du diagnostic de l’EH consiste à effectuer des tests pour rechercher d’autres raisons potentielles à l’origine de vos symptômes et à les exclure.

• Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, recherche des concentrations élevées de protéines dans votre liquide céphalo-rachidien, qui sont présentes dans environ 75 % des cas d’HE.Le liquide peut également être cultivé pour détecter toute bactérie, virus ou autre agent pathogène susceptible de provoquer vos symptômes.
• L’électroencéphalographie (EEG) est un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. Des anomalies sont retrouvées chez 90 à 98 % des personnes atteintes de l’encéphalopathie de Hashimoto.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui produit des images détaillées du cerveau. Les IRM sont généralement, mais pas toujours, normales en HE.

Critères diagnostiques de base
Pour recevoir un diagnostic d’HE, vous devez avoir un taux élevé d’anticorps anti-TPO et/ou anti-TG. D’autres causes potentielles de vos symptômes doivent également avoir été exclues.

Traitement

Le traitement principal de l’encéphalopathie de Hashimoto repose sur des corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone, ou du Medrol (méthylprednisolone) intraveineux (IV).La plupart des gens réagissent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s’améliorant ou même disparaissant en quelques mois.

L’examen de 2016 a révélé que 91 % des participants répondaient complètement ou d’au moins 50 % au traitement aux stéroïdes. La réponse au traitement aux stéroïdes est considérée comme faisant partie de ce qui définit l’HE.

Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes n’y répondent pas, d’autres options sont :

• Médicaments immunosuppresseurs comme Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophénolate mofétil) ou Rituxan (rituximab)
• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG), dans laquelle des anticorps provenant de donneurs sains sont délivrés dans les veines,qui aide à éliminer et/ou à inhiber l’action des anticorps nocifs
• Échange de plasma, dans lequel votre plasma (le liquide présent dans votre sang) est extrait et remplacé par du plasma sain afin d’éliminer les anticorps nocifs

Pronostic

Comme la plupart des maladies auto-immunes, l’encéphalopathie de Hashimoto n’est pas considérée comme curable, mais plutôt traitable. Le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, la maladie entre souvent en rémission. Certains patients peuvent interrompre leur traitement médicamenteux pendant plusieurs années.

Il existe un risque de rechute future, mais dans l’examen de 2016, seulement 16 % des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et bon nombre de ces personnes ont déjà souffert d’une HE grave impliquant un coma.

Foire aux questions

Quel type de prestataires de soins de santé traite l’encéphalopathie de Hashimoto ?

Les neurologues sont souvent les spécialistes les mieux équipés pour diagnostiquer et superviser le traitement de l’encéphalopathie de Hashimoto.Les autres prestataires de soins de santé pouvant être impliqués dans le diagnostic et la gestion de cette maladie auto-immune comprennent les rhumatologues, les psychiatres, les psychologues et les immunologistes.

L’encéphalopathie de Hashimoto est-elle une forme de démence ?

La démence est un symptôme de l’encéphalopathie de Hashimoto (HE). L’HE peut provoquer une démence à progression rapide ou une démence d’origine inconnue, mais les changements cognitifs peuvent être réversibles avec un traitement approprié.