Qu’est-ce que le syndrome néphrotique ?

Le syndrome néphrotique est un groupe de symptômes qui surviennent lorsque vos reins ne fonctionnent pas comme ils le devraient. Il ne s’agit pas d’une maladie mais d’un état provoqué par des maladies qui endommagent les minuscules vaisseaux sanguins filtrants des reins, appelés glomérules. Il s’agit notamment des maladies rénales rares, comme la maladie à changement minime (MCD), et des maladies systémiques (corps entier) comme le lupus ou le diabète.

Le syndrome néphrotique se caractérise par un taux de cholestérol élevé, un faible taux d’albumine sanguine (un type de protéine), une teneur élevée en protéines dans l’urine et une surcharge hydrique dans les tissus. Ceux-ci peuvent entraîner des symptômes tels qu’une urine mousseuse, une prise de poids, des yeux gonflés et des jambes et des pieds enflés.Les adultes et les enfants peuvent être touchés, souvent pour des raisons différentes.

Les approches thérapeutiques du syndrome néphrotique visent à induire une rémission. Chez certains patients, cela nécessite un traitement médicamenteux ; dans d’autres, il y a une rémission spontanée. Le traitement vise à prévenir les lésions rénales et les complications potentiellement graves telles que la thrombose veineuse profonde (TVP) et l’insuffisance rénale.

Syndrome néphrotique ou néphritique
Le syndrome néphrotique ne doit pas être confondu avec le syndrome néphritique, une maladie rénale causée par une réaction immunitaire anormale à une infection ou une maladie. Le syndrome néphritique provoque une inflammation aiguë (soudaine) des glomérules et se distingue par des symptômes tels que l’hématurie (sang dans les urines), l’hypertension (pression artérielle élevée) et une réduction du débit urinaire.

Quelles sont les causes du syndrome néphrotique ?

Le syndrome néphrotique est provoqué soit par une maladie affectant directement les reins, appeléesyndrome néphrotique primaire,ou une maladie systémique qui affecte les reins et d’autres organes, appeléesyndrome néphrotique secondaire.

Syndrome néphrotique primaire

Le syndrome néphrotique primaire représente environ 90 % des cas de syndrome néphrotique.Elle est causée par une catégorie de maladie rénale appelée maladie glomérulaire, qui affecte l’amas de capillaires (appelés glomérules) où les protéines et les déchets sont filtrés du sang.

Le syndrome néphrotique primaire est également connu sous le nom de syndrome néphrotique idiopathique car les causes sous-jacentes de ces maladies sont inconnues (idiopathiques).

Ceux-ci incluent :

• Maladie à changement minimal (MCD)est la cause la plus fréquente chez les enfants, ainsi nommée parce que les dommages ne sont pas visibles au microscope optique. On pense que la MCD est liée aux allergies, aux infections virales ou aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l’aspirine.
• La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez les adultes noirs. On pense que la maladie, caractérisée par une cicatrisation progressive et une destruction des glomérules, est liée à la génétique.
• Glomérulonéphrite membraneuse (MGN), une maladie à progression lente, est la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez les adultes blancs. On pense qu’il est auto-immun (le système immunitaire attaque les propres tissus de l’organisme). Le MGN provoque une inflammation aiguë des glomérules, entraînant une fuite de protéines dans l’urine.
• Glomérulonéphrite à progression rapide (RPGN)est une maladie potentiellement grave observée principalement chez les adultes. Elle provoque la formation rapide de lésions au niveau des glomérules. Également considéré comme auto-immun, le RPGN progresse si rapidement qu’une insuffisance rénale peut survenir en quelques jours, voire semaines.

Syndrome néphrotique secondaire

Le syndrome néphrotique secondaire représente environ 10 % des cas de syndrome néphrotique.Elle est associée à des maladies qui endommagent collatéralement les reins. Il s’agit notamment des maladies auto-immunes qui endommagent les reins avec une inflammation systémique ou des maladies qui provoquent l’obstruction des vaisseaux sanguins, y compris ceux des reins.

Les causes courantes du syndrome néphrotique secondaire comprennent :

• La néphropathie diabétique survient lorsqu’une glycémie élevée et incontrôlée endommage les unités de filtrage des reins.
• La néphrite lupique est une complication du lupus, une maladie auto-immune. Il peut cibler et endommager les reins en provoquant une inflammation.
• La maladie de Sjögren est une maladie auto-immune qui peut provoquer des dépôts de protéines immunitaires dans les reins, déclenchant une réponse inflammatoire.
• La vascularite est une maladie auto-immune qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins, notamment des reins.
• Certaines maladies virales chroniques,comme le VIH, l’hépatite C et l’hépatite B, peuvent provoquer une inflammation persistante de faible niveau qui endommage progressivement les reins.
• Certains cancers, comme le myélome multiple, la leucémie et le mélanome, dispersent des fragments de protéines immunitaires dans la circulation sanguine qui peuvent bloquer les glomérules.
• L’amylose est un groupe de maladies qui produisent des protéines anormales appelées fibrilles amyloïdes qui peuvent bloquer et endommager les glomérules.
• La sarcoïdose est une maladie inflammatoire qui provoque la formation de granules durcis (granulomes) dans les tissus, notamment ceux des reins.
• La syphilis est une infection bactérienne sexuellement transmissible (IST) qui peut parfois provoquer des lésions inflammatoires des reins au cours de la deuxième étape de l’infection.
• Syndrome néphrotique congénitalest une maladie héréditaire rare chez les nourrissons qui affecte la production d’une protéine appelée néphrine, nécessaire à la filtration normale des reins.
• Certains médicaments, y compris des médicaments comme l’interféron A, le lithium, l’héroïne et l’Aredia (pamidronate), peuvent également entraîner un syndrome néphrotique secondaire.

Symptômes du syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique chez l’adulte et l’enfant est défini par quatre affections concomitantes :

• Protéinurie : Trop de protéines dans l’urine
• Hypoalbuminémie : faibles niveaux d’une protéine appelée albumine dans votre sang
• Hyperlipidémie : taux élevés de cholestérol dans le sang
• Œdème : gonflement des tissus dû à une surcharge de liquide

Ensemble, ces affections provoquent les symptômes couramment observés chez les personnes atteintes du syndrome néphrotique, notamment :

• Urine mousseuse
• Paupières et visage gonflés
• Jambes, chevilles et pieds enflés
• Perte d’appétit
• Fatigue
• Prise de poids due à la rétention d’eau

Syndrome néphrotique chez les enfants

Le syndrome néphrotique n’est pas très fréquent chez les enfants. Selon les National Institutes of Health, moins de 5 enfants sur 100 000 dans le monde développent chaque année un syndrome néphrotique. Les enfants de tout âge peuvent souffrir du syndrome néphrotique, mais les garçons âgés de 2 à 7 ans sont le plus souvent touchés.

Chez les enfants, le premier signe du syndrome néphrotique est généralement un visage gonflé suivi d’un gonflement des membres inférieurs.D’autres symptômes peuvent se développer, notamment des nausées, de la diarrhée, des crampes musculaires et du sang dans les urines.

Une note sur la terminologie du genre et du sexe
Gesundmd reconnaît que le sexe et le genre sont des concepts liés, mais ils ne sont pas identiques. Pour refléter avec précision nos sources, cet article utilise des termes tels que « femme », « homme », « femme » et « homme » tels que les sources les utilisent.

Syndrome néphrotique chez les adultes

Le syndrome néphrotique est encore moins fréquent chez les adultes, touchant chaque année 3 personnes sur 100 000 aux États-Unis.

Chez les adultes, le premier signe est généralement un gonflement des membres inférieurs, des bras, des mains et des organes génitaux (appelé œdème dépendant ou gravitationnel).

Cependant, les premiers signes sont souvent subtils et facilement attribués à d’autres causes, comme une maladie cardiaque. Le gonflement et la prise de poids qui en résulte peuvent également passer inaperçus si la personne est en surpoids ou obèse.

Dans certains cas, le syndrome néphrotique n’est reconnu que lorsque des symptômes d’une complication grave, comme une insuffisance rénale ou un caillot sanguin, apparaissent.

Complications du syndrome néphrotique

Si elle n’est pas traitée, la combinaison de protéinurie, d’hypoalbuminémie, d’hyperlipidémie et d’œdème peut affecter plusieurs systèmes organiques. Cela peut entraîner des modifications indésirables de la pression artérielle, de la composition sanguine, du volume des liquides corporels et de la quantité d’électrolytes (minéraux chargés comme le sodium, le calcium et le potassium) dans le corps.

Certaines des complications les plus graves du syndrome néphrotique comprennent :

• Thrombus (caillots sanguins) : ils se produisent lorsque des composés qui régulent la coagulation s’échappent des glomérules endommagés. Cette augmentation de la coagulation peut entraîner des complications graves telles qu’une thrombose de la veine porte (TVP) affectant les reins, une thrombose veineuse profonde (TVP) affectant les jambes et une embolie pulmonaire (EP) affectant les poumons.
• Cardiomégalie : un œdème persistant peut entraîner une hypertrophie du muscle cardiaque, appelée cardiomégalie. Ceci, à son tour, peut entraîner des complications graves comme une insuffisance cardiaque, une arythmie (battements cardiaques irréguliers), une crise cardiaque et un accident vasculaire cérébral.
• Hypocalcémie : lorsque la vitamine D est épuisée en raison d’une fuite glomérulaire, elle peut également abaisser les niveaux de calcium, entraînant une hypocalcémie. Dans les cas graves, l’hypocalcémie peut entraîner une dépression, des paresthésies (sensations anormales), un parkinsonisme (ralentissement des mouvements, rigidité musculaire et tremblements) et des convulsions.
• Infections: Outre les protéines, les anticorps qui régulent l’immunité peuvent s’infiltrer dans l’urine. Cela peut augmenter le risque d’infections des voies urinaires (IVU), d’infections respiratoires, d’infections cutanées bactériennes, de péritonite et, dans les cas graves, de septicémie et de septicémie.
• Insuffisance rénale aiguë : lorsque le corps perd trop de liquide (hypovolémie), les reins peuvent perdre leur capacité à filtrer le sang, provoquant ainsi une accumulation de toxines. Cela peut entraîner des palpitations cardiaques, un essoufflement, des nausées, des vomissements et, dans les cas extrêmes, une acidose métabolique et la mort.

Combien de temps puis-je vivre avec le syndrome néphrotique ?
Le taux de survie du syndrome néphrotique est très variable. Alors que des études suggèrent que le taux de mortalité sur trois ans dû au syndrome néphrotique primaire n’est que de 2 % (ce qui signifie que deux personnes sur 100 mourront dans les trois ans), ce chiffre grimpe à 25 % à l’âge de 60 ans. La cause de décès la plus fréquente est la maladie cardiaque.
En revanche, les personnes atteintes du syndrome néphrotique secondaire ont un risque de décès plus faible que celles atteintes d’une maladie néphrotique primaire, mais un risque plus élevé de progression vers une insuffisance rénale terminale dans les trois ans (35 % contre 8 %).

Comment le syndrome néphrotique est-il diagnostiqué

Le diagnostic du syndrome néphrotique commence par un examen de vos antécédents médicaux et un examen physique pour rechercher des signes d’œdème. Cela implique d’appuyer sur les tissus enflés avec le pouce pour voir s’il laisse une empreinte.

L’examen physique serait suivi d’une batterie d’analyses d’urine et de sang pour vérifier la présence de protéinurie, d’hypoalbuminémie et d’hyperlipidémie. Outre la présence d’un œdème, le syndrome néphrotique peut être définitivement diagnostiqué sur la base des résultats d’analyses d’urine et de sang suivants :

Des tests supplémentaires seraient ordonnés pour diagnostiquer les causes possibles du syndrome néphrotique et rechercher d’éventuelles complications.

Cela peut impliquer :

• Tests de la fonction rénale : tests sanguins et urinaires utilisés pour détecter une maladie rénale
• Tests D-dimères : un test sanguin qui peut aider à diagnostiquer les caillots sanguins
• Échographie rénale : une étude d’imagerie non invasive utilisée pour détecter des lésions rénales
• Échographie Doppler de la jambe : un type d’échographie utilisé pour vérifier la TVP
• Radiographie pulmonaire : utilisée principalement pour vérifier les signes d’EP
• Tests immunologiques : une batterie de tests sanguins utilisés pour détecter les maladies auto-immunes
• Biopsie rénale : utilisée pour obtenir des échantillons de tissus afin de vérifier les signes du syndrome néphrotique primaire

Options de traitement du syndrome néphrotique 

Le traitement du syndrome néphrotique se concentre en grande partie sur la gestion des symptômes et sur la prévention de la progression de la maladie. Cela peut impliquer des médicaments et des thérapies nutritionnelles qui peuvent aider à rétablir les niveaux normaux de protéines, d’albumine, de cholestérol et de liquides.

D’autres traitements peuvent être prescrits en fonction de la cause sous-jacente du syndrome néphrotique. Un spécialiste des reins, appelé néphrologue, supervise le traitement.

Médicaments

Différents médicaments traitent divers aspects du syndrome néphrotique. Les médicaments sont généralement pris par voie orale, mais les cas graves peuvent nécessiter des perfusions intraveineuses (IV) dans une veine sanguine.

Parmi les options médicamenteuses :

• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) comme Privnil (lisinopril), Vasotec (énalapril) et Zestril (lisinopril) aident à abaisser la tension artérielle et la quantité de protéines libérées dans l’urine.
• Les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) fonctionnent de la même manière que les inhibiteurs de l’ECA et comprennent des médicaments comme Atacand (candésartan), Cozaar (losartan) et Diovan (valsartan).
• Diurétiques (« pilules d’eau ») comme le Lasix (furosémide) et l’Aldactone (spironolactone) peuvent réduire l’œdème et la tension artérielle en favorisant la miction.
• Médicaments à base de statines comme Crestor (rosuvastatine), Lipitor (atorvastatine), pravastatine et Zocor (simvastatine) peuvent réduire le cholestérol sanguin.
• Les immunosuppresseurs comme la cyclosporine, la prednisone et le Rituxan (rituximab) peuvent aider à contrôler certaines causes principales du syndrome néphrotique. Ils peuvent également aider à traiter des causes auto-immunes secondaires comme le lupus et la vascularite.
• Anticoagulants (anticoagulants) comme la warfarine, l’héparine, Eliquis (apixaban) et Xarelto (rivaroxaban) peuvent réduire le risque de caillots sanguins conduisant à la TVP et à l’EP.

Gérer le syndrome néphrotique avec un régime

Le syndrome néphrotique ne se traite pas uniquement avec des médicaments. Cela est particulièrement vrai dans le cas d’affections telles que l’hypoalbuminémie, qui est principalement traitée par l’alimentation. D’autres interventions diététiques peuvent augmenter les protéines et abaisser les taux de cholestérol dans le sang.

Les plans alimentaires des personnes atteintes du syndrome néphrotique doivent être adaptés et gérés pour garantir que les objectifs thérapeutiques et nutritionnels sont atteints. Travailler avec un diététiste ou un nutritionniste qualifié est souvent utile.

En cas de maladie aiguë, les mesures diététiques suivantes sont généralement prises :

• Augmentation des protéines: Votre apport en protéines devra être complété pour compenser la perte de protéines dans l’urine. Les protéines végétales comme les haricots, le soja et le tofu sont particulièrement utiles pour cela.
• Glucides: Il est recommandé de réduire votre consommation de glucides simples (que l’on trouve dans les aliments transformés et sucrés) et d’augmenter votre consommation de glucides complexes (comme les grains entiers et les haricots).
• Graisse alimentaire: En plus de manger des graisses polyinsaturées et monosaturées saines et d’éviter les graisses saturées et trans malsaines, l’apport quotidien en graisses alimentaires devrait être limité à moins de 30 % des calories totales pour les enfants et encore moins pour les adultes.
• Restriction en sodium: Une approche « sans sel ajouté » doit être suivie. Les aliments salés, y compris les aliments transformés et en conserve qui sont généralement riches en sodium, seraient également limités.
• Restriction hydrique: Ceci n’est nécessaire que pour les personnes souffrant d’œdème sévère. Un œdème léger à modéré peut généralement être traité avec des diurétiques.
• Suppléments: Votre néphrologue peut recommander des suppléments comme le calcium, la vitamine D, le fer, le cuivre et le zinc, qui peuvent être épuisés en raison de glomérules endommagés.

Même pendant les périodes de rémission, de bonnes habitudes alimentaires peuvent contribuer à réduire le risque de rechute.

Le syndrome néphrotique est-il curable ?

Techniquement, le syndrome néphrotique n’est pas « guérissable ». Au lieu de cela, elle se caractérise par des périodes de rémission (faible activité de la maladie) et de rechute (le retour de la maladie).

Cela ne veut pas dire que tout le monde souffre du syndrome néphrotique de la même manière.

Alors que de nombreuses personnes atteintes du syndrome néphrotique peuvent obtenir une rémission grâce à un traitement, d’autres peuvent obtenir une « rémission spontanée », au cours de laquelle la maladie disparaîtra d’elle-même.

Ceci est particulièrement fréquent dans le cas du syndrome néphrotique primaire, dans lequel 30 % des personnes connaîtront une rémission spontanée tandis que 30 % évolueront vers une insuffisance rénale.

Chez les enfants atteints de MCD, les rechutes ont tendance à diminuer avec l’âge et peuvent cesser complètement à l’adolescence.En raison du risque de rechute, celle-ci n’est pas décrite comme un « remède » mais plutôt comme une « rémission prolongée » (c’est-à-dire l’absence de symptômes pendant 12 mois). Malgré cela, la probabilité de rechute après de nombreuses années reste faible.

Dans d’autres cas, le syndrome néphrotique n’est pas curable. Cela inclut les enfants atteints du syndrome néphrotique congénital qui ont tendance à présenter des symptômes qui s’aggravent progressivement et un risque accru d’insuffisance rénale.