Le syndrome d’Eisenmenger est une malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par un trou entre les cavités cardiaques qui provoque une circulation anormale du sang entre les poumons et le cœur. À la suite de cette anomalie, l’augmentation du flux sanguin retourne dans les poumons au lieu d’aller dans le reste du corps, provoquant une augmentation de la pression des artères dans les poumons, de sorte qu’elles deviennent excessivement rigides et étroites.
Cela entraîne des dommages permanents aux vaisseaux sanguins dans les poumons. Le syndrome d’Eisenmenger provoque également le retour du sang désoxygéné à travers le trou dans le cœur, ce qui entraîne la circulation du sang désoxygéné dans tout le corps. Il en résulte que divers organes importants du corps reçoivent moins d’oxygène que nécessaire pour leur fonctionnement normal. Le syndrome d’Eisenmenger est une malformation cardiaque potentiellement grave et une fois diagnostiquée, la personne concernée doit être étroitement surveillée et recevoir des médicaments adéquats pour prévenir toute complication grave du syndrome d’Eisenmenger.
Quelles sont les causes du syndrome d’Eisenmenger ?
Comme indiqué, la cause profonde du syndrome d’Eisenmenger est un trou entre les cavités cardiaques. Ce trou est congénital et n’est acquis pour aucune autre raison. Certaines des malformations cardiaques qui peuvent causer le syndrome d’Eisenmenger sont :
Défaut septal ventriculaire : Dans ce défaut, il y a un trou entre les ventricules droit et gauche du cœur et on pense qu’il est la cause la plus fréquente du syndrome d’Eisenmenger.
Défaut septal auriculaire: Dans ce défaut, il y a un trou dans la paroi du tissu qui divise les côtés droit et gauche des oreillettes et est également l’une des causes du syndrome d’Eisenmenger.
Brevet Ductus Arteriosus : Dans ce type de défaut, il y a un trou entre l’artère pulmonaire qui transporte le sang désoxygéné vers les poumons et l’aorte qui transporte le sang riche en oxygène vers le reste du corps.
Défaut du canal auriculo-ventriculaire : il s’agit d’un type de défaut dans lequel il y a un trou dans le cœur entre les oreillettes et les ventricules, entraînant le dysfonctionnement de certaines des valves du cœur à la suite du syndrome d’Eisenmenger.
Dans chacun des défauts mentionnés ci-dessus, la pression excessive avec laquelle le sang s’écoule à travers le trou augmente la pression dans l’artère pulmonaire.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les vaisseaux sanguins dans les poumons ont tendance à être affectés et peuvent même être endommagés de façon permanente. En raison de ces dommages aux vaisseaux sanguins, il devient très difficile pour les globules rouges d’absorber l’oxygène et de le transporter vers le reste du corps.
Une autre cause du syndrome d’Eisenmenger est le reflux du sang tel que le sang désoxygéné se mélange au sang oxygéné, contaminant ainsi le sang oxygéné destiné à être transporté vers le reste du corps.
En conséquence, il y a une diminution de l’apport d’oxygène aux divers organes importants du corps, ce qui entraîne chez l’individu affecté une cyanose ou une décoloration bleutée de la peau en raison d’un manque d’apport d’oxygène. Cela provoque une augmentation de la production de cellules sanguines pour compenser le manque d’oxygène. Au fil du temps, si la maladie n’est pas diagnostiquée et traitée, elle entraînera des complications potentiellement graves à la suite du syndrome d’Eisenmenger. Une personne ayant des antécédents familiaux de malformations cardiaques présente un risque accru de développer une maladie comme le syndrome d’Eisenmenger.
Quels sont les symptômes du syndrome d’Eisenmenger ?
Certains des symptômes du syndrome d’Eisenmenger sont :
- Cyanose ou coloration bleuâtre de la peau
- Ongles arrondis
- Essoufflement avec une activité même légère et parfois même au repos
- Douleurs à la poitrine
- Palpitations
- Sorts syncopaux
- Hémoptysie
- Vertiges fréquents
- Engourdissement ou sensation de picotement dans les membres supérieurs et inférieurs
- Maux de tête fréquents
- Gonflement dans les zones abdominales
Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Eisenmenger ?
Afin de diagnostiquer le syndrome d’Eisenmenger, le médecin traitant commencera par prendre un historique détaillé du patient, y compris des antécédents familiaux de toute anomalie cardiaque au sein de la famille.
The physician will perform a thorough physical examination including asking the patient to walk for a few minutes monitoring for any signs of intolerance or symptoms of shortness of breath or difficulty. This will clearly point towards a cardiac defect.
Once a cardiac source of discomfort is established then the physician will order an EKG and electrocardiogram to look at the electrical activity of the heart which will clearly show an abnormality due to the hole present in the heart as a result of Eisenmenger Syndrome.
De plus, une radiographie pulmonaire sera également effectuée pour vérifier l’état des poumons ainsi que des études d’imagerie avancées telles que l’ IRM et la tomodensitométrie des poumons pour vérifier toute anomalie telle que des dommages aux artères ou aux vaisseaux pulmonaires dus à Eisenmenger. Syndrome.
Un test sanguin peut également être effectué, ce qui révélera clairement une augmentation des niveaux de globules rouges, ce qui indiquera un diagnostic de syndrome d’Eisenmenger. Un cathétérisme cardiaque sera effectué dans lequel un cathéter avec une caméra miniature sera inséré dans le cœur, ce qui montrera clairement la présence d’un trou et confirmera le diagnostic du syndrome d’Eisenmenger.
Comment traite-t-on le syndrome d’Eisenmenger?
Le traitement du syndrome d’Eisenmenger est purement symptomatique et nécessite des efforts coordonnés de diverses spécialités. Le patient aura besoin de médicaments pour aider à prévenir les complications du syndrome d’Eisenmenger.
Ces patients nécessitent une surveillance extrêmement étroite pour vérifier l’état du cœur et des poumons. L’anémie ferriprive qui se développe à la suite de cette affection peut être traitée avec des suppléments de fer.
De plus, des médicaments peuvent être nécessaires pour prévenir l’œdème et la rétention d’eau, ce qui est courant dans les malformations cardiaques. Les personnes atteintes du syndrome d’Eisenmenger courent également un risque accru de développer des infections bactériennes et il est donc recommandé de prendre des antibiotiques appropriés avant toute intervention dentaire ou chirurgicale.
Il est également essentiel que les personnes atteintes du syndrome d’Eisenmenger restent hydratées car la déshydratation est très préjudiciable aux patients atteints du syndrome d’Eisenmenger et peut avoir tendance à provoquer une chute soudaine de la pression artérielle, comme à haute altitude, pour prévenir toute complication du syndrome d’Eisenmenger.
