Qu’est-ce que le paragangliome et comment est-il traité ?

Le paragangliome est un état pathologique dans lequel se développe un type de tumeur dans le système nerveux périphérique du corps. Le système nerveux périphérique est la partie du système nerveux située à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Le système nerveux périphérique est subdivisé en systèmes nerveux sympathique et parasympathique. La fonction du système nerveux périphérique contrôle diverses fonctions corporelles, notamment la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la miction et les mouvements intestinaux.

Ainsi, une tumeur ou un paragangliome se développant dans ce système peut provoquer des altérations de la fonction de l’une de ces fonctions corporelles telles que la pression artérielle, la miction, la fréquence cardiaque, etc. Le paragangliome peut se développer n’importe où le long du système nerveux périphérique, mais il se trouve principalement dans l’abdomen et est lié à une forme de tumeur des glandes surrénales appelée phéochromocytome.

Le paragangliome peut provoquer une augmentation significative de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, entre autres symptômes. La meilleure façon de traiter le paragangliome est l’ablation chirurgicale de la tumeur. Dans certains cas, lorsque la tumeur est située à un endroit assez sensible et entouré de structures neurovasculaires majeures, la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement et des éléments radioactifs sont utilisés pour ralentir la progression de la tumeur, puis suivis de séries scans pour vérifier l’état de la tumeur.

Quelles sont les causes du paragangliome ?

La cause principale du paragangliome est un défaut génétique et des mutations de certains gènes. Dans certains cas, les paragangliomes sont attribués à certains syndromes génétiques affectant d’autres organes du corps. Dans le cas où le développement du paragangliome n’est associé à aucun syndrome génétique, il est alors appelé paragangliome non syndromique.

Les gènes responsables du développement du paragangliome sont des mutations dans les gènes VHL, RET, SDHA, SDHB et SDHD. Ces gènes remplissent des fonctions importantes dans le corps, telles que le contrôle de la division cellulaire et la formation de vaisseaux sanguins. Ces gènes défectueux peuvent être transmis d’un seul parent à l’enfant ou sous d’autres formes, il s’agit d’une forme de trouble autosomique dominante provoquant un développement incontrôlé de cellules conduisant au développement du paragangliome. Le paragangliome peut également se développer en raison de certaines conditions médicales héréditaires. Ces conditions sont :

  • Syndrome de paragangliome héréditaire
  • Néoplasie endocrinienne multiple 2
  • Neurofibromatose de type 1
  • Syndrome de Von Hippel-Lindau .

Quels sont les symptômes du paragangliome ?

Certains des symptômes du paragangliome sont :

  • Hypertension artérielle élevée persistante
  • Rythme cardiaque augmenté,
  • Maux de tête persistants
  • Rougeurs du visage et transpiration
  • Anxiété sévère et crises de panique.

Certains des symptômes les moins courants du paragangliome sont :

  • Peau pâle
  • Vision floue
  • Perte de poids involontaire
  • Constipation
  • Douleur abdominale
  • Hyperglycémie
  • Autres anomalies psychiatriques.

Comment le paragangliome est-il diagnostiqué?

Si un paragangliome est suspecté, le médecin peut alors prescrire une batterie de tests afin de confirmer l’état de la maladie. Le médecin peut commencer par recueillir l’urine sur une période de 24 heures et l’envoyer pour analyse afin de rechercher la présence de sécrétions excessives d’adrénaline ou de noradrénaline. Simultanément, des tests sanguins peuvent également être effectués pour la même raison. Une fois cette étude terminée, une tomodensitométrie et une IRM seront effectuées, en particulier de la région abdominale pour identifier la présence de tumeurs. Dans certains cas, une TEP peut également être effectuée pour rechercher la présence d’un paragangliome et si la tumeur s’est propagée à un degré quelconque. Des tests génétiques peuvent également être effectués pour rechercher des anomalies génétiques en cas d’antécédents familiaux de paragangliome.

Les résultats de ces tests confirment virtuellement la présence d’un paragangliome.

Comment le paragangliome est-il traité ?

Le traitement de première ligne du paragangliome est l’ablation chirurgicale des tumeurs. Cette intervention chirurgicale se fait en hospitalisation. Avant la chirurgie, le patient est stabilisé en termes de contrôle et de réduction de la pression artérielle à des niveaux normaux et de régulation de la fréquence cardiaque. Pour ce faire, le patient peut recevoir des médicaments sous forme de certains antihypertenseurs pour faire baisser la tension artérielle. Une fois la pression artérielle stabilisée, le patient est emmené en salle d’opération pour l’ablation des tumeurs.

S’il y a une tumeur présente à un endroit sensible où elle ne peut pas être enlevée, les chirurgiens utiliseront l’octréotide pour freiner la progression de la tumeur. Une fois la chirurgie terminée, la pression artérielle du patient sera surveillée pour s’assurer qu’elle ne monte pas ou ne baisse pas excessivement, ce qui pourrait entraîner de graves complications. Une fois la tension artérielle stabilisée et contrôlée, le patient est libéré.

Après la chirurgie, le patient devra faire un suivi avec le médecin traitant avec des tomodensitogrammes et des contrôles de la pression artérielle réguliers pour s’assurer qu’il n’y a pas de récidive des tumeurs et pour vérifier l’état des tumeurs qui n’ont pas pu être retirées pendant la chirurgie.

Quel est le pronostic du paragangliome ?

Le pronostic du paragangliome est assez bon avec une intervention et une ablation de la tumeur en temps opportun, ainsi que l’étendue de la propagation de la tumeur. Les paragangliomes ont généralement une croissance lente et il est courant que les gens mènent une vie saine pendant de nombreuses années après leur diagnostic de paragangliome.

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