Qu’est-ce que la chorée ?

La chorée est un type de mouvement involontaire caractérisé par une torsion ou une torsion brève, aléatoire et récurrente de n’importe quelle partie du corps qui donne une impression d’agitation à l’observateur. Cela peut survenir en raison de certaines conditions neurologiques, de maladies systémiques affectant le cerveau ou d’un effet secondaire d’un médicament.

La chorée est considérée comme un symptôme de maladie et non comme une affection indépendante. Il s’agit généralement d’un symptôme parmi plusieurs, et il survient rarement seul. Si vous souffrez de chorée, vous aurez besoin d’une évaluation médicale approfondie pour identifier la cause sous-jacente.

La chorée peut souvent être traitée avec des médicaments, et la cause sous-jacente doit généralement également être traitée.

Cet article décrit les symptômes et les causes de la chorée, y compris les symptômes associés et les affections sous-jacentes. Il explique également comment la chorée est diagnostiquée et traitée.

Symptômes de la chorée

Vous pouvez avoir un certain nombre de schémas de mouvements avec la chorée. Bien que la chorée puisse se manifester par une variété de mouvements physiques, vous remarquerez peut-être que vous n’avez que quelques types de mouvements et qu’ils n’affectent généralement que certaines parties de votre corps.

À mesure que la maladie sous-jacente progresse, vous pouvez commencer à ressentir des mouvements plus fréquemment, vous pouvez avoir des schémas de mouvements de chorée que vous n’aviez pas ressentis auparavant et ils peuvent affecter d’autres zones de votre corps.

Une nouvelle chorée due à un problème médical peut survenir de manière inattendue, peu fréquente et pendant quelques secondes ou minutes à la fois. À mesure que la maladie s’aggrave, vous pouvez souffrir de chorée presque tout le temps.

La chorée qui se produit comme effet secondaire d’un médicament peut être intense dès son début et peut survenir plusieurs fois par jour et/ou pendant des périodes prolongées.

Les symptômes considérés comme de la chorée comprennent :

• Agiter involontairement
• Incapacité à maintenir une activité motrice continue, comme maintenir une prise constante ou tirer la langue
• Discours brusque et interrompu
• Vocalisation involontaire

Une caractéristique clé de la chorée est qu’elle est erratique et irrégulière, et qu’elle n’est ni rythmée ni pulsée. Il peut sembler « couler » d’un muscle à un autre ou d’une partie du corps à une autre. Ce n’est pas associé à des changements de conscience.

La chorée est un symptôme pénible et vous pouvez vous sentir bouleversé par le fait que vous ne pouvez pas contrôler votre corps. Lorsque vous souffrez de chorée, vous pourriez vous inquiéter des implications en termes de conditions sous-jacentes, et vous pourriez également être gêné par les mouvements involontaires devant d’autres personnes.

Symptômes associés

Les affections à l’origine de la chorée provoquent souvent également d’autres mouvements ou symptômes neurologiques en plus de la chorée. La présence ou l’absence de ces symptômes associés peut aider à orienter votre diagnostic.

Les symptômes associés qui surviennent fréquemment avec la chorée comprennent :

• Athétose (mouvements de torsion lents et involontaires)
• Ballisme ou hémiballisme (mouvements involontaires spontanés)
• Déclin cognitif (difficulté à penser) ou démence
• Tremblements
• Spasmes
• Contractions musculaires
• Faiblesse
• Changements sensoriels

Beaucoup de ces symptômes associés semblent similaires à ceux de la chorée et les uns aux autres. Cependant, ils peuvent chacun se sentir différents les uns des autres.

Si possible, essayez de prendre une vidéo des différents types de mouvements que vous ressentez afin de pouvoir la montrer à votre médecin, car il est peu probable que vous les ayez tous lorsque vous vous présenterez à votre évaluation médicale.

Complications de la chorée

En plus d’être pénibles, les mouvements involontaires de la chorée peuvent entraîner des problèmes de santé ou des blessures.

Les complications indésirables pouvant être associées à la chorée comprennent :

• Problèmes de déglutition, étouffement
• Problèmes d’élocution
• Spasmes musculaires et raideur
• Douleur ou inconfort
• Blessure

Obtenir un traitement pour votre chorée, même si le traitement ne guérit pas la cause sous-jacente, peut aider à prévenir certains de ces problèmes.

Quelles sont les causes des mouvements de chorée ?

La chorée peut se développer en raison de conditions qui affectent le cerveau. Les anomalies génétiques sont généralement à l’origine de la chorée qui apparaît chez l’adulte. La maladie de Huntington est la maladie génétique la plus fréquemment associée à la chorée. Chez les enfants, la forme de chorée la plus courante est la chorée de Sydenham.

Les conditions pouvant causer la chorée comprennent :

• La maladie de Huntington: Maladie héréditaire, elle provoque une aggravation progressive de la démence, une perte de contrôle moteur et une chorée.
• Chorée de Sydenham: Cette maladie peut se développer chez les enfants après une infection streptococcique du groupe A. Elle est associée au rhumatisme articulaire aigu et peut durer plusieurs années après la résolution de l’infection. La chorée de Sydenham peut disparaître d’elle-même.
• Effet secondaire des médicaments: La chorée peut se développer comme effet secondaire des médicaments, en particulier des médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson.
• Anomalie de l’hormone parathyroïdienne: Une diminution de l’hormone parathyroïdienne peut entraîner de faibles niveaux de calcium, ce qui peut produire une chorée généralisée ou focale.
• Maladie thyroïdienne: Parfois, les maladies thyroïdiennes sont associées à la chorée. On pense que cela est lié à l’effet direct des niveaux élevés d’hormones thyroïdiennes dans le cerveau.
• Paranéoplasique : Dans de rares cas, les tumeurs cancéreuses peuvent produire des anticorps qui peuvent attaquer le cerveau, provoquant une chorée.
• Lupus érythémateux systémique (LED) : Cette maladie auto-immune provoque un certain nombre de symptômes et, dans de rares cas, peut provoquer une chorée.
• Chorée des femmes enceintes: La chorée due à la grossesse n’est pas courante et elle disparaît généralement après l’accouchement.
• Dommages cérébraux: Un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale, une blessure ou une infection peut endommager des parties du cerveau associées au mouvement, provoquant une chorée.

Implication cérébrale

La chorée peut survenir en cas de problème structurel ou fonctionnel au niveau des noyaux gris centraux et du thalamus, qui sont des zones du cerveau qui contrôlent les mouvements. La cause peut être liée à un dysfonctionnement des neurotransmetteurs dans ces régions du cerveau, notamment la dopamine, ou à un problème structurel.

Les noyaux gris centraux comprennent plusieurs structures du cerveau : le caudé, le globus pallidus, le putamen, le noyau sous-thalamique et la substance noire.Ces petites structures travaillent ensemble pour réguler les mouvements du corps. Les dommages peuvent affecter les structures d’un ou des deux côtés du cerveau.

Cependant, les dommages ou le dysfonctionnement de ces structures n’entraînent pas toujours une chorée et peuvent provoquer d’autres problèmes neurologiques ou moteurs.

Diagnostiquer la chorée

Généralement, le diagnostic de chorée repose sur vos antécédents de symptômes et l’observation de votre médecin lors de votre examen physique. Votre médecin procédera à un examen neurologique et cognitif approfondi, qui aidera à identifier les conditions à l’origine de la chorée.

Un élément majeur de l’évaluation de la chorée est le diagnostic de votre problème médical sous-jacent. Cela peut inclure des tests de diagnostic. Vos tests de diagnostic seraient dirigés par vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux et votre examen physique.

Certains des tests de diagnostic dont vous pourriez avoir besoin pour évaluer la cause de la chorée comprennent :

• Imagerie en cas d’inquiétude concernant un problème dans le cerveau ou un cancer dans n’importe quelle partie du corps
• Un test génétique s’il existe une possibilité que vous soyez atteint de la maladie de Huntington
• Niveaux d’hormones si vous pourriez souffrir d’une maladie thyroïdienne ou parathyroïdienne
• Marqueurs immunitaires si vous pourriez souffrir de LED ou d’une autre maladie auto-immune

Traitement de la chorée

Il existe plusieurs médicaments utilisés pour traiter la chorée. Si vous avez une cause sous-jacente traitable, telle qu’une maladie thyroïdienne ou un lupus, le traitement de la maladie sous-jacente peut vous empêcher de continuer à souffrir de chorée. Si votre chorée est un effet secondaire d’un médicament, votre médecin peut arrêter ou ajuster le médicament pour gérer votre chorée.

Certains médicaments peuvent réduire les mouvements. Vous devrez peut-être utiliser des médicaments à long terme si vous souffrez d’une cause irréversible de chorée, comme la maladie de Huntington ou un accident vasculaire cérébral.

Les médicaments utilisés pour traiter la chorée comprennent :

• Inhibiteurs du transporteur vésiculaire de monoamine de type 2 (VMAT2) : la tétrabénazine et la deutétrabénazine sont approuvées pour traiter la chorée de la maladie de Huntington, et la valbénazine est utilisée pour traiter certains troubles du mouvement.
• Les médicaments qui interagissent avec les récepteurs de la dopamine, notamment les antipsychotiques, sont souvent utilisés pour gérer la chorée.
• Les médicaments antiépileptiques (ASM) et les anti-glutamatergiques sont utilisés hors AMM pour gérer cette maladie.

La stimulation cérébrale profonde est une procédure dans laquelle un dispositif de stimulation est implanté dans le cerveau. Dans certaines situations, cette méthode peut être utilisée pour gérer la chorée lorsque les médicaments ne sont pas efficaces.