La maladie pulmonaire interstitielle est de cause inconnue, provoque une sécheresse, un durcissement et une restriction du poumon, empêchant son expansion, et par conséquent, il y a une détérioration de la fonction pulmonaire et une difficulté à respirer, entraînant la mort. Cela se produit en raison de la détérioration de l’interstitium pulmonaire qui est le tissu situé entre les alvéoles pulmonaires.
L’exacerbation aiguë, qui est définie comme la détérioration rapide de la maladie avec une augmentation de la dyspnée initiale (détresse respiratoire) en moins de 4 semaines, est une complication de la maladie pulmonaire interstitielle.
Cette maladie peut dans son évolution présenter des épisodes d’exacerbation aiguë, dont la définition la plus acceptée serait cet épisode de détérioration aiguë, avec une signification clinique, de cause non identifiée, chez un patient présentant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sous-jacente. L’incidence de la FPI avec exacerbation aiguë varie de 5 à 19 % des patients par an, et on estime que 47 % des patients atteints de FPI présenteront une détérioration clinique aiguë avant le décès. Le signe invariablement présent est la dyspnée, accompagnée de toux, de fièvre et de symptômes pseudo-grippaux. La réponse au traitement est faible, bien que la méthylprednisolone semble être la meilleure option thérapeutique.
L’hypertension pulmonaire est une complication de la maladie pulmonaire interstitielle; elle provoque une augmentation significative de la mortalité jusqu’à 28% par an contre 5,5% de ceux qui n’en ont pas. L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare qui touche 15 à 50 personnes par million, de tout âge, race, condition, sexe, bien qu’elle soit plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un syndrome caractérisé par une augmentation progressive de la pression artérielle pulmonaire supérieure à 25 mmHg. Elle trouve son origine dans des altérations de l’endothélium (parois des capillaires sanguins) dans les poumons, qui provoquent une obstruction de la microcirculation pulmonaire. Ce processus est connu sous le nom de remodelage vasculaire pulmonaire, qui implique une élévation successive des résistances vasculaires pulmonaires ; le cœur doit travailler davantage pour pomper le sang et l’insuffisance ventriculaire droite comme événement final.
The existing drugs are only to alleviate the symptoms, they cannot reverse the vascular lesions of the disease and despite the fact that today there is no cure, there is much to be optimistic about and have high hopes since the treatments for pulmonary arterial hypertension have evolved progressively in the last decade, while their complexity and evidence of their effectiveness have increased. The treatment process of patients with PAH cannot be considered a mere prescription of drugs, but a complex strategy that includes the initial assessment of the severity of the disease and the subsequent response to treatment.
Emphysème pulmonaire : Cette pathologie consiste en un élargissement permanent des espaces aériens distaux des bronchioles respiratoires, avec destruction de la paroi alvéolaire, avec ou sans fibrose manifeste. L’emphysème pulmonaire est une complication de la pneumopathie interstitielle
La plupart des patients atteints d’emphysème sont âgés de plus de 60 ans, avec une longue histoire de dyspnée (difficulté à respirer) à l’effort et de toux non productive. Ces patients présentent fréquemment une perte de poids, due à l’utilisation des muscles accessoires pour respirer, alors que les individus sains n’utilisent que le diaphragme pour produire des mouvements ventilatoires.
L’emphysème se caractérise par une perte d’élasticité pulmonaire, la destruction des structures qui soutiennent l’alvéole et la destruction des capillaires qui irriguent l’alvéole. Le résultat de tout cela est l’effondrement des petites voies respiratoires lors de la respiration, entraînant une obstruction respiratoire et une rétention d’air dans les poumons. Tous ces troubles se traduisent par des symptômes de dyspnée, initialement à l’effort bien qu’il devienne évolutif et peut même présenter une dyspnée au repos. La perte de poids, l’anxiété, l’œdème et la fatigue accompagnent généralement dans de nombreux cas. Une toux et une respiration sifflante sont beaucoup moins fréquentes que dans la bronchite chronique.
Le reflux gastro-oesophagien est encore une autre complication de la maladie pulmonaire interstitielle, qui survient chez 66 à 87 % des patients atteints de FPI, bien qu’il soit également postulé comme facteur causal.
Le carcinome bronchique, qui survient avec une prévalence de 5 à 10 %.
Conclusion
Les maladies pulmonaires interstitielles sont un groupe complexe d’entités dont la cause est inconnue et qui peuvent se transformer en affections potentiellement mortelles telles qu’une exacerbation de la symptomatologie, une hypertension pulmonaire, un emphysème pulmonaire, un reflux gastro-œsophagien et un carcinome bronchique. Il est important de consulter le médecin dès que possible pour éviter des conséquences graves.
