Qu’est-ce que la fibrose kystique ?
La fibrose kystique est une maladie héréditaire dans laquelle des dommages importants sont causés aux cellules qui produisent le mucus. Ces cellules se trouvent principalement dans les poumons, le système digestif, les glandes sudoripares et d’autres organes vitaux du corps. Elle est causée par un gène défectueux hérité par l’enfant des parents. Les cellules principalement touchées par la fibrose kystique sont les poumons et le système digestif.
La fibrose kystique rend le mucus glissant et mince extrêmement épais, de sorte qu’il commence à bloquer les voies respiratoires, les conduits et d’autres voies de passage affectant le fonctionnement des principaux organes du corps. À l’heure actuelle, il n’y a pas de remède pour cette maladie et les personnes touchées par la fibrose kystique ont un mauvais pronostic.
Cependant, grâce aux recherches menées et aux nouvelles approches de traitement, ces personnes ont maintenant une qualité de vie bien meilleure qu’auparavant. Ils peuvent désormais même terminer leurs études et exercer une activité rémunérée. Malgré tous les traitements, ces personnes succombent généralement aux complications de la fibrose kystique au cours de la quatrième décennie de leur vie.
Quelles sont les parties du corps touchées par la fibrose kystique ?
La fibrose kystique affecte les cellules des glandes exocrines. Ces glandes fonctionnent en produisant de fines sécrétions glissantes comme le mucus, la sueur, les larmes et les jus qui facilitent la digestion. Cette condition rend ces sécrétions épaisses de sorte qu’elles commencent à obstruer le fonctionnement normal du corps.
Les parties du corps les plus touchées par la fibrose kystique sont le système respiratoire, le système digestif, le système reproducteur et les glandes sudoripares. Le cerveau et le système nerveux sont cependant épargnés par cette affection.
Glandes sudoripares : La fibrose kystique provoque une augmentation de la quantité de sel dans la sueur. Cela entraîne des problèmes par temps chaud ou lors de l’exercice lorsqu’il y a une augmentation de la transpiration.
Fibrose kystique affectant le système respiratoire : Il s’agit du système principal du corps qui est affecté par la fibrose kystique. La fonction du système respiratoire est d’absorber l’oxygène de l’air et de le transporter vers diverses parties du corps et d’éliminer le dioxyde de carbone du corps. De minuscules cheveux comme des projections appelées cils aident à garder les poumons clairs et exempts de tout débris. Ils aident également à éliminer les muqueuses du corps.
En raison de la fibrose kystique, les cils ne sont pas en mesure d’éliminer le mucus en raison de son épaisseur qui s’accumule ensuite et obstrue les voies respiratoires, provoquant une toux persistante et des infections pulmonaires fréquentes. Cela endommage gravement les poumons et affecte leur fonction de sorte que le corps n’est pas en mesure d’obtenir l’oxygène dont il a besoin pour fonctionner normalement.
Système digestif: Le système digestif aide à digérer les aliments consommés. Le système digestif produit des sucs qui facilitent la digestion. La fibrose kystique rend ces jus extrêmement actifs, de sorte qu’ils commencent à obstruer le passage que la nourriture emprunte au cours du processus de digestion.
Les sucs digestifs épais bloquent le canal pancréatique empêchant ainsi les enzymes digestives d’atteindre l’intestin grêle pour digérer les aliments. Cela affecte globalement le processus de digestion, l’individu affecté se plaignant d’épisodes fréquents de diarrhée avec des selles grasses. Cette condition est médicalement appelée insuffisance pancréatique.
Fibrose kystique affectant le système reproducteur : Le système reproducteur est également affecté par la fibrose kystique. La condition affecte la fertilité de l’individu même s’il peut avoir des rapports sexuels normaux. Presque tous les individus, en particulier les hommes atteints de fibrose kystique, sont stériles.
La raison pour laquelle les personnes atteintes de fibrose kystique sont infertiles est que le canal déférent, qui est un conduit qui transporte les spermatozoïdes vers le pénis, est bloqué en raison d’un mucus épais. Ainsi, l’individu peut avoir une éjaculation normale mais le sperme ne contiendra pas de spermatozoïdes. Chez les femelles, le mucus épais bloque le col de l’utérus, ce qui empêche le sperme d’entrer en contact avec l’ovule nécessaire à la conception.
