L’hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie grave et évolutive caractérisée par une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires. Le flux sanguin du cœur vers les poumons est perturbé en raison de la constriction des vaisseaux sanguins. Cela provoque une charge supplémentaire sur le cœur qui pompe le sang vers les poumons, entraînant éventuellement une faiblesse des muscles cardiaques. L’apport de sang oxygéné aux tissus et autres organes est diminué, entraînant divers symptômes. Les pressions normales dans les artères pulmonaires sont de 15 à 30 mm Hg de pression systolique et de 4 à 12 mm Hg de pression diastolique. Si la pression est supérieure à 30/12 mm Hg, on parle alors d’hypertension pulmonaire.
Les différentes causes de l’hypertension pulmonaire comprennent les causes idiopathiques, les troubles génétiques, la polyarthrite rhumatoïde , le lupus , la sclérodermie , le syndrome CREST , les maladies du foie, les malformations septales auriculaires et ventriculaires, la drépanocytose , l’infection par le VIH , la schistosomiase. Elle est également causée par certains médicaments tels que sous forme de pilules amaigrissantes (fenfluramine et dexfenfluramine) et de drogues récréatives. D’autres causes comprennent la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), emphysème, fibrose pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles) et apnée du sommeil. En outre, elle peut également être causée par une embolie pulmonaire, une maladie de la valve mitrale, une hypertension artérielle systémique chronique, une polycythémie vraie, une thrombocytémie, des maladies de la thyroïde, une maladie du stockage du glycogène, une sarcoïdose, une vascularite, des maladies rénales et d’autres affections, notamment des tumeurs.
L’hypertension pulmonaire est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes dans le groupe d’âge de 30 à 40 ans.
Symptômes de l’hypertension pulmonaire
Les symptômes de l’hypertension pulmonaire secondaire surviennent en raison de l’augmentation de la pression dans les artères pulmonaires, entraînant une constriction des vaisseaux sanguins. Cela crée à son tour un stress excessif pour les muscles cardiaques, entraînant finalement une faiblesse des muscles cardiaques avec le temps. Les symptômes courants de l’hypertension pulmonaire secondaire sont la fatigue, des difficultés respiratoires et des étourdissements. D’autres symptômes comprennent une respiration rapide, un essoufflement à l’effort (dyspnée), des douleurs thoraciques, de l’anxiété, un gonflement des membres inférieurs, une tachycardie, une distension de la veine jugulaire, une ascite (accumulation de liquide dans l’abdomen) et un hippocratisme digital. De plus, une hypertension pulmonaire sévère peut également entraîner une insuffisance cardiaque.
Quel est le pronostic de l’hypertension pulmonaire ?
Malheureusement, même avec les progrès dans le domaine médical, il n’y a pas de traitement permanent pour l’HTP. Les médicaments, les changements de mode de vie et une gestion appropriée ne peuvent que ralentir la progression de la maladie. Le pronostic de la maladie est très sombre, si elle n’est pas traitée, le patient décède dans les 3 ans suivant le diagnostic. Si le patient est dans un groupe à faible risque, il peut vivre plus de 10 ans. Le décès d’un patient atteint d’HTP est dû à une insuffisance ventriculaire droite dans la plupart des cas. Le taux de survie du patient atteint d’hypertension pulmonaire dépend de l’étiologie. Les données recueillies auprès d’un grand groupe de patients au début des années 2000 révèlent, dans l’ensemble, un taux de survie à un an de 85 %, un taux de survie à trois ans de 68 %, un taux de survie à cinq ans de 57 % et un taux de survie à sept ans de 49 %.
Les données ont également révélé que le pronostic est mauvais pour les patients dont l’étiologie comprend un trouble génétique, un trouble du tissu conjonctif ou lié à une maladie du foie par rapport à une cardiopathie congénitale. Un mauvais pronostic est observé chez les patients présentant un épanchement péricardique par rapport aux patients qui n’ont pas d’épanchement péricardique. Le pronostic est mauvais chez les patients dont la capacité d’exercice et la distance parcourue en six minutes de marche sont inférieures à celles des patients qui ont une plus grande distance de marche en six minutes. Le pronostic est également pire pour les patients qui ont une pression auriculaire droite et une résistance vasculaire pulmonaire très élevées par rapport aux patients qui en ont de faibles valeurs. Les patients dont la fonction rénale est altérée et les niveaux élevés de BNP (Brain Natriuretic Peptide) ont également un très mauvais pronostic par rapport aux patients qui ont une fonction rénale normale ou qui ont un BNP faible. Le taux de mortalité est également élevé chez les femmes enceintes.
Cependant, les taux de survie des patients souffrant d’hypertension pulmonaire se sont considérablement améliorés avec l’avènement des médicaments et l’amélioration de la qualité de vie. Ce n’est qu’en 1994 que le premier médicament (Flolan) a été introduit pour la prise en charge de l’hypertension pulmonaire et au cours des deux dernières décennies, plusieurs médicaments ont été disponibles sur le marché. Espérons qu’avec davantage de recherches et d’études, le taux de survie et le pronostic des patients atteints d’HTP continueront de s’améliorer.
