L’atrésie des voies biliaires est une affection gastro-intestinale rare caractérisée par une anomalie des voies biliaires extrahépatiques. Le canal biliaire est responsable du transport de la bile du foie vers l’intestin grêle, qui est responsable du métabolisme des graisses et aide également à l’absorption des graisses et des vitamines liposolubles. L’absence ou la destruction progressive des voies biliaires peut entraîner une accumulation anormale de bile à l’intérieur du foie, entraînant des lésions hépatiques ou une cirrhose. L’atrésie biliaire est classée en forme congénitale ou fœtale (embryonnaire) et en forme acquise ou périnatale. L’atrésie biliaire est observée chez chacune des 15 000 naissances vivantes. C’est la cause la plus fréquente de transplantation hépatique chez les enfants américains. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et également plus fréquent dans les populations asiatiques et afro-américaines.
L’atrésie biliaire se présente avec des symptômes d’ictère persistant, d’urine jaune foncé, de selles acholiques (intestins de couleur pâle ou blanche), d’hypertrophie du foie et d’hypertrophie de la rate avec distension abdominale, faible gain de poids avec irritabilité et hypertension portale. Elle peut même entraîner une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique si elle n’est pas traitée rapidement.
Traitement de l’atrésie biliaire
L’atrésie biliaire est fatale si elle n’est pas traitée rapidement. Les meilleurs résultats chirurgicaux sont attendus lorsque l’atrésie biliaire est traitée avant l’âge de 3 mois pour corriger l’obstruction du flux biliaire. La procédure de Kasai est utilisée pour établir le flux de bile du foie vers l’intestin grêle en enlevant le canal biliaire extrahépatique oblitéré et en attachant un segment d’intestin grêle directement au foie. Cette procédure permet de retrouver le flux biliaire dans environ 80 % des cas, mais dans environ 20 à 25 % des cas, le flux biliaire n’est pas établi. En cas d’échec de la procédure du Kasai, une greffe de foie est choisie.
Que manger en cas d’atrésie des voies biliaires ?
Le régime alimentaire et la nutrition d’un enfant doivent être gérés correctement car même après le traitement avec la procédure Kasai, l’enfant a toujours un flux de bile réduit dans l’intestin grêle, ce qui pourrait créer des problèmes de digestion et d’absorption des vitamines liposolubles et il y a une perte d’appétit. L’enfant a également un métabolisme plus rapide avec un besoin accru de calories et en raison de lésions hépatiques; il peut y avoir une carence en protéines, vitamines et certains minéraux. L’enfant peut souffrir de malnutrition et présenter un retard de croissance.
L’enfant peut être référé à un nutritionniste pédiatrique pour formuler le régime alimentaire de l’enfant. Le régime alimentaire doit inclure une alimentation bien équilibrée avec une supplémentation en vitamines et en graisses qui ne sont pas correctement absorbées ou digérées par l’enfant. L’enfant peut être déficient en vitamines liposolubles telles que les vitamines A, D, E et K. Ils doivent être complétés à raison de 5 à 15 000 UI de vitamine A par jour, 50 ng/kg/jour de vitamine D, 50 à 200 mg /jour de vitamine E et 2,5-5 mg/jour de vitamine K.
L’hypermétabolisme, dans lequel la dépense énergétique est supérieure de 30 % dans les cas d’atrésie des voies biliaires, doit être compensé en donnant à l’enfant une alimentation riche en calories et en protéines en fournissant 110 à 160 % des besoins quotidiens recommandés. La stéatorrhée est gérée en fournissant 40 à 60 % de matières grasses sous forme de triglycérides à chaîne moyenne. Les triglycérides à chaîne moyenne ajoutent des calories aux aliments et sont facilement digérés sans bile ni autres graisses. L’apport énergétique recommandé chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires devrait être d’environ 15 à 17 % de protéines, 20 à 25 % de graisses et les 60 à 60 % restants de glucides. Les médecins recommandent un régime alimentaire spécial qui comprend des préparations spéciales et des suppléments ajoutés au lait maternel, au lait maternisé ou aux aliments. Si un enfant ne reçoit pas suffisamment de nutriments provenant des aliments et des suppléments par voie orale, alors on pourrait recommander à l’enfant une sonde d’alimentation nasogastrique pour fournir un liquide riche en calories directement dans l’estomac. Dans certains cas d’atrésie des voies biliaires, un enfant peut avoir besoin d’une nutrition parentérale totale (nutrition par voie intraveineuse).
Après une greffe du foie, en général, un enfant peut avoir une alimentation saine et équilibrée, normale pour son âge. Dans les cas de chirurgie et de transplantation, l’enfant doit faire un suivi régulier avec son fournisseur de soins de santé, comme indiqué.
