Prolactinome (tumeurs sécrétant l’hormone prolactine)

Qu’est-ce qu’un prolactinome?

Un prolactinome est une tumeur qui sécrète de la prolactine, l’hormone responsable de la stimulation de la production de lait. Normalement, la prolactine est sécrétée en quantités contrôlées par l’hypophyse, la glande maîtresse qui se trouve à la base du cerveau et contrôle la plupart des autres glandes du corps. Un prolactinome survient lorsqu’une tumeur se développe dans la partie de l’hypophyse qui contient des cellules sécrétant de la prolactine. C’est une tumeur bénigne, ce qui signifie qu’elle n’est pas cancéreuse. Un prolactinome peut être traité très efficacement avec des médicaments dans la plupart des cas, mais parfois une intervention chirurgicale et même une radiothérapie peuvent être nécessaires.

Quelle est la fréquence des prolactinomes?

L’incidence exacte d’un prolactinome n’est pas connue car tous les patients ne recherchent pas un traitement médical ou ne subissent pas une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Par conséquent, il est difficile d’estimer la fréquence des prolactinomes dans la population générale. Les prolactinomes peuvent survenir chez les hommes et les femmes. Des prolactinomes plus importants sont observés chez les hommes tandis que la plupart des femmes ont des tumeurs plus petites. Il existe de nombreux types de croissances bénignes pouvant survenir dans l’hypophyse, appelées adénomes putuitaires, et un prolactinome représente environ 30% des adénomes hypophysaires akk.

 

Adénomes bénins de la prolactine

L’hormone prolactine

La glande pituitaire sécrète un certain nombre d’hormones différentes qui régulent différentes glandes du corps pour augmenter ou diminuer la production et la sécrétion de ses hormones respectives. La prolactine est produite par des lactotrophes qui sont des cellules spécialisées de l’hypophyse antérieure. Il existe de nombreux autres facteurs qui contrôlent la production de prolactine, dont la plupart proviennent de l’hypothalamus. La fonction principale de la prolactine est de stimuler la production de lait maternel. Il agit en se liant aux récepteurs de la prolactine sur le tissu de la glande mammaire. Cependant, il existe divers autres organes et tissus qui possèdent des récepteurs de la prolactine tels que le cœur, les poumons, la peau, les glandes surrénales et le système nerveux central. Bien que la prolactine elle-même puisse ne pas avoir un effet aussi prononcé sur ces organes,

Contrôle des niveaux de prolactine

L’hormone de libération de la thyrotropine (TRH) est l’une des principales hormones hypothalamiques qui stimule la production de prolactine dans l’hypophyse antérieure. D’autres facteurs stimulants comprennent des hormones comme les œstrogènes, qui sont naturellement plus élevées que la normale pendant la grossesse et accentuent donc la production de lait maternel. Les hormones et autres stimuli qui favorisent la libération de prolactine sont donc connus sous le nom de facteurs de libération de prolactine (PRF). La dopamine, un neurotransmetteur, est l’un des principaux facteurs qui inhibent la sécrétion de prolactine. Il est donc appelé facteurs inhibiteurs de la prolactine (PIF). Par le biais de ces facteurs de libération et d’inhibition de la prolactine, l’hypothalamus garantit que les taux de prolactine sont maintenus à un niveau normal.

Croissance sécrétant la prolactine

Un prolactinome est une prolifération de cellules de la zone de sécrétion de prolactine de l’hypophyse. C’est une tumeur bénigne connue sous le nom d’adénome. Elle conduit à un excès de prolactine dans la circulation et à un large éventail de conséquences associées à une hyperprolactinémie (excès de prolactine dans le sang). Les principaux effets surviennent au niveau du sein. Un excès de prolactine provoque une hypertrophie du tissu mammaire chez les hommes et les femmes. Ceci est connu comme la gynécomastie chez les hommes. La production de lait maternel se produit également même sans grossesse ni allaitement. La prolactine inhibe également l’hormone de libération des gonadotrophines (GnRH). Normalement, la GnRH stimulerait l’hormone folliculo-stimulante (FSH) et l’hormone lutéinisante (LH), deux hormones sécrétées par l’hypophyse qui agit sur les ovaires des femelles et les testicules des mâles. La FSH et la LH sont responsables des fonctions de reproduction chez les mâles et les femelles. Par conséquent, l’infertilité survient. Telles sont les principales conséquences de l’hyperprolactinémie.

À propos de la vidéo sur le prolactinome

 

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Signes et symptômes

Les signes et symptômes d’un prolactinome sont dus à:

  • prolactine excessive dans le sang (hyperprolactinémie).
  • pression causée par la tumeur sur les structures environnantes.

Parfois, aucun signe ni symptôme n’est présent, en particulier avec les petits prolcatinomes. Il peut y avoir des symptômes spécifiques au sexe chez les hommes et les femmes. Cependant, les symptômes généralisés d’un prolactinome comprennent:

  • Maux de tête.
  • Symptômes oculaires et visuels tels que vision double (diplopie) ou paupières tombantes.
  • Diminution de l’odorat.
  • Nausées et parfois vomissements.
  • Fatigue.
  • Nez qui coule.

Les hommes et les femmes éprouvent un désintérêt pour l’activité sexuelle.

Femelles

  • Flux de lait maternel en l’absence de grossesse ou d’allaitement (galactorrhée).
  • Augmentation mammaire et sensibilité.
  • Règles irrégulières ou même absence de menstruation.
  • Sécheresse vaginale contribuant souvent à la douleur lors des rapports sexuels.
  • Croissance anormale des poils sur le visage et le corps (hirsutisme).
  • Difficulté ou incapacité à tomber enceinte (infertilité).

 Mâles

  • Augmentation mammaire (gynécomastie).
  • Dysfonction érectile (impuissance).
  • Mauvaise qualité et / ou quantité de sperme (infertilité).

Causes des prolactinomes

La cause d’un prolactinome n’est pas connue. Dans la majorité des cas, il n’y a pas d’antécédents familiaux ou d’autres causes clairement identifiables qui expliquent le développement de ces tumeurs. Il a tendance à être plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 60 ans, mais aucun autre facteur de risque significatif n’a encore été identifié. L’hypophyse grossit pendant la grossesse et la sécrétion de prolactine augmente pendant cette période en raison de la gestation, mais ce changement physiologique n’est pas un prolactinome ou une hyperprolactinémie.

Taille des prolactinomes

Selon la taille de la tumeur, un prolactinome peut être classé comme microprolactinome ou macroprolactinome.

  • Les microprolactinomes ont un diamètre inférieur à 10 mm (millmètres). Ces tumeurs sont plus souvent retrouvées chez les femmes car les symptômes du prolactinome sont détectés plus tôt chez les femmes, avant qu’il ne grossisse.
  • Les macroprolactinomes mesurent plus de 10 mm de diamètre. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les hommes, car les symptômes des prolactinomes sont observés plus tard chez les hommes, généralement au moment où la tumeur est plus grande.

 

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Image de Wikimedia Commons

Tests et diagnostic

La présence de certains des signes et symptômes mentionnés ci-dessus justifie des investigations complémentaires pour confirmer le diagnostic. Ce ne sont pas toujours les symptômes d’un prolcatinome qui sont évidents, mais d’autres déficiences hormonales hypophysaires qui sont compromises par le prolactinome. Des tests sanguins qui évaluent le niveau de prolactine sont nécessaires. Cependant, il est important de noter que l’hyperprolactinémie n’est pas seulement causée par un prolactinome. Par conséquent, des études d’imagerie comme un scanner (tomodensitométrie) ou une IRM (imagerie par résonance magnétique) sont nécessaires pour confirmer la présence de la masse.

D’autres tests peuvent également être effectués pour confirmer le diagnostic, exclure d’autres conditions et évaluer dans quelle mesure la masse comprime les structures environnantes. Ces tests supplémentaires comprennent:

  • Test de grossesse
  • Évaluation des niveaux d’hormone thyréostimuline (TSH), d’androgènes (hormones mâles), de facteur de croissance insulinique (IGF) et de cortisol.
  • Test du champ visuel.

Traitement du prolactinome

Tous les cas de prolactinome ne nécessitent pas de traitement. L’hyperprolactinémie peut être traitée avec des médicaments. La chirurgie n’est indiquée que si la tumeur a atteint une taille où elle provoque d’autres symptômes dus à la compression des structures environnantes.

Médicament

Il existe deux médicaments couramment prescrits pour le traitement de l’hyperprolactinémie: la bromocriptine et la cabergoline. Ces médicaments imitent la dopamine et sont connus sous le nom d’agonistes de la dopamine. Il se fixe aux récepteurs de la dopamine sur la glande pituitaire. La raison pour laquelle ces agonistes sont efficaces est que la dopamine d’origine naturelle est l’un des inhibiteurs de la sécrétion de prolactine par l’hypophyse dans des circonstances normales.

  • La bromocriptine est le médicament préféré et a été largement utilisée pendant une longue période dans le traitement de l’hyperprolactinémie.
  • La cabergoline a une durée d’action plus longue mais n’est pas indiquée chez la femme enceinte.

Il existe d’autres agonistes dopaminergiques plus puissants, mais certains ne sont pas disponibles dans tous les pays en raison d’une multitude d’effets secondaires. Les agonistes dopaminergiques comme la bromocriptine et la cabergoline peuvent réduire la tumeur dans la majorité des cas. Parfois, des agonistes de la dopamine sont prescrits après la chirurgie si l’hyperprolactinémie ne disparaît pas après l’ablation de la tumeur.

Chirurgie

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L’ablation chirurgicale de la tumeur n’est indiquée que si un patient ne répond pas aux médicaments et / ou aux masses qui provoquent d’autres symptômes tels que des troubles visuels du fait de l’occupation de l’espace dans le crâne. La procédure préférée consiste à pénétrer dans la cavité crânienne par le nez et à travers l’os sphénoïde à la base du crâne. Cette procédure est connue sous le nom d’adénomectomie hypophysaire transsphénoïdale. Dans le cas où la masse est trop importante pour une approche transsphénoïdale, une adénomectomie hypophysaire transcrânienne est effectuée. Dans cette approche, la tumeur ir atteint par l’entrée par la partie supérieure du crâne. Cependant, une approche transcrânienne est évitée dans la mesure du possible en raison des risques qui y sont associés.

Radiothérapie

Bien qu’un prolactinome soit une tumeur bénigne, il peut parfois devoir être traité par radiothérapie. Ceci est réservé aux rares cas où les médicaments et la chirurgie se sont avérés inefficaces.

Références :

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001377/

http://emedicine.medscape.com/article/124634-overview

http://www.mayoclinic.com/health/prolactinoma/DS00532

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