Le cancer anaplasique de la thyroïde (ATC) est un type de cancer de la thyroïde agressif et à croissance rapide. Également connue sous le nom de cancer indifférencié de la thyroïde, la maladie implique la division rapide de cellules cancéreuses qui ne ressemblent pas ou à peine ou agissent comme des cellules thyroïdiennes normales.
Les cancers anaplasiques peuvent se développer aussi rapidement que plusieurs semaines et provoquer une compression sévère des structures du cou, interférant avec la respiration, la déglutition et la parole. Il peut également métastaser (se propager) rapidement dans tout le corps.
Symptômes du cancer anaplasique de la thyroïde
Les premiers signes du cancer anaplasique de la thyroïde sont généralement liés à l’hypertrophie de la glande thyroïde, une glande endocrine en forme de nœud papillon située dans le cou, sous la pomme d’Adam.
Bien que ce type de cancer puisse provoquer des symptômes de maladie thyroïdienne, tels qu’une perte de poids ou de la fatigue, ces symptômes ne font généralement pas partie des premiers signes de la maladie.
Les premiers signes et symptômes du cancer anaplasique comprennent :
- Une masse dans le cou que vous pouvez à la fois voir et sentir
- Hypertrophie rapide de la glande thyroïde
- Une grosse bosse sur la glande thyroïde
- Ganglions lymphatiques enflés dans le cou
- Enrouement ou changement dans la voix
- Toux
- Cracher du sang
- Difficulté à avaler
- Difficulté à respirer
Le cancer anaplasique de la thyroïde peut rapidement infiltrer la trachée (trachée), interférant avec la respiration. L’ATC est également l’un des seuls types de cancer de la thyroïde qui peut se propager rapidement à d’autres parties du corps.
Quelles sont les causes du cancer anaplasique de la thyroïde ?
La cause du cancer anaplasique de la thyroïde n’est pas connue, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés.
- Cancer ou hypertrophie de la thyroïde antérieur :La plupart des personnes diagnostiquées avec un cancer anaplasique de la thyroïde avaient également un autre type de cancer de la thyroïde moins agressif ou une hypertrophie de la thyroïde avant de développer l’ATC. On ne sait pas pourquoi ces tumeurs augmentent le risque de développer une ATC.
- Radiation:Des antécédents d’exposition aux rayonnements de la région thyroïdienne font également partie des facteurs de risque associés à l’ATC.
- Mutations génétiques :Plusieurs mutations génétiques ont été identifiées en association avec cette maladie. Ils incluent BRAF, RAS et TP53, mais aussi EIF1AX,CTNNB1, PIKC3A, PTEN et AKT1.Ces mutations et leur relation avec l’ATC restent à l’étude.
Diagnostic
Si vous présentez des symptômes de compression du cou dus à une hypertrophie de la thyroïde, votre évaluation diagnostique comprendra des études d’imagerie du cou, telles qu’une échographie, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de votre cou et des régions environnantes.
Une évaluation diagnostique d’une croissance thyroïdienne implique généralement également une biopsie. Une biopsie est un échantillon de tissu thyroïdien, généralement prélevé avec une fine aiguille, qui est ensuite examiné au microscope.Il s’agit d’une intervention chirurgicale mineure qui nécessite une injection locale d’analgésiques. Après la procédure, vous aurez besoin de points de suture pour votre plaie.
Un échantillon de biopsie d’un cancer anaplasique de la thyroïde montre des cellules thyroïdiennes indifférenciées. Ils ne sont pas aussi bien développés que le tissu thyroïdien ordinaire et ressemblent moins à du tissu thyroïdien fonctionnant bien que les échantillons d’autres tumeurs thyroïdiennes.
Les études moléculaires des mutations génétiques sont essentielles au diagnostic de l’ATC et guident les options de traitement, notamment les inhibiteurs de la tyrosine kinase et les agents d’immunothérapie.
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Stades du cancer anaplasique de la thyroïde
Dans le cadre du processus de diagnostic, l’ATC est également mise en scène. La maladie est définie par l’étendue de son envahissement dans le corps.
Les stades du cancer anaplasique de la thyroïde sont :
- Stade IVA :Le cancer ne se trouve que dans la glande thyroïde.
- Stade IVB :Le cancer s’est propagé en dehors de la glande thyroïde vers d’autres zones du cou.
- Stade IVC :Le cancer est métastatique et s’est propagé à des zones éloignées du corps par la circulation sanguine.
L’ATC métastase généralement dans la trachée, les ganglions lymphatiques, les poumons et les os. Dans 25 % des cas, une infiltration de la trachée est déjà présente lors du diagnostic initial de la maladie.
On estime que la propagation de l’ATC aux os, aux poumons ou au cerveau s’est déjà produite dans jusqu’à 50 % des cas au moment du diagnostic de l’ATC.
Traitement du cancer anaplasique de la thyroïde
Malheureusement, le pronostic de l’ATC est très sombre, puisque seulement la moitié des personnes survivent six mois après le diagnostic.Toutefois, le traitement peut prolonger la survie. Moins souvent, la totalité du cancer peut être enlevée chirurgicalement après un diagnostic précoce, mais dans ces cas, les personnes peuvent vivre des années.
Le traitement du cancer anaplasique de la thyroïde vise à soulager la compression causée par la tumeur, à contrôler les symptômes et à administrer une radiothérapie et une chimiothérapie pour contrôler la croissance du cancer dans le cou et ailleurs dans le corps.
Il existe plusieurs approches thérapeutiques :
- Chirurgie: Le cancer anaplasique de la thyroïde est souvent traité par chirurgie pour retirer la tumeur de la glande thyroïde et, le cas échéant, de toutes les structures environnantes envahies par la tumeur.Parfois, l’ATC s’attache aux structures vitales du cou et peut malheureusement être inutilisable.
- Soins de soutien pour les symptômes: Si l’ATC s’infiltre dans votre trachée, une trachéotomie (une intervention chirurgicale effectuée pour insérer un tube qui sert ensuite de voie aérienne) peut être nécessaire pour faciliter la respiration.
- Radiothérapie et chimiothérapie: La radiothérapie est souvent nécessaire pour réduire la tumeur dans le cou et ailleurs dans le corps. La chimiothérapie est utilisée pour traiter les maladies métastatiques. Cependant, les restes de la tumeur anaplasique du cancer de la thyroïde dans la glande thyroïde ne répondent généralement pas à la chimiothérapie.
Thérapie génique et ATC
Environ 50 à 60 % des cas d’ATC présentent des mutations des gènes BRAF et RAS, qui sont importantes pour le diagnostic. De nouvelles approches thérapeutiques ATC sont à l’étude, mais cela constitue un défi en raison de l’activité génétique plus agressive de l’ATC par rapport aux autres cancers de la thyroïde. Les traitements ciblés comprennent les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK).
Puisqu’il n’existe pas beaucoup de traitements disponibles ou efficaces contre l’ATC, vous pouvez également décider de participer à un essai clinique, ce qui pourrait vous donner accès à de nouveaux traitements qui pourraient être plus bénéfiques que ceux actuellement disponibles.
Ce que les patients devraient savoir sur la thyroïdectomie
Un mot de Gesundmd
Le diagnostic d’une forme agressive de cancer, comme le cancer anaplasique de la thyroïde, fait partie des défis les plus difficiles auxquels une personne ou une famille puisse être confrontée.
Le choix de l’approche thérapeutique à adopter dépend de votre capacité à tolérer le processus de récupération après la chirurgie et de votre volonté de consacrer votre temps et votre énergie au traitement par radiothérapie et chimiothérapie.
Discutez avec votre médecin de vos options et de vos préoccupations.
