Glande pituitaire hyperactive (hyperpituitarisme), adénomes hypophysaires

L’hypophyse est située dans la cavité crânienne dans une rainure à la base du crâne connue sous le nom de sella turnica. Il s’agit d’une très petite glande de la taille d’un pois pesant rarement plus d’un gramme. L’hypothalamus est au-dessus et juste derrière l’hypophyse, ce qui est tout aussi important en ce qu’il surveille divers signaux et donne à l’hypophyse les messages nécessaires pour contrôler la libération de différentes hormones. L’hypophyse peut être divisée en une partie antérieure et postérieure, l’hypophyse antérieure étant la plus active dans la fonction hypophysaire.

Malgré sa taille et son poids, l’hypophyse est un organe extrêmement polyvalent et le principal régulateur de la plupart du système endocrinien. Elle est souvent appelée la glande principale car elle libère la plupart des hormones trophiques – ce sont des messagers chimiques qui agissent sur d’autres glandes stimulant ou supprimant ainsi l’activité de la glande cible.

Types de cellules hypophysaires

Il existe cinq types de cellules dans l’ hypophyse qui produisent et sécrètent différentes hormones:

  • Somatotrophs – hormone de croissance (GH)
  • Lactotrophs (mammotrophs) – prolactine
  • Corticotrophs – hormone adrénocorticotrope (ACTH), pro-opiomélanocortine (POMC), hormone stimulant les mélanocytes (MSH), endorphines et lipotropine.
  • Thyrotrophs – hormone stimulant la thyroïde (TSH).
  • Gonadotrophs – hormone folliculo-stimulante (FSH) et hormone lutéinisante (LH)

Toute maladie affectant la glande pituitaire affectera une ou plusieurs autres glandes endocrines du corps. Cela peut provoquer une multitude de troubles hormonaux avec une large gamme de signes et de symptômes. La plupart des maladies hypophysaires peuvent provoquer une hyperactivité ou une sous-activité de l’hypophyse.

Qu’est-ce que l’hyperpituitarisme?

L’hyperpituitarisme est l’hyperactivité de l’hypophyse conduisant à un excès d’hormones trophiques. Un adénome hypophysaire (croissance bénigne) est la cause la plus fréquente d’hyperpituitarisme et donc l’hyperpituitarisme est presque synonyme d’un adénome hypophysaire. Ces adénomes peuvent soit fonctionner en ce sens qu’ils sécrètent des hormones en excès, soit ne pas fonctionner en ce qu’il n’y a aucun symptôme clinique d’excès d’hormones. Les autres causes d’hyperpituitarisme sont rares – cela inclut le carcinome hypophysaire (cancer) et le dysfonctionnement hypothalamique. Le cancer ou même un gros adénome, même non fonctionnel, peut provoquer un hypopituitarisme (hypophyse hypoactive) car il détruit le tissu hypophysaire.

Adénomes hypophysaires

Puisqu’il s’agit de la cause importante de l’hyperactivité hypophysaire, les adénomes hypophysaires valent la peine d’être considérés seuls. Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l’hypophyse, généralement prédominante dans un type de cellule spécifique. La plupart des adénomes sont observés chez les 30 à 60 ans et sont rares chez les enfants.

Ces tumeurs bénignes peuvent être appelées microadénome si elles sont inférieures à 10 mm de diamètre ou macroadénomes si supérieures à 10 mm de diamètre. Les adénomes sont principalement dus à des altérations génétiques mais moins fréquemment, ils peuvent être causés par une hyperactivité de l’hypothalamus qui stimule l’hypophyse dans une mesure où il y a une prolifération de tissus.

Différents types d’adénomes hypophysaires

Les adénomes sont classés en fonction de l’hormone que leurs cellules libèrent. La plupart sécrètent une hormone, mais certains peuvent en sécréter deux. Il existe rarement des adénomes qui peuvent sécréter plus de deux hormones (plurihormonales).

  • Prolactinome – adénome sécrétant de la prolactine
  • Somatotropinome – adénome sécrétant l’hormone de croissance
  • Corticotropinome – adénome sécrétant de l’ACTH
  • Thyrotropinome – adénome sécrétant la TSH
  • Adénome gonadotrophique – adénome sécrétant LSH et FSH

Prolactiome

Le plus commun des adénomes hypophysaires est un prolactinome et comme son nom l’indique, il sécrète principalement l’hormone prolactine . Cela provoque des niveaux élevés de prolactine appelés hyperprolactinémie et peut affecter les hommes et les femmes. La prolactine est principalement responsable de stimuler la croissance du tissu mammaire et de stimuler la production de lait maternel. Chez les femelles, cela provoque une lactation même en l’absence de grossesse ( galactorrhée ). La même chose peut arriver chez les hommes mais c’est rare. Un gonflement et une hypertrophie mammaires peuvent être observés chez les deux sexes et chez les hommes, ce que l’on appelle la gynécomastie .

La prolactine a également un autre effet important – elle affecte la sécrétion d’ hormone lutéinisante (LH) et d’ hormone folliculo-stimulante (FSH). Ces deux hormones affectent la croissance des gonades (organes sexuels) chez les hommes et les femmes et favorisent la production et la sécrétion des hormones sexuelles ( hypogonadisme ). Chez les femmes, cela se manifestera par une aménorrhée (arrêt des règles) ou une oligoménorrhée (périodes rares et irrégulières) et chez les hommes, elle peut se présenter sous la forme d’une dysfonction érectile et d’un faible nombre de spermatozoïdes. La perte de libido et l’infertilité peuvent être présentes chez les hommes et les femmes.

Somatotropinome

Un somatotropinome est une croissance bénigne (adénome) des cellules somatotrophes dans l’hypophyse et le deuxième type d’adénome hypophysaire le plus courant. Les cellules somatotrophes sont responsables de la synthèse et de la sécrétion de l’hormone de croissance (GH). Cette hormone polyvalente est importante pour favoriser la croissance du corps. Il affecte également le métabolisme en augmentant la synthèse des protéines, en diminuant les réserves de graisses en favorisant l’utilisation d’acides gras pour l’énergie et en régulant la glycémie. Un excès d’hormone de croissance contribuera à des dérangements dans les tissus cibles de manière légèrement différente chez les enfants et les adultes.

Chez les enfants , un excès d’hormone de croissance conduit au gigantisme. Cela provoque un enfant à atteindre une taille inhabituelle avec une longueur disproportionnée des bras et des jambes. L’excès d’hormone de croissance affecte également le développement des organes génitaux et la puberté peut être retardée. Les tumeurs sécrétant de l’hormone de croissance sont une maladie rare chez les enfants, donc le gigantisme n’est pas très souvent observé.

Chez l’ adulte , l’excès d’hormone de croissance provoque une acromégalie qui se développe lentement au fil des ans. À cet âge, les os ne peuvent pas grandir et se déforment. Il y a une surcroissance de la mâchoire qui fait alors saillie, les mains et les pieds gonflent, la voix devient rauque et l’épaississement des côtes provoque un tonneau. La dysfonction sexuelle avec irrégularité menstruelle chez les femmes sont d’autres caractéristiques qui peuvent être observées. Il convient de noter qu’une hormone de croissance et un adénome combiné à la prolactine peuvent se développer, contribuant ainsi à certaines de ces caractéristiques cliniques.

Corticotropinome

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Les corticotropinomes ou adénomes à corticotrophes sont des tumeurs bénignes de l’hypophyse qui conduisent à un excès de l’hormone adrénocorticotropine (ACTH). Cette hormone agit sur le cortex surrénalien et, en raison d’effets secondaires, peut provoquer une glande surrénale hyperactive . Alors que l’ACTH stimule la sécrétion de cortisol du cortex surrénalien, il peut y avoir une légère augmentation des autres hormones corticosurrénales comme les androgènes. Des niveaux élevés de cortisol dans la circulation sanguine sont connus sous le nom d’ hypercortisolisme, ce qui conduit à des caractéristiques cliniques appelées syndrome de Cushing .

Le cortisol a une variété de fonctions dans le corps, y compris la régulation du métabolisme des glucides, des protéines et des graisses. Il affecte également les processus inflammatoires et l’immunité du corps. Dans le syndrome de Cushing, il existe un certain nombre de signes et de symptômes non spécifiques, mais la condition est le plus souvent notée par des caractéristiques physiques telles qu’une accumulation de graisse dans le haut du corps, des vergetures violettes à brunes (stries), une croissance excessive des poils sur le visage, en particulier dans femmes (hirsutisme), cheveux clairsemés et ecchymoses faciles. En savoir plus sur les signes et symptômes du syndrome de Cushing pour une liste complète des caractéristiques cliniques.

Thyrotropinome

Un thyrotropinome est une prolifération des cellules hypophysaires qui sécrètent l’ hormone stimulant la thyroïde (TSH). Cette hormone régule l’activité de la glande thyroïde et la stimule à sécréter les hormones thyroïdiennes, la thyroxine (T4) et la triiodothyronine (T3). Ces hormones régulent à leur tour le métabolisme. Un thyrotropinome augmente les niveaux de TSH circulante qui à son tour stimule la glande thyroïde à libérer plus d’hormones thyroïdiennes. Cela provoque une hyperthyroïdie.

Les caractéristiques cliniques de l’hyperthyroïdie peuvent inclure une perte de poids inexpliquée, une intolérance à la chaleur, une transpiration excessive, de l’anxiété, de la diarrhée, des battements cardiaques rapides, des troubles du sommeil et de la fatigue. Il peut également y avoir une hypertrophie de la glande thyroïde connue sous le nom de goitre .

Adénome gonadotrophique

Les adénomes gonadotrophes impliquent les cellules hypophysaires qui sécrètent l’hormone lutéinisante (LH) et l’hormone folliculo-stimulante (FSH). Ces deux hormones jouent un rôle essentiel dans la régulation de la fonction reproductrice. L’hormone folliculo-stimulante (FSH) contribue à la croissance et au développement des organes sexuels, tandis que la LH stimule ces organes pour sécréter les différentes hormones sexuelles.

Les caractéristiques cliniques de l’hormone lutéinisante excessive (LH) et de l’hormone folliculo-stimulante (FSH) ne sont pas toujours aussi clairement définies qu’elles le sont avec un excès hormonal dans d’autres adénomes hypophysaires. Une irrégularité menstruelle chez la femme et une dysfonction érectile et une faible numération des spermatozoïdes chez l’homme peuvent être présents mais peuvent être variables. L’infertilité peut être signalée ainsi que de faibles niveaux d’énergie et une perte de libido. D’autres symptômes non spécifiques incluent une vision floue ou double et des maux de tête.

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