Pemphigus : types, symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le pemphigus ?

Le pemphigus est un groupe d’affections cutanées auto-immunes qui provoquent la formation de plaies, d’ampoules ou de bosses remplies de liquide sur votre peau. Ces cloques peuvent également se former dans vos muqueuses, qui sont les parois douces de vos yeux, de votre nez, de votre bouche, de votre gorge et de vos organes génitaux.

Les ampoules sont molles et s’ouvrent facilement pour former des plaies douloureuses. Sans traitement, ils peuvent se propager sur de vastes zones de votre corps et présenter un risque d’infection.

Le pemphigus est parfois confondu avec d’autres affections cutanées auto-immunes telles que la pemphigoïde bulleuse, le lupus érythémateux et la maladie de Hailey-Hailey.

Le pemphigus n’est pas contagieux. Il s’agit d’une maladie permanente qui peut être gérée grâce à un traitement médical continu.

Quels sont les types de pemphigus ?

Il existe plusieurs types de pemphigus en fonction de l’endroit et de la raison pour laquelle les lésions se développent. Les types de pemphigus comprennent :

• Pemphigus vulgaire :C’est le type le plus courant aux États-Unis. Les ampoules affectent toujours la bouche. Certaines personnes peuvent avoir des cloques sur la peau et sur d’autres muqueuses. Ces lésions se développent dans les couches superficielles de votre peau. Ils peuvent être douloureux et guérir lentement.

Le pemphigus vulgaire provoque la formation de cloques rouges et blanches remplies de liquide ou de plaies ouvertes à l’intérieur de la bouche.

Le pemphigus vulgaire provoque la formation de cloques sur votre peau. Les ampoules se trouvent généralement près de l’aine et sur la peau de vos jambes.

• Pemphigus végétal :Ce type est similaire au pemphigus vulgaire mais provoque des lésions plus épaisses. Ces lésions se forment généralement dans les zones de votre corps présentant des plis cutanés, comme l’aine et les aisselles.
• Pemphigus d’origine médicamenteuse :Les médicaments peuvent provoquer des cloques. Certains médicaments responsables de cette maladie comprennent les antibiotiques et les médicaments contre l’hypertension. Des ampoules peuvent apparaître des mois après la prise du médicament.
• Pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher) :Ce type est un syndrome de chevauchement avec le lupus qui provoque l’apparition de cloques sur le haut du dos, la poitrine, les joues et le cuir chevelu. Lorsque des lésions se forment, elles sont généralement rouges et squameuses.
• Pemphigus foliacé :Ce type provoque l’apparition de cloques sur le cuir chevelu, le visage, le cou et le dos. Les lésions apparaissent rarement dans la bouche. Ce type affecte uniquement la couche cutanée la plus externe. Les petites ampoules peuvent s’ouvrir facilement pour former des lésions croûteuses qui s’étendent sur de vastes zones de peau.

Le pemphigus foliacé provoque la formation de cloques rouges à violettes le plus souvent sur votre dos, en groupes qui affectent la couche externe de votre peau. Ces ampoules peuvent facilement se propager et couvrir une grande partie de votre peau.

• Pemphigus endémique (incendie de forêt) :Il s’agit d’une forme de pemphigus foliacé qui est plus fréquente en Amérique du Sud et en Amérique centrale, en particulier au Brésil.
• Pemphigus paranéoplasique :Il s’agit du type de pemphigus le plus rare qui se développe chez les personnes atteintes d’un cancer. De graves cloques se forment dans la bouche. Si votre médecin diagnostique un pemphigus paranéoplasique, il recherchera des signes de cancer quelque part dans votre corps.

Qui est touché par le pemphigus ?

Le pemphigus peut toucher n’importe qui. C’est plus fréquent chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.

Des régions géographiques spécifiques du monde connaissent un nombre plus élevé de cas, notamment :

• Europe du Sud-Est.
• Inde.
• Le Moyen-Orient.
• Tunisie.
• Brésil.

Le pemphigus est-il fréquent ?

Le pemphigus n’est pas courant. On estime que 1 à 5 personnes sur 1 million reçoivent chaque année un diagnostic de pemphigus dans le monde.

Comment le pemphigus affecte-t-il mon corps ?

Le pemphigus provoque la formation de cloques et de plaies sur votre peau. Ces lésions se forment rapidement et peuvent durer des années, de nouvelles cloques apparaissant dans la même zone de votre peau après la disparition d’une ampoule. Ces lésions peuvent être douloureuses et provoquer des symptômes supplémentaires comme des infections. Contactez votre médecin si vous avez des ampoules répandues sur tout votre corps, car elles pourraient mettre votre vie en danger.

Quels sont les symptômes du pemphigus ?

Les symptômes varient en fonction du type de pemphigus dont vous souffrez, mais peuvent inclure :

• Bosse ou bulle remplie de liquide sur votre peau (ampoule).
• La peau autour de l’ampoule est rose à rouge.
• Plaies qui ont un aspect croûteux.
• Les ampoules ou les plaies laissent échapper un liquide clair ou saignent légèrement.
• Votre peau autour des ampoules est fragile et pèle en couches ou en squames.
• Douleur sur ou près de la peau affectée.
• Peau qui démange.

Les ampoules et les plaies peuvent facilement s’infecter. Les symptômes cutanés d’une infection comprennent :

• Du pus blanc ou jaune remplit l’ampoule et s’échappe si l’ampoule s’ouvre.
• Douleur ou sensation de brûlure au toucher.
• Une croûte jaune se forme sur l’ampoule si elle s’ouvre.
• La peau ne guérit pas.
• La zone sur ou autour de l’ampoule gonfle ou s’agrandit.

Les symptômes graves du pemphigus comprennent :

• Fièvre.
• Fatigue.
• Faiblesse musculaire.
• Problèmes de vision et sensibilité à la lumière.

Où se forme le pemphigus sur mon corps ?

Le pemphigus peut se former sur votre peau dans différentes parties de votre corps. Les endroits les plus courants incluent votre :

• Bouche et gorge.
• Organes génitaux.
• Visage (joues, nez, yeux).
• Cuir chevelu.
• Dos.
• Armpit.
• Poitrine.

Quelles sont les causes du pemphigus ?

La cause exacte du pemphigus est inconnue. La recherche suggère que la génétique et les facteurs environnementaux jouent un rôle dans votre diagnostic.

Le pemphigus est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système de défense de votre corps (anticorps du système immunitaire) attaque les cellules saines de votre corps, les prenant pour des envahisseurs étrangers. Lorsque votre corps s’attaque, vous remarquerez des symptômes de pemphigus sous forme d’ampoules ou de plaies sur votre peau.

Dans de rares cas, certains médicaments, notamment la pénicilline, un antibiotique, le piroxicam, un anti-inflammatoire non stéroïdien utilisé dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde, et les médicaments contre l’hypertension, peuvent provoquer cette maladie.

Certaines études ont montré que desHLAles gènes, qui sont des gènes qui construisent votre système immunitaire, vous prédisposent à certains types de maladie.

Le pemphigus est-il contagieux ?

Non, le pemphigus n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas transmettre la maladie à d’autres personnes.

Comment diagnostique-t-on le pemphigus ?

Votre médecin diagnostiquera le pemphigus après avoir effectué un examen physique, en apprendra davantage sur vos antécédents médicaux et vous proposera des tests comprenant :

• Biopsie:Ils prélèveront un petit échantillon de tissu cutané et l’examineront au microscope.
• Prises de sang :Ils examineront un échantillon de votre sang pour rechercher les anticorps responsables de la maladie.

Comment traite-t-on le pemphigus ?

Le traitement est unique à chaque personne diagnostiquée avec un pemphigus et peut inclure :

• Prendre des médicaments pour prévenir les infections et aider votre peau à guérir.
• Arrêter d’utiliser les médicaments qui provoquent vos symptômes.
• Soins des plaies pour ampoules et plaies.

Votre médecin traitera votre maladie par étapes. La plupart des gens passent par les trois étapes du traitement, notamment :

• Contrôle:Des doses élevées de médicaments contrôlent la propagation des ampoules et commencent à guérir celles qui existent déjà.
• Consolidation:Des doses régulières de médicaments continuent de guérir les ampoules jusqu’à ce que la plupart disparaissent.
• Entretien:Des niveaux réduits de médicaments empêchent la formation de nouvelles ampoules.

Quels médicaments traitent le pemphigus ?

Les médicaments utilisés pour traiter le pemphigus comprennent :

• Corticostéroïdes :Médicament destiné à réduire l’inflammation (gonflement), administré par voie orale, par injection (injection) ou topique (pommades ou crèmes).
• Médicaments immunosuppresseurs :Médicaments qui gèrent la réponse auto-immune de votre corps, ce qui se produit lorsque votre corps attaque des cellules saines.
• Rituximab :Un anticorps monoclonal qui cible les cellules B problématiques.
• Immunoglobuline intraveineuse :Des anticorps sains (protéines fabriquées par votre système immunitaire pour attaquer les substances étrangères), administrés par une aiguille dans votre veine, pour aider à réduire les anticorps à l’origine de votre diagnostic.
• Antibiotiques :Dans certains cas, des infections peuvent se développer sous forme de cloques de pemphigus. Si cela se produit, votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques pour traiter l’infection.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Les effets secondaires varient en fonction du type de traitement et peuvent inclure :

• Douleur thoracique.
• Vertiges.
• Mal de tête.
• Douleurs articulaires.
• Nausée.
• Maux d’estomac.
• Prise de poids.

Votre professionnel de la santé surveillera régulièrement votre état et prescrira des analyses de sang et/ou d’urine pour vérifier que votre traitement fonctionne. Les tests vérifient également les réactions négatives aux médicaments qui traitent le pemphigus.

Que puis-je manger ou boire avec le pemphigus ?

Manger et boire peut être difficile si vous développez des ampoules dans la bouche et la gorge. Choisissez des aliments mous et fades. Évitez les aliments croquants, acides et épicés, qui pourraient irriter vos ampoules et provoquer des douleurs.

Si vous avez du mal à manger, contactez votre professionnel de la santé. Ils peuvent recommander de prendre des suppléments nutritionnels pour éviter la malnutrition.

Comment prendre soin de moi et gérer mes symptômes ?

Vous pouvez prendre des mesures à la maison pour gérer vos symptômes de pemphigus en :

• Évitez les aliments croquants, acides ou épicés qui peuvent irriter les ampoules de la bouche et de la gorge.
• Prendre soin de vos ampoules selon les directives de votre professionnel de la santé.
• Restez à l’abri du soleil, couvrez votre peau d’un écran solaire ou portez des vêtements de protection pour éviter les dommages causés par les rayons UV à votre peau.
• Utiliser des savons et lotions conçus pour les peaux sensibles, sans parfums pour éviter les irritations cutanées.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

Le traitement du pemphigus prend du temps avant de voir des résultats. Avec le traitement, vous remarquerez que de nouvelles ampoules cesseront de se former après plusieurs semaines et que votre peau commencera à guérir. Cela peut prendre des mois pour que vos ampoules et vos plaies guérissent complètement.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai un pemphigus ?

La majorité des personnes atteintes de pemphigus ont une durée de vie normale. Le traitement aide à gérer les symptômes et peut se poursuivre tout au long de votre vie.

S’ils ne sont pas traités, les symptômes peuvent affecter votre santé globale et provoquer des symptômes potentiellement mortels.

Existe-t-il un remède contre le pemphigus ?

Non, il n’existe pas de remède contre le pemphigus. Le traitement est efficace pour soulager les symptômes.

Comment puis-je prévenir le pemphigus ?

Comme la cause du pemphigus est inconnue, il n’existe aucun moyen de prévenir cette maladie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre professionnel de la santé si vous :

• Développez des cloques sur votre peau ou dans votre bouche qui guérissent très lentement ou ne guérissent pas du tout.
• Développez des ampoules sur une grande partie de votre corps.
• Ressentez une douleur ou un inconfort intense.
• Vous avez une infection, lorsque vos ampoules se brisent et laissent échapper un liquide blanc à jaune ou que la peau autour de vos ampoules grossit (gonfle).

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez de pemphigus, vous voudrez peut-être demander à votre médecin :

• Quelle est la gravité de mon diagnostic ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• À quels signes de complications dois-je prêter attention ?

Quelle est la différence entre le pemphigus, la pemphigoïde bulleuse et le lupus ?

Bien que le pemphigus, la pemphigoïde bulleuse et le lupus soient des affections cutanées, il existe des différences entre les trois affections.

Le pemphigus est un terme générique désignant un groupe d’affections cutanées qui provoquent la formation de lésions ressemblant à des cloques sur la peau et les muqueuses.

La pemphigoïde bulleuse est une autre affection cutanée rare qui provoque des démangeaisons ressemblant à de la ruche et des cloques remplies de liquide sur votre peau. La pemphigoïde bulleuse touche le plus souvent les personnes de plus de 65 ans et peut mettre la vie en danger.

Le lupus est une maladie auto-immune qui provoque des douleurs et un gonflement dans tout le corps. Cela peut provoquer la formation d’éruptions cutanées car les cellules saines de votre corps attaquent les tissus de votre peau.

Quelles ressources sont disponibles pour les personnes atteintes de pemphigus ?

Il existe plusieurs ressources pour aider les personnes atteintes de pemphigus. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie rejoignent des groupes de soutien pour partager leurs expériences et les moyens de gérer leur diagnostic.

L’International Pemphigus & Pemphigoid Foundation et RareConnect sont deux ressources qui fournissent une éducation et un soutien aux personnes atteintes de pemphigus et à leurs soignants.