Points clés à retenir
- La phlébotomie est un traitement principal de la polycythémie vraie afin de réduire les taux de globules rouges.
- L’hydroxyurée est utilisée chez les personnes présentant un risque élevé de caillots sanguins afin de réduire la production de cellules sanguines.
- L’interféron alpha aide à gérer les symptômes tels que les démangeaisons et la taille de la rate chez certains patients.
La polycythémie vraie, une tumeur myéloproliférative, résulte d’une mutation génétique qui conduit à la production d’un trop grand nombre de globules rouges (érythrocytose).Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également être élevé. Cette augmentation du nombre de cellules sanguines (sans augmentation de la part liquide du sang) augmente le risque de formation de caillots.
Apprendre que vous avez reçu un diagnostic de polyglobulie vraie peut être pénible et, naturellement, vous vous demandez peut-être : « Comment peut-on la traiter ? Heureusement, avec le traitement, la survie passe de six à 18 mois à 13 ans ou plus. L’un des défis du traitement de la polycythémie essentielle est que plus de 12 pour cent des personnes se transformeront en myélofibrose et qu’environ 7 pour cent développeront une leucémie aiguë/syndrome myélodysplasique.
Contrairement à la plupart des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle, les personnes atteintes de polycythémie essentielle présentent généralement des symptômes tels que des maux de tête, des étourdissements ou des démangeaisons au moment du diagnostic. Ces symptômes sont généralement pénibles et nécessitent la mise en place d’un traitement.
Phlébotomie pour PV
Le traitement principal de la polycythémie essentielle est la phlébotomie thérapeutique.Lors de la phlébotomie thérapeutique, le sang est retiré du corps comme lors d’un don de sang afin de réduire le nombre de globules rouges en circulation. La phlébotomie thérapeutique est poursuivie régulièrement pour maintenir l’hématocrite (concentration de globules rouges) en dessous de 45 %, bien que certains prestataires de soins utilisent des cibles différentes selon le sexe (45 % pour les hommes et 42 % pour les femmes). La phlébotomie traite la polycythémie vraie de deux manières : en diminuant le nombre de cellules sanguines en les éliminant physiquement du corps et en provoquant une carence en fer qui limite la production de nouveaux globules rouges.
Hydroxyurée pour PV
Chez les personnes présentant un risque élevé de développer un caillot sanguin (plus de 60 ans, antécédents de caillots sanguins), un traitement supplémentaire est nécessaire.Souvent, le premier médicament ajouté à la phlébotomie thérapeutique est l’hydroxyurée orale.
L’aspirine à faible dose (81 à 100 mg/j) est recommandée comme traitement de première intention pour :
- Patients présentant une PV à faible risque (ceux âgés de 60 ans et moins sans antécédents de thrombose). Une phlébotomie est également recommandée.
- Patients présentant un risque élevé de PV (ceux de plus de 60 ans et/ou ayant des antécédents de thrombose). La phlébotomie et la thérapie cytoréductive sont également recommandées.
L’hydroxyurée est un agent chimiothérapeutique oral qui réduit la production de globules rouges dans la moelle osseuse. Il réduit également la production de globules blancs et de plaquettes. Semblable à d’autres affections traitées à l’hydroxyurée, celle-ci est démarrée à faible dose et augmentée jusqu’à ce que l’hématocrite se situe dans la plage cible.
Il est normalement bien toléré et présente peu d’effets secondaires autres que la diminution de la production de cellules sanguines. D’autres effets secondaires incluent des ulcères buccaux, des maux de gorge très importants, de la fatigue, une faiblesse, des ecchymoses, des plaies qui ne guérissent pas et, plus rarement, une hyperpigmentation (décoloration foncée de la peau) et des modifications des ongles (lignes sombres sous les ongles).
Interféron Alpha pour PV
Pour les personnes présentant des symptômes PV tels que des démangeaisons incontrôlables (appelées prurit) et une hypertrophie de la rate, l’interféron alpha peut être utilisé. Il est généralement réservé aux patients plus jeunes et en meilleure forme physique, ainsi qu’aux femmes enceintes ou en âge de procréer, ou réfractaires aux thérapies antérieures.L’interféron alpha est une injection sous-cutanée qui réduit le nombre de globules rouges. Cela peut également réduire la taille de la rate et les démangeaisons. Les effets secondaires comprennent de la fièvre, une faiblesse, des nausées et des vomissements, ce qui limite l’utilité de ce médicament.
Busulfan pour le PV
Pour les patients en échec à l’hydroxyurée et/ou à l’interféron alpha, le busulfan, un médicament chimiothérapeutique, peut être utilisé.La dose est modifiée pour maintenir le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes dans une fourchette acceptable.
Cependant, le busulfan est tombé en disgrâce pour le traitement de la PV en raison d’effets secondaires potentiels, notamment une faible numération globulaire, une fibrose pulmonaire et une hyperpigmentation.
Ruxolitinib pour PV
Le ruxolitinib est un autre médicament utilisé chez les patients qui ont échoué aux autres traitements. Ce médicament inhibe l’enzyme JAK qui est souvent affectée dans la polycythémie vraie et d’autres néoplasmes myéloprolifératifs.Il est souvent utilisé chez les personnes qui développent une myélofibrose post-polyglobulie vraie. Il peut également être utile chez les personnes présentant des symptômes graves et une splénomégalie (hypertrophie de la rate) qui provoque une douleur importante ou d’autres problèmes.
N’oubliez pas que même si la polycythémie vraie est une maladie chronique, elle est gérable. Discutez avec votre professionnel de la santé des différentes options de traitement disponibles.
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