Maladie polykystique du foie (PLD) : causes, symptômes, signes, diagnostic, traitement

La maladie polykystique du foie (PLD) est une affection médicale du foie causée par de multiples kystes dans le foie. Les kystes sont de tailles différentes et finissent par affecter la fonction du foie. La maladie polykystique du foie peut être associée à une maladie kystique similaire du rein. Dans cet article, nous discuterons de diverses causes, symptômes et traitements de la maladie polykystique du foie.

  • Maladie génétique- 1
    • La maladie polykystique du foie est une maladie à mutation génétique autosomique dominante
    • Des mutations génétiques ont été observées dans des maladies kystiques hépatiques isolées et ; maladie polykystique impliquant le foie et les reins. 1, 2
  • Types de maladie polykystique du foie (PLD) –
    • Maladie kystique isolée –
      • La maladie kystique isolée n’affecte que le foie.
      • La maladie kystique isolée est moins fréquente que la maladie polykystique du foie.
      • La maladie kystique hépatique isolée ne représente que 10 à 20 % de toutes les maladies hépatiques polykystiques du foie.
    • Maladie polykystique-
      • La maladie polykystique du foie implique le foie et les reins.
      • La maladie polykystique du foie est un type plus courant de maladie kystique du foie que la maladie kystique isolée du foie.
      • La maladie est observée chez 80 à 90% des patients souffrant de kyste hépatique.
  • Foie kystique-
    • La surface du foie montre un gonflement kystique lors de l’examen échographique. Le gonflement apparaît comme des raisins projetant sur la surface du foie.
    • De multiples kystes sont également logés dans le tissu hépatique interne.
    • La croissance kystique interne provoque lentement la compression de la veine porte et des cellules hépatiques.
    • Le kyste de surface peut grossir considérablement, provoquant une compression des tissus mous environnants.
  • Âge-
    • La maladie polykystique est rarement observée chez les enfants.
    • La maladie polykystique du foie est fréquente chez les personnes âgées par rapport à la population d’âge moyen et aux jeunes.
  • Sexe-
    • La maladie polykystique du foie est fréquente chez les patientes.
  • Asymptomatique solitaire ou peu de kystes – 1
    • Le kyste solitaire est toujours asymptomatique et diagnostiqué lors d’un examen de routine par scanner et IRM.
    • De multiples petits kystes sont également souvent asymptomatiques et peuvent présenter des symptômes comme des puretés qui sont souvent ignorés pendant plusieurs années. 3
    • Les petits kystes solitaires et multiples sont surtout observés chez les patients plus jeunes.
    • Des cas ont été publiés de
  • Kyste multiple-
    • Grande surface – Le kyste multiple occupe une grande surface du foie et provoque une compression des cellules hépatiques normales.
    • Insuffisance hépatique – La compression et la destruction des cellules normales environnantes par la croissance du kyste peuvent provoquer une insuffisance hépatique. L’insuffisance hépatique est très rare.
    • Gros kystes – Les gros kystes provoquent une forte pression sur les organes environnants. La compression ou les modifications ischémiques des organes environnants provoquent de multiples symptômes.
    • La maladie polykystique du foie est rarement mortelle.

Causes de la maladie polykystique du foie (PLD)

  • Mutation génétique 4 –
    • La maladie polykystique du foie est une maladie héréditaire.
  • Hormones féminines-
    • La maladie polykystique du foie est plus fréquente chez les femmes.
    • Les patients diagnostiqués avec une maladie polykystique du foie ont montré que le nombre de kystes augmentait pendant la grossesse.
    • L’IRM et la tomodensitométrie de suivi des femmes chez qui on a diagnostiqué une maladie polykystique du foie ont montré une augmentation du nombre de kystes lorsqu’on leur a prescrit des hormones stéroïdes contraceptives.
    • Le nombre de maladies polykystiques du foie est plus élevé chez les femmes ménopausées qui prennent des œstrogènes ou de la progestérone ou les deux hormones.
  • Âge-
    • Un nombre plus élevé de kystes est observé chez les patients âgés.

Symptômes et signes de la maladie polykystique du foie (PLD)

Symptômes non spécifiques de la maladie polykystique du foie (PLD)

  • Perte de poids.
  • Perte d’appétit.
  • Fatigue et faiblesse.

Symptômes et signes spécifiques de la maladie polykystique du foie (PLD) –

Symptômes et signes causés par un gros kyste

  • Douleur abdominale-
    • Causée par une irritation du péritoine et une distension de la surface du foie.
    • Les douleurs abdominales sont également causées par la pression exercée sur les tissus mous environnants.
  • Distension abdominale-
    • Le symptôme est causé par une pression entraînant une compression de l’intestin et de l’estomac.
  • Essoufflement-
    • Un kyste plus gros élève le diaphragme et comprime les poumons, provoquant un essoufflement.
  • Inconfort du dos-
    • Un kyste plus gros provoque une pression sur les nerfs paravertébraux et les vertèbres, ce qui entraîne des douleurs dorsales.

Symptômes et signes causés par une insuffisance hépatique –

  • Jaunisse
  • Saignement oesophagien – L’obstruction de la veine porte provoque une hypertrophie de la veine oesophagienne connue sous le nom de varices. Une veine élargie peut se rompre et entraîner des saignements potentiellement mortels.
  • Encéphalopathie – L’augmentation du taux de bilirubine dans le sang peut provoquer des symptômes d’encéphalopathie entraînant confusion et coma.
  • Ascite – Une faible teneur en protéines sériques et une hypertension de la veine porte peuvent entraîner une ascite.

Symptômes et signes causés par l’ischémie-

  • La compression partielle des vaisseaux sanguins artériels environnants entraîne des modifications ischémiques de l’organe.
  • Hypertension portale – Causée par un kyste comprimant la veine porte.
  • Plusieurs gros kystes dans le tissu hépatique provoquent une obstruction du drainage veineux.

Symptômes et signes d’infection-

  • Fièvre avec frissons

Diagnostic de la maladie polykystique du foie (PLD)

Diagnostics de la maladie polykystique asymptomatique-

  • Découverte fortuite lors d’une étude de routine par IRM ou tomodensitométrie de l’abdomen

Etudes radiologiques-

  • Tomodensitométrie
  • IRM
  • Examen échographique

Traitement de la maladie polykystique du foie (PLD)

Traitement de la maladie hépatique polykystique asymptomatique (PLD) –

  • Observation-
    • Observez l’évolution de la maladie
  • Traitement-
    • Le traitement est évité si la maladie est asymptomatique
    • Les gros kystes asymptomatiques sont souvent retirés pour prévenir une insuffisance hépatique.

Traitement de la maladie polykystique hépatique symptomatique (PLD) –

  • Aspiration du kyste 5
    • L’aspiration du kyste est effectuée pour réduire la taille du kyste
    • La procédure est effectuée pour décompresser le kyste afin d’éliminer la pression sur les organes environnants.
    • Cette procédure est temporaire, car le kyste repoussera à sa taille d’origine ou plus grande.
    • Le placement de l’aiguille à l’intérieur du kyste est effectué sous la direction d’une IRM ou d’un scanner.
  • Sclérothérapie 5
    • Le kyste à traiter est identifié par IRM et scanner.
    • L’aiguille est placée à l’intérieur du kyste sous la direction d’un scanner, d’une échographie ou d’une IRM.
    • Le kyste est aspiré une fois l’aiguille placée à l’intérieur du kyste.
    • Après l’aspiration, du phénol ou de l’alcool est injecté dans le kyste pour former le tissu cicatriciel afin que les parois du kyste adhèrent les unes aux autres et que le kyste s’effondre.
    • La récidive du kyste est rare.
  • Excision de kyste ou résection hépatique 4, 5
    • Le gros kyste est excisé par chirurgie ouverte.
    • Le foie et le kyste sont exposés après laparotomie et le kyste est isolé.
    • Le kyste est soigneusement disséqué et retiré.
    • Le kyste peut être difficile à isoler et à enlever. Dans de tels cas, une résection hépatique partielle est effectuée.
  • Transplantation hépatique 4
    • Indication- Si tous les autres traitements ne parviennent pas à soulager les symptômes.
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