Maladie kystique des reins : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la maladie kystique des reins ?

La maladie rénale kystique décrit un groupe d’affections qui provoquent la formation de sacs remplis de liquide (kystes) dans ou autour de vos reins. Les kystes rénaux peuvent empêcher vos reins de filtrer les déchets et l’excès d’eau de votre sang. La maladie rénale kystique peut entraîner une insuffisance rénale.

Un autre nom pour la maladie kystique des reins est la maladie kystique rénale.

Quelle est la fréquence de la maladie rénale kystique ?

Ça dépend. Certaines maladies kystiques des reins sont très courantes. Par exemple, de simples kystes rénaux surviennent chez environ 1 personne sur 10. Mais les autres formes de maladie kystique des reins sont rares.

Quels sont les symptômes de la maladie kystique des reins ?

Les différentes maladies kystiques des reins présentent des symptômes différents. Mais certains des symptômes les plus courants incluent :

• Mal de dos
• Douleur au flanc
• Du sang dans votre pipi (hématurie)
• Difficulté à faire pipi, y compris ne pas faire pipi autant que d’habitude
• Une hypertrophie des reins ou des masses rénales
• Maux de tête
• Hypertension artérielle
• Infections rénales
• Calculs rénaux

Quelles sont les causes de la maladie kystique des reins ?

Les maladies kystiques des reins ont différentes causes. Certaines peuvent résulter de variations génétiques. D’autres peuvent se développer avec le temps en raison de maladies, de malformations congénitales ou de l’âge.

Les kystes se produisent lorsque des morceaux de tubule rénal se détachent d’un tube parent plus gros. Vos reins contiennent des milliers de petits tubes qui nettoient votre sang et libèrent l’urine dans votre vessie.

Qui est touchée par la maladie rénale kystique ?

Les facteurs de risque de maladie rénale kystique varient considérablement selon les différents types. Mais en général, vous êtes plus susceptible de souffrir d’une maladie rénale kystique si vous :

• 50 ans ou plus
• souffrez d’une maladie rénale chronique (IRC) ou d’une insuffisance rénale
• Avoir un gène anormal

Quelles sont les complications de la maladie kystique des reins ?

Certaines des complications les plus courantes des diverses maladies rénales kystiques comprennent :

• Insuffisance rénale
• Problèmes de valvules cardiaques (plus fréquents si vous souffrez de polykystose rénale)
• Kystes hépatiques et kystes pancréatiques (plus fréquents si vous souffrez d’une maladie polykystique des reins)
• Problèmes de croissance et de retards de développement chez les nourrissons

Comment diagnostique-t-on la maladie rénale kystique ?

Un professionnel de la santé vous posera des questions sur vos symptômes et examinera vos antécédents médicaux. Ils prescriront également un ou plusieurs des tests d’imagerie suivants pour rechercher des kystes rénaux :

• Échographie prénatale ou échographie rénale
• Tomodensitométrie
• IRM

Un prestataire demandera également probablement des analyses de sang et un test d’urine (analyse d’urine) pour voir dans quelle mesure vos reins filtrent votre sang.

La maladie kystique des reins est-elle curable ?

Les kystes rénaux simples qui ne provoquent aucun symptôme peuvent ne pas nécessiter de traitement. Un médecin peut surveiller les kystes et effectuer des échographies annuelles pour s’assurer qu’ils ne se développent pas. Si les kystes sont douloureux ou provoquent d’autres symptômes, ils peuvent effectuer une aspiration à l’aiguille fine pour drainer le kyste ou une chirurgie laparoscopique pour couper ou brûler le tissu du kyste.

Si vous développez une insuffisance rénale due à une maladie rénale kystique, un prestataire peut vous recommander :

• Dialyse pour nettoyer votre sang lorsque vos reins ne fonctionnent plus
• Greffe de rein (vous pouvez recevoir un rein d’un donneur d’organes vivant ou décédé)
• Médicaments contre l’hypertension (antihypertenseurs) pour gérer l’hypertension artérielle
• Modifications du mode de vie pour gérer l’hypertension artérielle, y compris au moins 30 minutes d’activité par jour, maintenir un poids santé et éviter les produits du tabac, y compris le tabac.

Faut-il retirer un rein polykystique ?

Ça dépend. À moins que vous ne ressentiez beaucoup de douleur ou que vous présentiez d’autres symptômes, les médecins ne recommandent généralement pas de retirer vos reins, même s’ils arrêtent de filtrer les déchets. Ils peuvent encore filtrer l’excès d’eau de votre corps. Mais un prestataire peut recommander une néphrectomie pour retirer vos reins endommagés s’ils provoquent beaucoup de douleur ou d’autres symptômes.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’une maladie rénale kystique ?

Il n’existe aucun remède contre la maladie kystique des reins. Mais il existe de nombreuses options thérapeutiques pour ralentir la progression de la polykystose rénale. Vous pourriez avoir besoin d’une dialyse ou d’une greffe de rein.

À quel âge les personnes atteintes de PKD souffrent-elles d’insuffisance rénale ?

Cela peut varier. Cela dépend de la variation génétique spécifique. Mais le schéma est souvent similaire dans une famille donnée. La PKD (maladie polykystique des reins) implique deux gènes majeurs :PKD1etPKD2. Les gens avec lePKD1la variation génétique a tendance à se transformer en insuffisance rénale plus tôt (vers le milieu de la cinquantaine) que les personnes atteintes duPKD2variation génétique (début des années 70).

Votre équipe soignante vous donnera une meilleure idée de ce à quoi vous attendre en fonction de votre situation particulière.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de polykystose rénale ?

Près de 80 % des personnes atteintes d’une maladie polykystique rénale autosomique dominante ont préservé leur fonction rénale à 50 ans. Plus de 50 % ont préservé leur fonction rénale jusqu’au début de 70 ans.

Environ un tiers des bébés atteints de polykystose rénale autosomique récessive à la naissance ne survivent pas. Les bébés qui survivent ont besoin d’un traitement pour le reste de leur vie.

Comment puis-je prévenir la maladie kystique des reins ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir la maladie kystique des reins. Mais parler à un professionnel de la santé dès que vous remarquez des symptômes pour la première fois et travailler avec un néphrologue peut aider à ralentir la progression de certaines formes de maladie rénale kystique.

Quels aliments dois-je éviter en cas de kystes rénaux ?

Vous devrez peut-être travailler avec un diététiste rénal pour développer des habitudes alimentaires respectueuses des reins si vous souffrez d’une maladie rénale chronique ou d’une fonction rénale réduite en raison d’une maladie rénale kystique. Cela peut inclure :

• Éviter les aliments riches en sodium (sel)
• Limiter la quantité de protéines que vous consommez
• Manger des aliments sains pour le cœur
• Éviter les aliments riches en électrolytes phosphore et potassium, notamment les produits laitiers, les haricots, les bananes, les oranges et les pommes de terre.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Appelez un professionnel de la santé ou rendez-vous à la salle d’urgence la plus proche si vous présentez les signes suivants d’insuffisance rénale soudaine, notamment :

• Douleur abdominale
• Difficulté à faire pipi, y compris ne pas faire pipi autant que d’habitude
• Gonflement (œdème), en particulier autour des mains, des chevilles ou du visage
• Se sentir très fatigué (fatigue) ou somnolent
• Peau qui démange
• Perte d’appétit
• Nausées et vomissements
• Essoufflement

Quelles questions dois-je poser à un professionnel de la santé ?

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur :

• Comment diagnostiquerez-vous la maladie rénale kystique?
• La maladie kystique des reins affecte-t-elle un ou les deux reins ?
• Ai-je besoin d’un traitement ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Comment puis-je prendre soin de mes reins ?
• Pouvez-vous recommander un néphrologue ou un diététiste rénal ?
• Pouvez-vous recommander des groupes de soutien pour la maladie rénale kystique ?

Un kyste au rein est-il grave ?

Ça dépend. Les simples kystes rénaux n’agrandissent pas vos reins, ne remplacent pas le tissu rénal et n’affectent pas le fonctionnement de vos reins. Ils ne se transforment généralement pas en un problème sérieux.

Les kystes rénaux complexes peuvent affecter la taille, la structure et la fonction de vos reins. Ils peuvent également être le signe d’un cancer du rein.

Si vous avez un kyste rénal, les prestataires de soins de santé surveilleront tout changement et recommanderont un traitement, si nécessaire.

Existe-t-il différents types de maladie kystique des reins ?

Oui, il existe plusieurs types de maladie kystique des reins. Certains types sont génétiques. Cela signifie qu’ils se développent en raison de variations de certains gènes de votre corps. Si vous souffrez d’une maladie rénale génétique, vous héritez généralement des variations génétiques de l’un ou des deux parents biologiques. Une variation génétique peut également commencer chez vous. D’autres types de maladie kystique des reins peuvent se développer au cours de votre vie (acquis).

Quelles sont les maladies génétiques des reins kystiques ?

Certaines maladies génétiques des reins kystiques comprennent :

• Maladie polykystique des reins (PKD). La PKD provoque des kystes qui agrandissent vos reins et affectent leur fonctionnement en évinçant les unités filtrantes de vos reins.
• Maladie rénale glomérulokystique (GCKD). La GCKD est une maladie autosomique dominante (un seul parent biologique doit avoir la variation génétique pour la transmettre à son enfant) qui provoque le développement de kystes. Cela entraîne également un agrandissement de l’espace dans vos reins, près de votre système urinaire.
• Maladie rénale kystique médullaire (MCKD). La MCKD est une maladie autosomique dominante qui provoque le développement de kystes dans la partie interne (corticomédullaire) de vos reins. Cela entraîne une inflammation et des cicatrices de vos tubules rénaux, qui aident vos reins à filtrer les déchets.
• Néphronophtisie. La néphronophtise est une maladie autosomique récessive très similaire à la MCKD. Mais elle touche les nourrissons, les enfants et les adolescents. Cela conduit généralement à une insuffisance rénale avant l’âge adulte.

Quelles sont les maladies rénales kystiques non génétiques ?

• Kystes rénaux simples. Ces types de kystes sont courants et touchent généralement les personnes de 50 ans et plus. Dans la plupart des cas, ils ne nuisent pas à vos reins. Mais dans de rares cas, ils peuvent se transformer en kystes complexes qui nécessitent une surveillance car ils ont le potentiel de devenir cancéreux (malins).
• Maladie rénale kystique acquise. Cette maladie provoque le développement de kystes au fil du temps en raison d’une maladie rénale chronique (IRC) ou d’une insuffisance rénale. Cela a tendance à affecter les personnes sous dialyse.
• Rein dysplasique multikystique. On parle de rein dysplasique multikystique lorsqu’un ou les deux reins ne se développent pas correctement dans l’utérus. Les kystes couvrent la majeure partie d’un ou des deux reins.
• Rein en éponge médullaire. Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle des kystes se forment à l’intérieur de vos reins et bloquent vos tubules rénaux.