Maladie de Paget extramammaire : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la maladie de Paget extramammaire ?

La maladie de Paget extramammaire (EMPD) est un type rare d’affection cutanée qui peut être associée à différents types de cancer. Cela provoque généralement une zone rouge, squameuse ou croûteuse de votre peau qui se développe lentement. Parfois, l’EMPD n’est diagnostiqué que plusieurs années après le début de sa formation.

EMPD doit son nom à Sir James Paget, un célèbre médecin britannique du XIXe siècle. De multiples formes de cancer portent le nom de Paget en raison de ses travaux dans le domaine de la pathologie. « Extramammaire » signifie « en dehors du sein » et permet d’éviter toute confusion avec d’autres maladies portant le nom de Paget (telles que la maladie du sein de Paget).

Environ 7 à 40 % des cas de maladie de Paget extramammaire sont associés à un cancer sous-jacent. Mais l’EMPD n’est pas toujours le signe d’une autre maladie. Obtenir un traitement peut aider à améliorer vos symptômes et à évaluer la présence d’un cancer sous-jacent.

Quels sont les types de maladie de Paget extramammaire ?

Il existe deux types d’EMPD :

• Primaire, qui se développe tout seul dans votre peau.
• Secondaire, qui se développe en raison d’un cancer sous-jacent.

Qui pourrait souffrir de la maladie de Paget extramammaire ?

Tout le monde peut développer la maladie de Paget extramammaire. Cependant, l’EMPD est plus susceptible d’affecter les personnes :

• Entre 50 et 80 ans.
• Femelle.
• Mâle et asiatique.
• Blanc.

Quelle est la fréquence de la maladie de Paget extramammaire ?

L’EMPD est rare.

Quelles sont les causes de la maladie de Paget extramammaire primitive ?

Les prestataires ne connaissent pas la cause exacte de la maladie de Paget extramammaire primaire. Ils soupçonnent qu’il peut se former à partir de types spécifiques de cellules trouvées sur certaines zones de votre corps. Ces types de cellules comprennent :

• Cellules des canaux des glandes apocrines :Glandes sudoripares de votre peau liées aux follicules pileux.
• Cellules souches de kératinocytes :Cellules qui aident à la réparation de la peau.
• Cellules Toker :Cellules de la peau de votre mamelon et du tissu vulvaire.

Quelles sont les causes de la maladie de Paget extramammaire secondaire ?

La maladie de Paget extramammaire secondaire résulte d’un cancer sous-jacent. Un tiers des cas d’EMPD résultent d’un cancer rectal. Les autres cancers pouvant provoquer une EMPD secondaire comprennent :

• Cancer anal.
• Cancer de la vessie.
• Cancer du col de l’utérus.
• Cancer de l’ovaire.
• Cancer de la prostate.
• Cancer de l’utérus.

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget extramammaire ?

Les principaux symptômes de l’EMPD sont une éruption cutanée très similaire à l’eczéma. Les recherches disponibles montrent qu’environ 65 % des cas d’EMPD affectent la vulve et 20 % affectent la zone autour de l’anus.

Vous pouvez avoir des zones de peau qui sont :

• Croustillant.
• Rouge.
• Squameux.

L’éruption se développe lentement et peut avoir des contours irréguliers. À mesure que l’EMPD progresse, des plaies profondes appelées ulcères ou nodules peuvent survenir. D’autres symptômes peuvent inclure une peau :

• Brûlant.
• Irrité.
• Qui démange.
• Douloureux ou tendre.
• Enflé (œdème).

L’EMPD survient le plus souvent là où de nombreuses glandes sudoripares s’ouvrent dans vos follicules pileux (glandes cutanées apocrines). Il apparaît le plus souvent sur votre vulve. Cela peut également être sur la peau autour de votre :

• Anus.
• Pénis.
• Périnée.
• Scrotum.

Dans de rares cas, l’EMPD peut apparaître sur votre peau à proximité d’autres parties de votre corps, notamment :

• Abdomen.
• Armpit.
• Nombril.
• Fesses.
• Oreille, paupière, visage ou cuir chevelu.
• Bas de la poitrine.
• Genou ou cuisse.

Environ 10 % des personnes atteintes de la maladie de Paget extramammaire ne présentent aucun symptôme.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Paget extramammaire ?

Un professionnel de la santé vous posera d’abord des questions sur vos symptômes et procédera à un examen physique. S’ils soupçonnent l’EMPD, ils feront une biopsie cutanée. Lors d’une biopsie, ils prélèvent un petit échantillon de votre peau pour l’examiner au microscope.

Au microscope, un pathologiste recherchera de grosses cellules anormales présentant des caractéristiques distinctives appelées cellules de Paget. Ils verront également comment les cellules de Paget réagissent à divers produits chimiques (immunohistochimie) pour identifier correctement ces cellules.

Comment diagnostique-t-on le cancer lié à la maladie de Paget extramammaire ?

Une fois que votre médecin vous aura diagnostiqué une EMPD, il utilisera d’autres tests pour voir si vous pourriez avoir un cancer sous-jacent, notamment :

• Ultrason.
• Dépistage mammaire (mammographie).
• Dépistage cervical (test Pap).
• Coloscopie ou rectoscopie.
• Scanner.
• Cystoscopie.
• Examen de la prostate.
• Pyélogramme rétrograde.
• Échographie ou biopsie à l’aiguille des ganglions lymphatiques.
• Endoscopie supérieure.

Comment traite-t-on la maladie de Paget extramammaire ?

Les prestataires traitent généralement la maladie de Paget extramammaire par chirurgie, notamment :

• Chirurgie de Mohs :Au cours de cette procédure, votre chirurgien élimine couche par couche les cellules cutanées affectées. Cette technique permet de sauver la peau saine environnante.
• Excision locale large :Votre chirurgien enlève la zone d’EMPD ainsi que certains tissus sains qui l’entourent. Ils cousent ensuite ensemble les bords de la plaie.

Les chirurgiens doivent souvent retirer une grande partie de la peau et d’autres tissus. Certaines personnes atteintes d’EMPD de la vulve peuvent avoir besoin de retirer tout ou partie de leur vulve (vulvectomie).

Si vous ne pouvez pas subir une intervention chirurgicale en raison d’un mauvais état de santé ou d’autres conditions, votre médecin peut vous suggérer des traitements tels que :

• Immunothérapie.
• Resurfaçage de la peau au laser.
• Thérapie photodynamique (PDT).
• Radiothérapie.
• Médicaments topiques utilisés pour traiter le cancer (médicaments cytotoxiques).

Tout cancer sous-jacent nécessitera également un traitement supplémentaire.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de la maladie de Paget extramammaire ?

Après le traitement de l’EMPD, vous aurez besoin de visites continues avec votre médecin en fonction de l’emplacement de l’EMPD. Il n’est pas rare que l’EMPD revienne dans la même zone ou dans les environs qui ont déjà été traités, le suivi est donc important.

Il est rare que la maladie de Paget extramammaire se propage (métastases). Mais elle peut parfois progresser vers les ganglions lymphatiques ou d’autres organes. D’autres facteurs peuvent également influencer votre résultat. Votre médecin est la personne la mieux placée pour expliquer ce qui est le plus probable dans votre cas.

Quelles sont les perspectives si je souffre de la maladie de Paget extramammaire ?

Il est courant que l’EMPD se reproduise des années après la première. Dans certains cas, il peut réapparaître après plus de 15 ans, votre médecin vous recommandera donc probablement une surveillance et un suivi à long terme.

Comment puis-je réduire mon risque de maladie de Paget extramammaire ?

Malheureusement, vous ne pouvez pas réduire votre risque d’EMPD.

Comment puis-je prendre soin de moi avec la maladie de Paget extramammaire ?

Vous pouvez continuer à prendre soin de vous en consultant votre prestataire pour des rendez-vous de suivi réguliers. Si votre prestataire constate des signes de réapparition de l’EMPD, un traitement rapide peut aider.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter votre médecin si vous remarquez de nouveaux signes d’EMPD ou si vous présentez de nouveaux symptômes.