Maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ : catégories, symptômes, diagnostic, causes, pronostic

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie cérébrale rare, mais grave et inévitablement mortelle . Il y a près de 200 cas de MCJ aux États-Unis d’Amérique. Cette maladie débute généralement à la fin de la vie adulte, mais progresse très rapidement. Généralement, l’apparition des symptômes est d’environ 60 ans, la personne affectée décédant dans l’année suivant l’apparition des symptômes dans la plupart des cas. Les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ sont une perte de mémoire, des changements dans le comportement, des anomalies de la coordination, etc. Avec la progression de la maladie, il y a une détérioration de l’état mental du patient ainsi qu’une faiblesse des extrémités, une cécité et éventuellement, le patient peut tomber dans le coma.

Il existe trois grandes catégories de maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ :

1. Sporadique.
2. Héréditaire.
3. Acquis.

• Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique ou MCJ : Il s’agit de la catégorie la plus courante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ. Elle peut affecter une personne qui ne présente aucun facteur de risque associé à la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou à la MCJ. Ce type de MCJ est présent dans environ 80 % des cas.
• MCJ héréditaire ou maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire : Dans ce type de maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ, le patient peut avoir des antécédents familiaux de cette maladie ou peut avoir une mutation positive du gène associé à la maladie. Ce type de MCJ représente environ 10 % des cas aux États-Unis.
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob acquise ou MCJ acquise : Dans ce type de maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ, la maladie est transmise au cerveau généralement par des procédures médicales. Ce type de MCJ est assez rare.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ est décrite par la démence, qui évolue très rapidement. Au cours des premiers stades de la maladie, les personnes peuvent avoir des difficultés de coordination musculaire. Ils peuvent subir des changements de personnalité. Ils peuvent avoir des troubles de la mémoire. Ils peuvent avoir un jugement et une réflexion altérés. Certaines personnes peuvent également ressentir des troubles visuels. L’insomnie, la dépression ou d’autres sensations inhabituelles font également partie des symptômes. À mesure que la maladie progresse, le trouble mental devient plus prononcé. Les gens commencent à avoir des mouvements saccadés involontaires. Ils peuvent également devenir aveugles. Finalement, ils deviennent si affaiblis qu’ils ne sont plus capables de bouger ou de parler et finissent par tomber dans le coma.
Certains symptômes de cette maladie sont assez similaires à d’autres troubles neurologiques comme la maladie d’Alzheimer, etc., mais la démence causée par la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou la MCJ est plus rapide et rapide que toute autre forme de démence.

À l’heure actuelle, il n’existe aucun moyen précis de diagnostiquer cette maladie. En cas de suspicion, la première chose que fait le médecin est d’exclure d’autres causes de démence. Le médecin peut effectuer une évaluation neurologique approfondie. Il peut effectuer des tests tels qu’une ponction lombaire ou un EEG pour exclure d’autres causes des symptômes. Il peut également demander des examens d’imagerie tels qu’un scanner ou une IRM du cerveau. La biopsie cérébrale est de loin le meilleur moyen de confirmer le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ.

Certaines personnes impliquées dans la recherche de cette maladie croient qu’il existe une forme de virus ou un autre organisme qui cause la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou la MCJ, mais elles n’ont jusqu’à présent pas été en mesure d’identifier un virus ou tout autre organisme. De plus, les caractéristiques de l’agent responsable de la MCJ ne sont pas connues pour être présentes dans les virus ou les bactéries. À ce jour, la croyance principale est que la MCJ est causée par un type de protéine appelée Prion. Il existe deux types de prions présents dans le corps, l’un normal qui est plutôt bénin et inoffensif, mais il y en a un infecté qui est à l’origine de cette maladie.

Comme indiqué ci-dessus, le pronostic de cette maladie est très sombre.