Leucémie myéloïde aiguë (LAM)

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un cancer du sang rare. Cela commence lorsque les cellules de la moelle osseuse qui fabriquent les cellules sanguines commencent à produire des globules blancs immatures appelés myéloblastes.

À mesure que les myéloblastes se multiplient, ils suppriment les cellules saines, ce qui peut entraîner des infections, des troubles de la coagulation et une anémie. Les cellules leucémiques peuvent éventuellement voyager hors du système sanguin et former des tumeurs solides.

La LMA, également connue sous le nom de leucémie myéloïde aiguë ou leucémie aiguë non lymphocytaire, est très agressive.Cependant, avec un traitement rapide et approprié, elle peut être guérie.

Types de LBC

AML est classée en un certain nombre de sous-types. Ceux-ci peuvent présenter des symptômes différents et nécessiter des traitements différents.Les sous-types courants incluent :

• Leucémie myéloïde: Il s’agit du sous-type le plus courant d’AML.
• Leucémie monocytaire aiguë (AML-M5): Le cancer se développe dans les cellules qui fabriquent les monocytes, un globule blanc.
• Leucémie mégacaryocytaire aiguë (AMLK): Cela affecte les cellules responsables des globules rouges ou des plaquettes.
• Leucémie promyélocytaire aiguë (LPA): Cela empêche certains globules blancs de se développer.

Symptômes de la leucémie myéloïde aiguë

Les symptômes de la leucémie myéloïde aiguë sont souvent confondus avec ceux d’autres maladies. Le plus souvent, ces symptômes sont observés dans d’autres maladies plus courantes. 

Souvent, le premier signe de LMA est une sensation de fatigue. D’autres symptômes de la LMA peuvent inclure :

• Ganglions lymphatiques enflés
• L’air pâle 
• Infections fréquentes
• Perdre du poids involontairement
• Avoir de la fièvre sans cause connue
• Se réveiller la nuit trempé de sueur 
• Perdre l’appétit

Les personnes atteintes d’APL ont des problèmes de saignement et de coagulation sanguine : saignements de nez, coupures qui n’arrêtent pas le saignement et caillots sanguins dans les jambes ou les poumons.

À mesure que les cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse et le sang, elles évincent les autres cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes), entraînant des complications. Ces complications peuvent également provoquer des symptômes.

Ceux-ci incluent les éléments suivants :

• Un faible nombre de globules rouges (anémie) peut provoquer une sensation de fatigue, de faiblesse, de froid, des étourdissements et des étourdissements et provoquer des maux de tête, une peau pâle et un essoufflement.
• Un faible nombre de globules blancs (neutropénie) peut vous exposer aux infections.
• Un faible taux de plaquettes (thrombocytopénie) peut entraîner des ecchymoses et des saignements excessifs sous forme de saignements de nez, de saignements des gencives et de règles abondantes.
• Faible nombre de trois types de cellules sanguines (pancytopénie).

Le cancer peut se propager aux ganglions lymphatiques, à la rate, au foie, au cerveau, à la moelle épinière, à la peau, aux gencives et aux testicules.

Il peut alors former des collections de cellules leucémiques ressemblant à une tumeur appelées chlorome, sarcome granulocytaire ou sarcome myéloïde. La propagation de la LAM peut provoquer les symptômes suivants :

• Des bosses ou des éruptions cutanées sur la peau
• Gonflement, douleur et saignement des gencives
• Cancer atteignant le cerveau et la moelle épinière et pouvant provoquer des maux de tête, une faiblesse, des convulsions, des vomissements, une maladresse, un engourdissement du visage et une vision floue
• Ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le cou, l’aine, les aisselles ou au-dessus de la clavicule, qui peuvent être ressentis comme des bosses sous la peau

Ces symptômes s’aggravent rapidement si vous n’êtes pas traité.

Facteurs de risque pour la LMA

Il est difficile de savoir ce qui cause la LMA. Cependant, certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer ce cancer. Ceux-ci incluent :

• Avoir plus de 65 ans
• Fumeur
• Être un homme
• Exposition à long terme au benzène et, éventuellement, au formaldéhyde
• Traitement de chimiothérapie antérieur
• Exposition aux radiations
• Antécédents familiaux de LMA
• Avoir une maladie génétique : anémie de Fanconi, syndrome de Bloom, ataxie-télangiectasie, anémie de Diamond-Blackfan, syndrome de Shwachman-Diamond, syndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose de type 1, syndrome de Kostmann

Diagnostiquer la leucémie myéloïde aiguë

Si un professionnel de la santé soupçonne une LAM, il procédera à un examen initial et prendra en compte vos antécédents médicaux comme première étape vers un diagnostic de LAM. Ils examineront de près votre bouche, vos yeux, votre peau, votre foie, vos ganglions lymphatiques, votre rate et votre système nerveux. Ils poseront également des questions ou rechercheront des ecchymoses ou des saignements et vous poseront des questions sur les infections que vous avez eues récemment.

Ils demanderont des analyses de sang au laboratoire, qui peuvent inclure les éléments suivants :

• Formule sanguine complète (CBC) des quantités de différentes cellules dans le sang
• Frottis de sang périphérique pour rechercher des myéloblastes dans le sang au microscope
• Tests de chimie sanguine pour vérifier votre état de santé général et le fonctionnement de nombreux organes vitaux
• Tests de coagulation pour vérifier comment le sang coagule

Le médecin prescrira également des tests d’imagerie pour voir ce qui se passe à l’intérieur de votre corps. Ceux-ci peuvent inclure :

• Radiographies pour les infections pulmonaires
• Tomodensitométrie (TDM) avant une biopsie (prélèvement d’un échantillon de tissu pour analyse en laboratoire) ou pour savoir où le cancer peut se développer
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) pour examiner le cerveau et la moelle épinière
• Échographie pour examiner les ganglions lymphatiques

Ils effectueront probablement une aspiration ou une biopsie de la moelle osseuse, échantillonnant le tissu spongieux de la moelle osseuse à l’intérieur des os. Ils examineront quel pourcentage de cellules de la moelle osseuse sont des myéloblastes. Pour un diagnostic de LAM, le sang ou la moelle osseuse doit contenir au moins 20 % de myéloblastes. Dans la moelle osseuse normale, ils sont de 5 % ou moins.

Vous devrez peut-être prélever un échantillon de votre liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire si votre équipe soignante soupçonne que le cancer s’est propagé au système nerveux.

Pour mieux comprendre votre type de LMA, ils effectueront des tests génétiques et chromosomiques sur votre moelle osseuse ou des échantillons de sang. Ils peuvent également analyser les échantillons à l’aide de colorants et d’anticorps pour classer le cancer.

Options de traitement pour la leucémie myéloïde aiguë

La leucémie myéloïde aiguë est traitée avec une combinaison de médicaments et de procédures. Il s’agit notamment de la chimiothérapie, de la radiothérapie, des greffes de cellules souches et des thérapies ciblées.

Le traitement se déroule généralement en deux phases.

• Thérapie d’induction de rémission :La première phase du traitement vise à détruire autant de cellules leucémiques que possible. Cela implique généralement une chimiothérapie à haute dose et des traitements ciblés, en fonction de l’état de santé général et de l’âge de la personne.
• Thérapie post-rémission: Après la première phase, les traitements sont moins intenses mais visent à tuer les cellules restantes. L’objectif est d’empêcher la croissance des cellules leucémiques et de provoquer une rechute. À ce stade, une greffe de cellules souches peut être effectuée pour remplacer les cellules productrices de sang d’une personne par celles d’une autre personne en bonne santé.

Les traitements ciblés utilisés parallèlement à la chimiothérapie agissent pour détruire des types spécifiques de cellules cancéreuses. Les médicaments thérapeutiques peuvent inclure les éléments suivants :

• Mylotarg (gemtuzumab ozogamicine) contient un anticorps monoclonal qui se lie au CD33, une protéine présente dans certaines cellules leucémiques.
• Rydapt (midostaurine) est un inhibiteur de protéine kinase qui bloque la protéine anormale qui indique aux cellules cancéreuses de se multiplier.
• Xospata (giltéritinib) est un inhibiteur de la tyrosine kinase utilisé dans les cas où la LMA s’est aggravée ou est réapparue ; il bloque les substances qui stimulent la multiplication des cellules cancéreuses.
• Vanflyta (quizartinib) est un inhibiteur de tyrosine kinase qui cible les protéines présentant une mutation spécifique afin d’empêcher la reproduction des cellules cancéreuses.

Des thérapies ciblées moins intensives peuvent être utilisées chez les personnes qui ne peuvent pas recevoir d’autres traitements. Ceux-ci incluent :

• Daurismo (glasdegib) pour les adultes de plus de 75 ans ou ayant des problèmes de santé nouvellement diagnostiqués avec une leucémie myéloïde aiguë
• Tibsovo (ivosidenib) pour la LAM avec mutation du gène IDH1
• Idhifa (enasidenib) pour la LMA avec mutation du gène IDH2
• Komzifti (ziftomenib) et Revuforj (revumenib) pour la LMA en rechute ou réfractaire avec des mutations du gène MPM1 pour lesquelles il n’existe pas de traitement alternatif.

D’autres médicaments, comme le trioxyde d’arsenic et l’acide rétinoïque tout-trans, peuvent traiter la leucémie promyélocytaire aiguë de sous-type AML.

Les autres soutiens dont les personnes atteintes de LMA peuvent avoir besoin comprennenttransfusion sanguinesi le nombre de globules rouges ou de plaquettes devient trop faible.Antivirauxetantifongiquespeut également être utilisé pour traiter et prévenir les infections. 

Pronostic de la leucémie myéloïde aiguë

Le pronostic des personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë est généralement sombre, en particulier pour certains types de maladie. La LMA est le 14ème cancer le plus mortel. Un sous-type, la leucémie monocytaire aiguë, est encore plus mortel et constitue le 13ème cancer le plus mortel.

Voici quelques statistiques importantes liées à la lutte contre le blanchiment d’argent :

• Le pourcentage de personnes diagnostiquées avec une LMA et encore en vie cinq ans plus tard était de 31,9 % entre 2015 et 2010.
• Les personnes âgées sont plus durement touchées par cette maladie que les jeunes. Pour les personnes diagnostiquées avant l’âge de 20 ans, près de 70 % sont encore en vie cinq ans plus tard. Pour les personnes diagnostiquées âgées de 40 à 64 ans, ce chiffre tombe à environ 44 % ; entre 65 et 74 ans, c’est environ 19 % ; pour les 75 ans et plus, c’est moins de 5 %.
• Le traitement améliore les taux de survie. Le taux de survie relative à cinq ans est passé de 19,4 % en 2000 à 34,6 % en 2021.
• Le sous-type APL, qui représente environ 5 à 20 % de tous les cas de LAM chez l’adulte, a un taux de guérison de 90 %.