Leucémie lymphoïde granulaire à gros grains : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde à gros grains (LGL) ?

La leucémie lymphoïde à gros grains (LGL) est un type rare de leucémie chronique qui affecte des globules blancs spécifiques appelés lymphocytes. Les lymphocytes combattent les virus et fabriquent des anticorps qui aident à combattre les infections.

Il existe deux types de leucémie lymphoïde granulaire à gros grains : la leucémie lymphoïde granulaire à gros grains à cellules T (T-LGL) et le trouble lymphoprolifératif chronique des cellules NK (CLPD-NK). Ces conditions commencent dans les globules blancs appelés cellules T cytotoxiques ou cellules tueuses naturelles. Les deux types de leucémie lymphoïde à gros grains se développent lentement. Ils touchent généralement les personnes âgées de 60 ans et plus. Les prestataires de soins de santé peuvent traiter le LGL, mais la maladie réapparaît parfois et peut devenir un problème de santé chronique.

Comment cette condition affecte-t-elle mon corps ?

La LGL est un type de leucémie lymphoïde chronique qui survient lorsque certains lymphocytes T et cellules tueuses naturelles subissent une mutation, devenant ainsi des cellules anormales qui empêchent votre moelle osseuse de produire des cellules sanguines normales. Les personnes atteintes de LGL développent souvent une neutropénie, ce qui signifie qu’elles produisent un faible nombre de granulocytes (les globules blancs les plus courants) et présentent un risque accru d’infection. Ils peuvent également développer une anémie, car les cellules LGL affectent la production de globules rouges.

Qui est-ce que cela affecte ?

La leucémie lymphoïde granuleuse à gros grains est très rare et touche 1 personne sur 1 million dans le monde. La plupart des gens ont la soixantaine lorsqu’ils reçoivent le diagnostic.

Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoïde à gros grains ?

Les gens peuvent souffrir de cette maladie et ne jamais présenter de symptômes. Une étude a montré qu’environ un tiers des personnes atteintes de LGL ne présentaient aucun symptôme au moment du diagnostic. Au lieu de cela, ils ont appris qu’ils souffraient de LGL parce que des analyses de sang ont montré qu’ils avaient des taux de sang rouge inhabituellement bas ou de faibles taux de neutrophiles (un type de granulocytes). Dans certains cas, les personnes reçoivent un diagnostic de LGL parce qu’elles sont traitées pour des troubles sanguins et qu’elles présentent des symptômes que les prestataires de soins associent à la leucémie lymphoïde granulaire à gros grains.

Les personnes atteintes de LGL qui présentent des symptômes présentent souvent les éléments suivants :

• Fatigue : La fatigue extrême est le symptôme le plus courant du LGL et est probablement due à l’anémie.
• Fièvres fréquentes et infections récurrentes: Les gens ont de la fièvre causée par des infections bactériennes.
• Hypertrophie de la rate (splénomégalie) : Les infections et certains types d’anémie peuvent provoquer une hypertrophie de la rate.

Quelles conditions sont liées à la leucémie lymphoïde à gros grains ?

De nombreuses personnes atteintes de LGL souffrent de maladies auto-immunes, en particulier de polyarthrite rhumatoïde. D’autres conditions courantes sont :

• Anémie: Cette condition signifie que vous n’avez pas suffisamment de globules rouges et d’hémoglobine sains. Souvent, les gens souffrent d’anémie grave et ont recours aux transfusions sanguines pour maintenir leurs niveaux de globules rouges. Certaines personnes atteintes de LGL souffrent d’anémie hémolytique, qui se produit parce que les globules rouges sont détruits et non en raison d’une faible production de globules rouges.
• Lymphocytose : il s’agit d’un nombre élevé de lymphocytes (globules blancs). Les personnes atteintes de leucémie lymphoïde ou de lymphome et d’infection virale ont généralement un faible nombre de lymphocytes.

Quelles sont les causes de la leucémie lymphoïde granulaire à gros grains ?

Les prestataires de soins de santé ne savent pas exactement ce qui cause cette maladie, mais ils pensent qu’il existe un lien entre ce type de leucémie et les réponses immunitaires, les maladies auto-immunes ou d’autres cancers :

• Environ 30 % des personnes atteintes de cette maladie souffrent également de polyarthrite rhumatoïde et d’autres maladies auto-immunes.
• Entre 25 et 30 % d’entre elles souffrent d’un autre type de lymphome ou d’autres types de cancer.
• De nombreuses personnes atteintes de cette maladie sont également porteuses de formes mutées de deux gènes :STAT3etSTAT5B– qui jouent un rôle dans l’immunité cellulaire et dans la manière dont les cellules se divisent et se multiplient.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils la leucémie lymphoïde granulaire à gros grains ?

Les prestataires de soins effectuent généralement des analyses de sang et des analyses génétiques pour diagnostiquer cette maladie. Les tests courants peuvent inclure :

• Formule sanguine complète (CBC) avec différentiel : Un CBC avec différentiel est une mesure de toutes vos cellules sanguines, y compris le nombre de chaque type de globules blancs.
• Frottis de sang périphérique : il s’agit d’une technique utilisée par les prestataires de soins de santé pour examiner les cellules sanguines au microscope afin de pouvoir compter le nombre de LGL dans votre sang.
• Cytométrie en flux : ce test de laboratoire analyse les caractéristiques des cellules. Les prestataires de soins de santé utilisent souvent ce test pour diagnostiquer et classer les types de leucémie.
• Immunophénotypage : les prestataires de soins de santé analysent des échantillons de sang ou de tissus à la recherche de signes de marqueurs à la surface des cellules. Les marqueurs indiquent des types spécifiques de certaines conditions.
• Analyse du réarrangement du gène du récepteur des lymphocytes T (TCR): Les prestataires de soins de santé utilisent ces analyses de sang ou de moelle osseuse pour rechercher des problèmes dans les gènes qui contrôlent le fonctionnement de vos lymphocytes T.
• Tests génétiques : les prestataires de soins de santé peuvent testerSTAT3etSTAT5mutations génétiques.

Ils peuvent effectuer d’autres tests, notamment des examens de la moelle osseuse, pour exclure des affections telles que l’immunodéficience, la polyarthrite rhumatoïde, la myélodysplasie et les mutations myéloïdes. Ils peuvent également vérifier les niveaux d’immunoglobulines et les niveaux de protéines monoclonales.

Comment les prestataires de soins traitent-ils la leucémie granulaire lymphocytaire à grande échelle ?

Si vous souffrez de leucémie T-LGL ou CLPD-NK mais que vous ne présentez aucun symptôme, votre prestataire peut vous recommander d’attendre sous surveillance. En attendant vigilant, les prestataires surveillent votre état de santé, en effectuant généralement des analyses de sang tous les quelques mois et en surveillant les signes de symptômes.

Les personnes présentant des symptômes peuvent recevoir un traitement immunosuppresseur et des stéroïdes. Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser un traitement après l’autre ou recourir à des formes de traitement de faible intensité. Le LGL étant une maladie rare, les gens recherchent souvent des médecins spécialisés dans cette maladie.

La leucémie lymphoïde à gros grains est-elle une maladie mortelle ?

La leucémie lymphoïde à gros grains est la plupart du temps une maladie chronique qui n’est pas mortelle. Environ 75 % des personnes atteintes de leucémie T-LGL et de leucémie CLPD-LGL sont en vie cinq ans après le diagnostic. Environ 10 % des personnes atteintes de ces types de leucémie meurent d’infections graves qui sont des complications de la leucémie.

Puis-je réduire mon risque de développer cette maladie ?

Non, tu ne peux pas. Les prestataires de soins de santé ne connaissent pas la cause exacte de la leucémie granulaire lymphocytaire importante et ne peuvent donc pas vous dire comment l’éviter. Cela dit, les personnes atteintes de maladies auto-immunes courent un risque accru de développer cette maladie. Si vous souffrez d’une maladie auto-immune, demandez à votre médecin si vous devriez vous inquiéter du développement de LGL.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez d’un type de leucémie lymphoïde granulaire à gros grains, vous ne présenterez peut-être aucun symptôme, mais vous devez prendre des mesures telles que surveiller votre état de santé général et subir des examens réguliers. Que vous présentiez ou non des symptômes, les suggestions suivantes peuvent être utiles :

• Adoptez une alimentation saine composée de protéines maigres, de fruits, de légumes et de grains entiers.
• Faites de l’exercice régulièrement.
• Reposez-vous suffisamment.
• Gérez votre stress.
• Protégez votre système immunitaire : renseignez-vous auprès de votre prestataire de soins sur les vaccinations et les autres mesures à prendre pour éviter l’infection.

Pouvez-vous vivre une vie normale avec cette condition ?

En général, les personnes traitées pour LGL peuvent généralement vivre une vie normale et avoir la même durée de vie que les personnes qui n’en souffrent pas. Il est important de se rappeler que certaines personnes atteintes de LGL souffrent déjà de troubles sanguins graves qui affectent leur qualité de vie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter votre médecin si vous développez des symptômes qui peuvent indiquer que votre état s’aggrave. Si vous présentez des symptômes et recevez un traitement, vous devriez consulter votre prestataire si vous remarquez des changements dans votre corps, tels que des symptômes qui s’aggravent.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

La leucémie lymphoïde à gros grains est une maladie très rare. Voici quelques suggestions de questions qui peuvent vous aider à en savoir plus sur LGL :

• De quel type de LGL ai-je ?
• Quels sont les traitements ?
• Aurai-je besoin de plus d’un type de traitement ?
• Je me sens bien. Vais-je avoir des symptômes ?
• J’ai d’autres problèmes de santé. LGL va-t-il les aggraver ?