Leucémie à cellules poilues (HCL)

Qu’est-ce que la leucémie à cellules poilues?

La leucémie à cellules poilues (abrégée en HCL) est un cancer rare du sang et de la moelle osseuse. Dans cette forme de cancer, certains types de globules blancs, appelés cellules lymphocytaires B, sont affectés. La leucémie à cellules poilues est caractérisée par la croissance non inhibée de ces lymphocytes B et un faible nombre d’autres cellules sanguines normales. Les cellules anormales ont de fines excroissances sur leur surface qui leur donnent un aspect velu lorsqu’elles sont vues au microscope, ce qui explique le nom de la maladie.

 

Quelle est la fréquence de la leucémie à cellules poilues?

Le HCL est relativement rare et ne représente que 2% de tous les cas de leucémie (cancer du sang). Moins de 1000 nouveaux cas de leucémie à cellules poilues sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.

Cependant, l’incidence de la leucémie à cellules poilues est extrêmement faible au Japon et chez les personnes d’ascendance africaine. La leucémie à cellules poilues est plus fréquente chez les hommes, qui sont 4 à 5 fois plus susceptibles de développer ce cancer. Il affecte principalement les hommes d’âge moyen dans la cinquantaine.

Que se passe-t-il dans la leucémie à cellules poilues?

Le lymphocyte anormal dans la leucémie à cellules poilues est un clone ou un type spécifique de cellules B. Les cellules anormales infiltrent le système réticuloendothélial, qui est composé de la plupart des cellules phagocytaires. Les cellules phagocytaires sont certains types de globules blancs qui protègent le corps en se débarrassant des particules étrangères nocives, des bactéries et des déchets.

Les lymphocytes B anormaux interfèrent avec la fonction de la moelle osseuse, ce qui peut entraîner une insuffisance médullaire ou une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Par conséquent, le problème réside dans les cellules sanguines anormales, mais a un impact sur la moelle osseuse, qui est la source de toutes les nouvelles cellules sanguines.

 

Lire La Suite  Sensation de boule dans la gorge, sensation (Globus Pharyngis, Hystericus)

Image de “ cellules velues ” de Wikimedia Commons

Les cellules poilues s’accumulent dans la moelle osseuse, le foie et la rate. En raison de l’infiltration des cellules B poilues, le foie et la rate grossissent anormalement. Dans la leucémie à cellules poilues, les niveaux d’une protéine appelée cycline D1 augmentent, ce qui peut contribuer au développement de ce cancer.

Signes et symptômes

Les symptômes courants et les plaintes chez les patients atteints de leucémie à cellules poilues peuvent inclure les éléments suivants:

  • Faiblesse et fatigue
  • Anémie
  • Saignement, dû à une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie)
  • Fièvre légère
  • Infections bactériennes et fongiques, dues à une diminution du nombre de globules blancs (neutropénie)
  • Douleur abdominale
  • Rate hypertrophiée
  • Poids los
  • Sueurs nocturnes
  • Épaississement de la peau
  • Présence d’éruption cutanée rouge sur la peau
  • Apparition d’ulcères sur les jambes

Causes et facteurs de risque

La cause de la leucémie à cellules poilues n’est pas claire. Dans ce type de leucémie, un clone ou un type spécifique de cellules B devient cancéreux. Normalement, la moelle osseuse contient de grandes réserves de cellules souches sanguines, qui mûrissent pour former différents types de cellules sanguines au fil du temps. Dans la leucémie à cellules poilues, pour une raison inconnue, trop de cellules souches se transforment en lymphocytes anormaux. Ces cellules leucémiques anormales affectent la formation de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes sains.

Bien que la cause de la leucémie à cellules poilues soit inconnue, les facteurs de risque qui augmentent ses chances de se développer comprennent l’exposition à:

  • radiation
  • poussière de bois
  • produits chimiques agricoles
  • antécédents de fièvre glandulaire (mononucléose infectieuse)

Tests et diagnostic

Il existe différents tests pour diagnostiquer la leucémie à cellules poilues qui peuvent inclure les éléments suivants:

  • Tests en laboratoire: Les cellules poilues ont de fines projections ressemblant à des poils sur leurs surfaces, qui peuvent être vues au microscope. Les échantillons de sang montrent une anémie, une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes et un nombre élevé de cellules poilues.
  • Examen physique: Une hypertrophie du foie ou de la rate peut être ressentie par palpation abdominale. Une échographie peut être utilisée si l’élargissement de la rate et du foie est manqué par la palpation abdominale.
  • Aspiration et biopsie de la moelle osseuse: la moelle osseuse, le sang et un petit morceau d’os peuvent être prélevés et utilisés pour rechercher des signes de cancer.

Traitement du HCL

La leucémie à cellules poilues peut ne provoquer aucun symptôme chez certains patients. Environ 10% des patients âgés ne présentent qu’une hypertrophie de la rate modérée et une légère diminution de la numération globulaire, et ne nécessitent pas de traitement.

Chimiothérapie

La cladribine ou la 2-chlorodésoxyadénosine (2-CdA) est administrée par voie intraveineuse aux patients pendant 7 jours. En quelques semaines, le nombre de plaquettes, le nombre de globules blancs et les taux d’hémoglobine augmentent. La cladribine détruit les cellules cancéreuses en brisant ses brins d’ADN et en perturbant le métabolisme cellulaire. C’est un médicament très efficace et présente une réponse complète à plus de 80% dans la leucémie à cellules poilues.

Pour les patients atteints de leucémie à cellules poilues qui ne répondent pas bien à la 2-CdA, la 2′-désoxycoformycine (2’DCF), également appelée pentostatine, peut être administrée par voie intraveineuse deux fois par mois, pendant 3 à 6 mois. La pentostatine, cependant, est moins efficace que la cladribine et n’est réservée que lorsque la cladribine ne fonctionne pas efficacement.

Le rituximab, un anticorps, peut être administré aux patients atteints de leucémie à cellules poilues récidivante ou réfractaire.

Des injections d’interféron alpha peuvent également être administrées trois fois par semaine pendant 1 à 1,5 ans en cas de leucémie à cellules poilues réfractaire ou récidivante. Ils ont des effets antitumoraux et immunomodulateurs, ce qui signifie qu’ils peuvent aider le système immunitaire à s’adapter à la maladie.

Certains facteurs de croissance (comme les facteurs de stimulation des colonies de granulocytes ou les G-CSF) peuvent être recommandés aux patients sous chimiothérapie car ils aident à réduire la toxicité des médicaments utilisés pour la leucémie à cellules poilues.

Chirurgie

L’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) améliore le nombre de cellules sanguines; cependant, la splénectomie est pratiquée chez les patients qui ne répondent pas aux chimiothérapies ou chez ceux qui souffrent de saignements sévères. Si elle est réalisée par voie laparoscopique, la splénectomie peut avoir moins de risque postopératoire et une récupération plus rapide.

Complications

De nombreux patients présentant des modifications mineures ou insignifiantes de la formule sanguine et une moindre hypertrophie de la rate peuvent ne présenter aucun symptôme. Cependant, chez la majorité des patients, la faible numération globulaire causée par la leucémie à cellules poilues peut entraîner des infections (en raison de la réduction des globules blancs), de la fatigue (en raison de la réduction des globules rouges) et des saignements excessifs (en raison de la réduction des plaquettes).

Taux de survie et rémission

L’introduction de nouveaux médicaments chimiothérapeutiques a considérablement amélioré la survie des patients atteints de HCL. La plupart des patients présentent un pronostic décent et vivent dix ans ou plus après avoir reçu un diagnostic de leucémie à cellules poilues.

Demandez à un médecin en ligne maintenant!

Le pronostic dépend en grande partie des deux facteurs suivants:

  • La vitesse de développement de la leucémie à cellules poilues
  • Réponse des patients atteints de leucémie à cellules velues au traitement donné

Le traitement peut entraîner une rémission de longue durée, donnant aux patients une période sans maladie pendant laquelle certains ou tous les symptômes de la leucémie ont disparu. Cependant, la leucémie peut réapparaître après la rémission. Dans de tels cas, la répétition du traitement peut éventuellement conduire à une nouvelle rémission.

Référence :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000592.htm

http://emedicine.medscape.com/article/200580-overview

http://www.mayoclinic.com/health/hairy-cell-leukemia/DS00673

  • Leave Comments