La fibrose kystique fait référence à une maladie héréditaire caractérisée par des dommages aux cellules qui produisent le mucus. Cette condition affecte principalement les poumons, le système digestif et d’autres organes vitaux du corps. Les personnes atteintes de fibrose kystique héritent d’un gène défectueux qui rend le mucus, qui est normalement un liquide mince et glissant, épais au point qu’il commence à obstruer les conduits et les artères, en particulier dans les poumons.
Les personnes atteintes de fibrose kystique peuvent être très handicapées car elles n’ont pas d’organes vitaux fonctionnant normalement, en particulier les poumons. Le pronostic pour les personnes atteintes de fibrose kystique est plutôt sombre.
Cependant, grâce à l’amélioration des traitements et à la recherche continue, les gens ont une bien meilleure qualité de vie, peuvent avoir un emploi rémunéré et peuvent vivre beaucoup plus longtemps qu’auparavant.
La fibrose kystique peut-elle être guérie ?
À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre la fibrose kystique. Le traitement vise à calmer les symptômes et à prévenir toute complication pouvant survenir en raison de cette maladie. Les personnes atteintes de fibrose kystique nécessitent des soins quotidiens et une surveillance étroite. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, meilleure est la qualité de vie du patient.
Un patient atteint de fibrose kystique nécessitera une approche multidisciplinaire vers le traitement. Les principaux objectifs du traitement de la fibrose kystique comprennent la prévention de l’accumulation de mucus dans les poumons, le contrôle des infections, en particulier dans les poumons, et l’élimination de tout blocage pouvant être présent dans les intestins en raison d’un mucus épais. Une nutrition adéquate est obligatoire pour les patients atteints de fibrose kystique.
Des médicaments sous forme d’antibiotiques sont administrés pour les infections pulmonaires ou intestinales qui sont assez fréquentes chez les personnes atteintes de fibrose kystique. Les anti-inflammatoires sont prescrits pour calmer le gonflement des voies respiratoires qui est également assez fréquent chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
Les médicaments utilisés pour réduire l’épaisseur du mucus sont administrés de manière à ce que le patient soit capable d’expulser l’excès de mucus et d’améliorer la fonctionnalité des poumons. Les bronchodilatateurs sont également assez souvent administrés aux patients pour maintenir les voies respiratoires ouvertes.
La réadaptation pulmonaire est également recommandée pour les patients atteints de fibrose kystique. Il s’agit d’un processus à long terme qui demande beaucoup de patience de la part du patient et des soignants. La réadaptation pulmonaire implique des exercices physiques pour renforcer les poumons. Cela implique des exercices de respiration pour améliorer la respiration.
Des conseils nutritionnels sont donnés lorsqu’un tableau de régime est préparé qui convient le mieux au patient et améliore la qualité de vie du patient. Des conseils psychologiques périodiques sont donnés au patient et à sa famille pour aider à faire face à la maladie.
Certaines interventions chirurgicales font également partie du plan de traitement des personnes atteintes de fibrose kystique. Ces procédures comprennent l’élimination des polypes nasaux pour une meilleure respiration et une oxygénothérapie pour améliorer les niveaux d’oxygène dans le corps. L’accumulation de mucus dans les poumons ou le système digestif est aspirée par des tubes.
Aux derniers stades de la maladie, le patient a besoin d’une sonde d’alimentation pour un soutien nutritionnel. La greffe pulmonaire est une autre procédure qui est une option réservée aux patients qui ont de graves complications pulmonaires dues à la fibrose kystique. La greffe pulmonaire peut être quelque peu efficace, mais les complications de la fibrose kystique ont toujours tendance à réapparaître même après une greffe réussie.