Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)

Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?

CTEPH est une forme rare d’hypertension pulmonaire. Cela se produit lorsqu’il y a une pression anormalement élevée dans les petits vaisseaux sanguins de vos poumons. Des pressions anormalement élevées sont le résultat de caillots sanguins antérieurs dans vos poumons.

Qui souffre d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ?

L’HPTEC n’arrive qu’aux personnes ayant des antécédents de caillots sanguins dans les poumons (embolie pulmonaire). Si vous souffrez d’hypertension sans embolie pulmonaire, vous n’avez pas d’HPTEC. Vous avez une autre condition.

Quelle est la fréquence de l’HPTEC ?

Il y a environ 5 000 nouveaux cas d’HPTEC par an aux États-Unis. Ce chiffre pourrait être sous-estimé puisque la maladie n’est pas toujours correctement diagnostiquée.

Comment l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique peut-elle affecter ma santé ?

En cas d’hypertension pulmonaire et d’HPTEC, la pression est trop élevée du côté droit de votre cœur. Cela conduit à une réserve de sang pauvre en oxygène. Votre cœur travaille alors plus fort pour le pousser vers vos poumons. Le sang met également plus de temps à circuler dans vos poumons, ce qui entraîne une baisse des niveaux d’oxygène.

Quelles sont les causes de l’HPTEC ?

Cette maladie survient lorsque de minuscules caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins des poumons ne se dissolvent pas. Cela provoque le développement de tissus ressemblant à des cicatrices, entraînant un rétrécissement des vaisseaux sanguins. Plus le rétrécissement est important, plus la pression est élevée.

Facteurs de risque d’HPTEC

Les facteurs de risque d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique comprennent :

• Groupe sanguin autre que le type O.
• Infection osseuse (ostéomyélite).
• Certains cancers.
• Maladies gastro-intestinales chroniques, telles que les maladies inflammatoires de l’intestin.
• Être une femme.
• Tissu cardiaque infecté à cause d’un stimulateur cardiaque.
• Antécédents personnels ou familiaux de caillots sanguins ou de troubles de la coagulation sanguine. Ceux-ci incluent le syndrome des antiphospholipides.
• Ablation préalable de la rate (splénectomie).
• Traitement hormonal substitutif thyroïdien.

Quels sont les symptômes de l’HPTEC ?

Les symptômes de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique comprennent :

• Douleur ou oppression thoracique.
• Cracher du sang, ce qui est rare.
• Cyanose, doigts et orteils avec une teinte bleutée.
• Vertiges.
• Évanouissement (syncope).
• Fatigue.
• Des coups dans la poitrine, également appelés palpitations cardiaques.
• Essoufflement, surtout pendant une activité physique.
• Jambes enflées en raison d’une rétention d’eau (œdème).

Comment diagnostique-t-on l’HPTEC ?

Vos soins peuvent commencer par des tests pour vérifier les signes d’HPTEC. Ceux-ci incluent :

• Scan de ventilation-perfusion pulmonaire (scan V/Q).
• Angiographie pulmonaire, qui montre s’il y a des caillots sanguins ou des vaisseaux sanguins étroits.
• Tests de la fonction pulmonaire.
• Échocardiogramme transthoracique (ETT).

Des études supplémentaires sont généralement nécessaires. Ils permettent de confirmer un diagnostic d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique et sa gravité. Vous aurez peut-être besoin de :

• Cathétérisme cardiaque droit.
• Angiographie pulmonaire ou par soustraction numérique. Ces tests utilisent des techniques d’imagerie avancées pour vérifier vos artères pulmonaires.
• IRM.
• Test d’effort.

Comment traite-t-on l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ?

Une procédure est généralement nécessaire. Il existe deux options :

1. Endartériectomie pulmonaire :Cette intervention chirurgicale ouverte élimine les caillots sanguins de vos artères pulmonaires.
2. Angioplastie pulmonaire par ballonnet :Cette procédure utilise de minuscules ballons au bout de longs tubes (cathéters). Ils écartent le tissu cicatriciel pour ouvrir les artères rétrécies.

Ai-je d’autres options de traitement pour l’HPTEC ?

Les comprimés de Riociguat, un médicament contre l’hypertension pulmonaire, peuvent soulager certains symptômes. Ce médicament est destiné aux personnes qui ne peuvent pas subir d’intervention. C’est également destiné aux patients dont l’hypertension pulmonaire persiste après la chirurgie.

Quelles sont les perspectives pour les patients atteints d’HPTEC ?

L’endartériectomie pulmonaire et l’angioplastie pulmonaire par ballonnet peuvent potentiellement guérir l’HPTEC. Les personnes qui subissent l’une de ces procédures ont généralement un excellent pronostic.

Malgré cette attitude positive, de nombreux patients souffrent d’anxiété et de dépression. Cela est particulièrement vrai chez les personnes qui ne sont pas éligibles à un traitement curatif. Si vous rencontrez ces problèmes, informez-en votre médecin. Ils peuvent répondre à vos préoccupations et vous recommander des thérapies pour vous aider à vous sentir mieux.

L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique est-elle évitable ?

L’HPTEC est une complication de nombreux problèmes de santé, dont certains échappent à votre contrôle. Vous pouvez réduire votre risque en prenant bien soin de vos poumons. Cela inclut d’éviter le tabac ou d’arrêter de fumer.

Qu’est-ce qu’il est important de savoir sur la vie avec l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ?

Vous prendrez des anticoagulants pour le reste de votre vie. Si vous prenez de la warfarine, vous devrez peut-être éviter certains aliments. Ceux-ci incluent des aliments riches en vitamine K, comme le soja et le brocoli.

Les exercices légers, comme la marche, aident de nombreuses personnes à reprendre des forces et à se sentir mieux. Votre professionnel de la santé peut recommander un programme d’exercices médicalement supervisé (rééducation pulmonaire).