Hémorragie pulmonaire : symptômes, traitement, causes, pronostic, épidémiologie, physiopathologie, complications

L’hémorragie pulmonaire, au sens large, est une affection potentiellement mortelle décrite par le saignement ou le suintement de sang de l’ensemble des voies respiratoires, y compris le poumon, principalement en raison de la rupture de la membrane basale du capillaire alvéolaire. L’hémorragie pulmonaire est une condition inquiétante complète avec un taux de mortalité très élevé chez les nouveau-nés. La cause réelle de la maladie fait encore l’objet de recherches et la maladie se caractérise par le schéma des caractéristiques radiocliniques telles que l’anémie, l’hémoptysie ou l’imagerie montrant des opacités de l’espace aérien. Dans cet article de synthèse, nous nous concentrons principalement sur une meilleure compréhension de la maladie : ses symptômes, ses causes, son épidémiologie, sa physiopathologie, ses facteurs de risque associés, son pronostic, son diagnostic, son traitement et ses mesures préventives.

L’hémorragie pulmonaire est une décharge aiguë catastrophique de sang ou un saignement continu du poumon, des voies respiratoires supérieures, du tube endotrachéal ou des alvéoles. Le début de la maladie est généralement caractérisé par un débordement de sang lors de la toux, c’est-à-dire une hémoptysie ou un déficit d’oxygénation entraînant une cyanose. Dans les cas graves, l’hémorragie pulmonaire implique un taux de mortalité néonatale très élevé associé à des saignements provenant d’autres sites. Dans ce cas, un traitement immédiat est nécessaire comprenant une ventilation à pression positive, une aspiration trachéale, une oxygénation ou la détection et la correction des anomalies sous-jacentes. Une transfusion sanguine est aussi parfois nécessaire.

L’hémorragie pulmonaire est généralement subdivisée en deux grandes catégories ou types.

• Hémorragie alvéolaire diffuse ou DAH et hémorragie pulmonaire diffuse ou DPH
• Hémorragie pulmonaire localisée

Que ce soit chez l’enfant ou l’adulte, les signes d’hémorragie pulmonaire ou d’hémorragie alvéolaire sont presque les mêmes. Les symptômes courants incluent :

• Saignement alvéolaire diffus seul ou associé à des lésions oculaires, des éruptions cutanées, une hépatosplénomégalie, un purpura, etc.
• Toux associée à un écoulement sanguin, une dyspnée et de la fièvre.
• L’état subaigu ou aigu entraîne une insuffisance respiratoire complète qui peut nécessiter une ventilation mécanique, sinon elle peut être mortelle.
• L’hémoptysie est un symptôme fréquent mais non observé chez un tiers des patients en raison de l’augmentation du volume alvéolaire.
• Saignement continu avec diminution du taux d’hématocrite (HCT) entraînant une anémie .
• Les épisodes récurrents de cette maladie entraînent la diffusion d’un infiltrat alvéolaire, un dépôt de collagène dans des voies respiratoires insignifiantes, une pneumonie organisée et une fibrose.

La survenue d’une hémorragie pulmonaire est très rare et touche seulement 1 bébé sur 1 000 nés vivants. L’hémorragie pulmonaire attaque généralement 7 % des autopsies sur 10 % chez les nouveau-nés, parmi lesquelles environ 80 % des autopsies ont été très souvent observées chez les prématurés. Dans un état extrême, l’hémorragie pulmonaire se trouve être associée à des saignements provenant de différents sites du corps qui impliquent environ un tiers du poumon et cette condition est hautement mortelle.

L’hémorragie pulmonaire varie généralement avec la progression de la source sous-jacente de la maladie. En cas de survenue répétée, l’hémorragie pulmonaire peut entraîner une fibrose massive ou parfois conduire à une hémosidérose pulmonaire. Ces deux conditions sont caractérisées par le développement d’agrégats de ferritine dans les alvéoles qui peuvent provoquer un effet très toxique. Les patients ont souvent besoin d’une ventilation mécanique et peuvent parfois mourir en raison d’une insuffisance respiratoire liée à une hémorragie. Selon la cause de cette maladie, le taux de survie est proche d’environ 2 ans qui peut varier entre 20% et 90%. Chez certains patients, la BPCO ou la maladie pulmonaire obstructive chronique peut également survenir en association avec une DAH persistante ou dans des cas graves de polyartérite microscopique.

Dans le cas du nouveau-né, la principale cause d’hémorragie pulmonaire est la prématurité du nourrisson. D’autres facteurs manifestant ce symptôme de la maladie comprennent la dépendance maternelle à la cocaïne, les troubles de la coagulation ou l’asphyxie périnatale, la toxémie de la grossesse, l’accouchement par le siège, l’IRDS ou le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson, l’hypothermie, l’érythroblastose fœtale, l’ECMO ou l’oxygénation de la membrane extracorporelle, toutes sortes d’infections, l’utilisation d’exogènes tensioactifs etc…

Les autres facteurs responsables de l’hémorragie pulmonaire chez les adultes et les enfants sont les suivants :

• Granulomatose de Wegener (granulomatose associée à une polyangéite) ;
• Capillarite pulmonaire pauci-immune isolée ;
• polyangéite microscopique ;
• néphropathie à IgA ;
• Glomérulonéphrite liée au complexe immunitaire ;
• Syndrome d’urticaire-vascularite hypocomplémentémique ;
• Syndrome des anticorps anti-phospholipides ;
• maladie ou syndrome de Behçet ;
• Cryoglobulinémie, c’est-à-dire présence d’une quantité énorme de cryoglobulines dans le sang ;
• Vascularite HSP ou IgA ;
• purpura thrombocytopénique spontané et purpura thrombocytopénique coagulant ;
• Rejet aigu de greffe pulmonaire ;
• Insuffisance mitrale et sténose mitrale ;
• Glomérulonéphrite peu immune ;
• Anticoagulants, thrombolytiques ou agents antiplaquettaires ; coagulation intravasculaire disséminée;
• Maladie veino-occlusive pulmonaire ;
• Des médicaments comme le méthotrexate, le propylthiouracile, l’amiodarone, la diphénylhydantoïne, la D-pénicillamine, la mitomycine, le sirolimus, la nitrofurantoïne, l’halopéridol, la bléomycine (avec une concentration accrue d’oxygène), l’acide tout-trans-rétinoïque, le montélukast, l’infliximab, le zafirlukast et l’or ;
• Troubles malins (sarcome de Kaposi, angiosarcome pulmonaire, leucémie aiguë promyélocytaire, myélome multiple, lymphangioléiomyomatose, etc.) ;
• Sclérose tubéreuse;
• Toxines comme les isocyanates, l’anhydride trimellitique, les pesticides, le crack et les détergents ;
• Infections pour, par exemple, infection à cytomégalovirus, aspergillose invasive, infection par le virus de l’herpès simplex, légionellose, infection à hantavirus, leptospirose, VIH, mycoplasmose, endocardite infectieuse et autres pneumonies bactériennes ;
• Greffe d’organe solide ou de moelle osseuse;
• Lésions alvéolaires diffuses ;
• Capillarite pulmonaire pauci-immune isolée ;
• Sarcoïdose ;
• Embolie pulmonaire;
• Barotraumatisme ou œdème pulmonaire de haute altitude ;
• Hémangiomatose capillaire pulmonaire ;
• Troubles auto-immuns (p. ex., troubles du tissu conjonctif, syndrome de Goodpasture , vascularites systémiques et syndrome des anticorps anti-phospholipides) ;
• Hémosidérose pulmonaire idiopathique ;
• Lymphangiographie.

La physiopathologie réelle de la maladie est encore mal connue. Cependant, on suppose que l’hémorragie pulmonaire pourrait être causée par un œdème pulmonaire hémorragique puisque le HCT est généralement moins présent dans le sang, alors que la concentration de différentes petites protéines est plus élevée dans le plasma. On suppose également que les nourrissons souffrent généralement d’une menace d’asphyxie associée à une insuffisance myocardique qui augmente ainsi la pression microvasculaire pulmonaire entraînant une hémorragie pulmonaire. Par conséquent, des saignements légers sont également observés dans les espaces interstitiels pulmonaires et les alvéoles. D’autres facteurs qui contribuent à l’augmentation de la filtration des capillaires pulmonaires sont l’augmentation de la tension superficielle alvéolaire, l’hypervolémie, la concentration réduite de protéines plasmatiques et les lésions pulmonaires.

Le DAH peut également survenir en raison de graves lésions des vaisseaux sanguins pulmonaires entraînant une accumulation de sang dans les alvéoles et, par conséquent, une perturbation des échanges gazeux. La physiopathologie précise diffère selon la cause de la maladie, mais cette maladie a été observée chez les personnes âgées de 18 à 35 ans.

Les facteurs de risque courants qui augmentent le risque d’hémorragie pulmonaire comprennent :

• Genre. Les hommes sont plus souvent touchés.
• Prématuré
• Restriction de croissance intra-utérine ou RCIU, c’est-à-dire que la croissance du bébé n’est pas normale dans l’utérus.
• État septique
• PDA ou brevet Ductus Arteriosus, la condition lorsque les bébés naissent avec le plus étroit défectueux du canal artériel.
• SDR ou syndrome de détresse respiratoire chez le nouveau-né.

L’incidence répétée d’hémorragie pulmonaire peut entraîner les conditions suivantes :

• Organisation de la pneumonie
• Dépôt de protéines de collagène dans les voies respiratoires minuscules
• Fibrose pulmonaire
• Décès.

La méthode courante d’identification des symptômes de la maladie ainsi que de la progression comprend les éléments suivants :

• Enquêtes de laboratoire courantes : Celles-ci comprennent :
  • Nombre de plaquettes
  • Lavage broncho-alvéolaire
  • Numération sanguine complète ou CBC
  • Études de coagulation
  • Tests sérologiques (anticorps antinucléaires, anticorps anti-membrane basale glomérulaire ou anti-GBM, anti-ADN double brin ou anti-ADNdb, anticorps anti-phospholipides et anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques ou ANCA).
  • Bronchoscopie, y compris BAL, si une hémorragie alvéolaire est présente avec du sang franc, ou présence de > 5 % de macrophages chargés d’hémosidérine), à ​​l’exclusion de l’infection et de la source des voies respiratoires.
  • Les tests de la fonction pulmonaire, y compris une DLCO élevée, généralement restrictive, sont supérieurs à un schéma obstructif avec une faible expiration d’oxyde nitrique.
  • Anémie chronique ou aiguë.
  • UEC et analyse d’urine pour les syndromes pulmonaires-rénaux comme le HSP, le syndrome de Wegener ou le syndrome de Goodpasture.
  • Augmentation de la CRP et de la VS
  • Dépistage auto-immun
  • Leucocytose
  • Biopsies de rein et de poumon (p. ex., PR3-ANCA positif ou MPO-ANCA positif).
• Imagerie radiographique: Le diagnostic radiographique comprend –
  • CXR pour détecter une opacification alvéolaire inégale (peut parfois être normale)
  • Radiographie pulmonaire
  • CT thoracique pour détecter la propagation de la maladie dans les zones normales
  • Le modèle HRCT varie avec le début de l’hémorragie.

Des tests sérologiques sont effectués pour déterminer les troubles sous-jacents exacts. L’échocardiographie peut également être nécessaire en cas de sténose mitrale. Une biopsie pulmonaire ou rénale est souvent effectuée lorsqu’une cause est indétectable ou si la progression de la maladie est très rapide. Les spécimens montrent généralement du sang ainsi que de nombreux sidérophages et érythrocytes; le liquide de lavage reste de manière caractéristique hémorragique ou devient fortement hémorragique juste après des prélèvements consécutifs.

Le traitement de l’hémorragie pulmonaire implique la correction de la cause responsable de l’apparition de la maladie. Les corticostéroïdes et principalement le cyclophosphamide sont utilisés pour le traitement des troubles du tissu conjonctif, du syndrome de Goodpasture et des vascularites. Cependant, l’efficacité du Rituximab dans le traitement de la DAH n’a pas été observée. Parfois, l’échange de plasma est effectué pour le traitement du syndrome de Goodpasture. Diverses études ont révélé que le facteur VII humain recombinant hautement actif est utilisé avec succès pour traiter diverses hémorragies pulmonaires insensibles, mais ce type de thérapie est un peu controversé car il montre d’autres complications thrombotiques multiples chez les patients.

Les autres traitements probables de l’hémorragie pulmonaire comprennent les bronchodilatateurs, l’aspiration trachéale, l’oxygène supplémentaire, la ventilation mécanique, les stratégies de protection par diminution de l’atteinte pulmonaire, la ventilation à pression positive, l’intubation avec tamponnade bronchique et l’inversion de la coagulopathie.

Les nouveau-nés dont le poids à la naissance est extrêmement faible et qui présentent une hémorragie pulmonaire grave ont un risque élevé d’avoir une récupération à long terme très réduite. L’indométhacine prophylactique diminue le risque d’hémorragie pulmonaire sévère à un stade précoce principalement en corrigeant l’effet de la PDA symptomatique. Cependant, même après une bonne gestion de l’utilisation des stéroïdes prénatals, de l’âge gestationnel et du sexe, l’indométhacine prophylactique a réduit le risque d’hémorragie pulmonaire extrême de seulement 26 % et ne peut empêcher l’apparition des maladies après la première semaine de naissance.

La prise en charge de l’hémorragie pulmonaire nécessite également les éléments suivants :

• Condition respiratoire des voies respiratoires ou ABC.
• Traitement approfondi approprié de la cause sous-jacente.
• Arrêt des médicaments suspects responsables.
• Fréquemment traité avec des corticostéroïdes comme la méthylprednisolone IV 500 mg pendant 5 jours continus suivis de cours oraux.
• Les immunosuppresseurs peuvent également être utilisés en seconde ligne de traitement.
• Si médiée par les Ig, envisagez la plasmaphérèse.
• Le facteur VII nécessite une évaluation plus approfondie.

Faire face à l’état d’hémorragie pulmonaire prend du temps. Il faut prendre un bon soin après cette condition. Il est recommandé d’éviter les travaux lourds et épuisants. Il faut rechercher une rechute des symptômes pour agir immédiatement.

Le résultat d’une hémorragie pulmonaire grave dépend essentiellement de la cause sous-jacente réelle de la maladie. Afin de réduire l’effet de la maladie, la pression préliminaire des voies respiratoires doit être augmentée relativement soit par une ventilation à haute fréquence, soit en augmentant la pression positive en fin d’expiration ou PEP, c’est-à-dire 6-10 cm H2O. La détection et la correction appropriées des anomalies sous-jacentes doivent être effectuées spécialement dans le cas de troubles de la coagulation. Si l’écoulement sanguin est supérieur, une transfusion sanguine rapide est nécessaire pour maintenir un volume sanguin circulant approprié. Habituellement, en cas d’hémorragie pulmonaire grave, le taux de mortalité varie de 30 % à 40 %.