Fibrose pulmonaire idiopathique : causes, stades, symptômes, traitement, pronostic

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie de cicatrisation des poumons qui touche principalement les adultes âgés et d’âge moyen, sans cause connue. Étant donné que la cause exacte de la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est encore inconnue, on voit que la génétique peut jouer un rôle en étant un facteur fidèle. Lorsque plusieurs membres d’une même famille sont atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, la maladie est également connue sous le nom de fibrose pulmonaire idiopathique familiale (FPI).

Comme indiqué ci-dessus, la cause exacte de la fibrose pulmonaire idiopathique est encore inconnue, il existe certaines conditions liées à cette condition :

  • Processus inflammatoires chroniques (sarcoïdose, granulomatose de Wegener)
  • Infection
  • Divers agents environnementaux tels que l’amiante, la silice puis l’exposition à certains gaz
  • Exposition à certains rayonnements
  • Diverses affections chroniques ( lupus et polyarthrite rhumatoïde )
  • Certains médicaments et médicaments

Une autre affection apparentée est la pneumonite d’hypersensibilité dans laquelle une fibrose pulmonaire idiopathique peut se développer. La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) résulte de l’inhalation de toute poussière contaminée par une bactérie, un champignon ou tout type de produit animal.

Chez certaines personnes également, la fibrose pulmonaire chronique se développe sans cause connue. De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ne répondent pas aux divers traitements médicaux. Considérant que chez certains patients atteints de pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP), répondre à la thérapie immunosuppressive.

Stades de la fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique a été mise en scène de manière très lâche par des experts médicaux et la maladie varie d’une maladie légère, modérée, sévère ou précocement avancée. Les stades de la fibrose pulmonaire idiopathique sont obtenus sur la base d’un test de la fonction pulmonaire.

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Voici deux systèmes de mise en scène proposés comme indiqué :

  • Systèmes de notation du risque de mortalité – basés sur seulement quatre prédicteurs :
    • Âge
    • Toute hospitalisation respiratoire récente
    • Basé sur la capacité vitale forcée de base ou CVF (une mesure de la fonction pulmonaire)
    • Changements de CVF sur 24 semaines
  • GAP Index – le système de stadification de cette maladie est vaguement basé sur les 4 variables de base :
    • Genre
    • Âge
    • Variable physiologique à deux poumons (PV), (CVF incluant la capacité de diffusion du poumon pour le monoxyde de carbone)
    • L’indice de GAP utilise certaines de ces variables qui classent les patients en trois étapes différentes, ce qui estime la vie à risque individuelle des patients

En termes simples, sur la base de divers paramètres, les stades de la fibrose pulmonaire idiopathique sont jugés. Sur la base du test de la fonction pulmonaire, les stades sont classés comme

  • Léger – CVF supérieur à 75 %
  • Modéré – CVF entre 50 et 75 %
  • Sévère – CVF entre 25 et 49 %
  • Très sévère – CVF inférieur à 25 %

Les stades ultérieurs de la fibrose pulmonaire idiopathique dépendaient également des résultats d’un test de marche de six minutes et d’autres examens et examens avancés.

Signes et symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique

Habituellement, les signes et les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ont une progression très lente et implacable dans le corps humain. Voici quelques signes et symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique :

  • Dans les premiers stades ou les premiers stades, le patient souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut se plaindre d’une toux sèche persistante
  • L’apparition graduelle et insidieuse d’un essoufflement court s’installerait
  • Cet essoufflement s’aggrave avec le temps. L’essoufflement ou la dyspnée survenant lors de diverses activités sont quelques-uns des symptômes courants de la fibrose pulmonaire idiopathique. Au fil du temps, la dyspnée survient avec moins ou pas d’activité. Ici, l’essoufflement devient plus invalidant et il limite toute l’activité.
  • Ce n’est que dans de rares cas que la fibrose des poumons progresse rapidement et avec l’essoufflement. Dans de tels cas, la dyspnée et l’invalidité surviennent en semaines et en mois à partir de l’apparition de la maladie. Ce type et cette forme de fibrose pulmonaire sont également connus sous le nom de syndrome de Hamman-Rich.

Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique dépend généralement de toute affection connexe pouvant être traitée. Jusqu’à présent, aucun traitement efficace ou parfait pour la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) n’a encore été développé puisque la cicatrisation une fois développée est permanente. Les options de traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sont très limitées.

Un traitement prometteur de la fibrose pulmonaire idiopathique est la transplantation pulmonaire, la seule option thérapeutique disponible jusqu’à présent. Et parfois, le diagnostic pulmonaire devient difficile même lorsque la biopsie tissulaire a été examinée par les pathologistes. Cependant, des essais de recherche sont en cours en utilisant différents types de médicaments, qui aident à réduire les cicatrices continues dans les poumons.

De nouveaux médicaments font l’objet de recherches et sont essayés, ce qui peut apporter un certain espoir dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Jusqu’à présent, les résultats de ces nouveaux médicaments obtenus ont également montré une lente progression de la cicatrisation des poumons et ont également apporté quelques changements mineurs dans les tests pulmonaires effectués. Mais malheureusement, peu d’effets secondaires dus à la consommation de ces médicaments ont obligé les patients à cesser leur prise.

Dans le cadre du traitement de la fibrose pulmonaire, des corticostéroïdes et d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire de l’organisme peuvent être prescrits pour ralentir la progression de la fibrose. Mais le fait est que ce type de médicaments n’aide pas dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Un traitement palliatif similaire et des médicaments pour contrôler les symptômes peuvent être prescrits.

Il faut également garder à l’esprit que le niveau toxique et les effets secondaires des médicaments peuvent également être très dangereux. Certains des traitements utilisés pour traiter de telles conditions comprennent:

  • Cyclophosphamide
  • Azathioprine
  • Méthotrexate
  • Pénicillamine
  • Ciclosporine

En outre, la colchicine, un médicament anti-inflammatoire, est également utilisée; mais avec une forme de succès très limitée. D’autres essais et tests effectués avec d’autres médicaments tels que l’interféron gamma et d’autres immunosuppresseurs sont mis à l’essai pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique.

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L’artère pulmonaire est un vaisseau qui transporte le sang du cœur vers les poumons pour l’oxygéner. La fibrose pulmonaire réduit également les niveaux d’oxygène dans le sang, entraînant une hypoxie et peut également augmenter la pression dans l’artère pulmonaire du cœur. La condition est l’hypertension pulmonaire et peut également entraîner une défaillance du ventricule droit du cœur. Par conséquent, les patients souffrant d’hypertension pulmonaire sont également traités avec de l’oxygène supplémentaire pour prévenir l’hypertension pulmonaire.

Pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique

Le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique dépend du stade de la maladie et de l’état de santé général de la personne. L’objectif principal du traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en utilisant des médicaments immunosuppresseurs comme les corticostéroïdes est de diminuer l’inflammation des poumons et les cicatrices subséquentes dans le corps. Diverses réponses aux traitements sont observées. Mais une fois que la cicatrisation s’est développée, elle devient permanente. Dans de nombreux cas, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) s’avère être une maladie terminale et peut montrer une espérance de vie d’environ 3 à 5 ans après le diagnostic.

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