Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) : symptômes

Qu’est-ce que l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) ?

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie neurologique caractérisée par un épisode (attaque) d’inflammation dans votre système nerveux central. L’attaque endommage souvent la couche protectrice autour de votre axone nerveux, appelée gaine de myéline, qui aide à transmettre les informations entre les cellules nerveuses.

Tout comme le revêtement en plastique entourant les fils électriques, la myéline entoure vos fibres nerveuses pour aider les signaux électriques à se transmettre aux autres cellules nerveuses de votre corps. Si votre myéline est endommagée, vous pouvez ressentir des symptômes tels qu’une perte de vision et une faiblesse musculaire.

Un médecin peut qualifier l’ADEM de maladie « démyélinisante ». Cette condition est aiguë, c’est-à-dire soudaine. L’ADEM ne se produit généralement qu’une seule fois, mais peut parfois se reproduire.

Quelle est la fréquence de l’ADEM ?

L’ADEM est rare. Des études estiment que l’ADEM affecte 1 personne sur 125 000 à 250 000 aux États-Unis.

Quels sont les symptômes de l’ADEM ?

Les symptômes de l’ADEM font généralement suite à une infection virale ou bactérienne. Les symptômes varient en fonction de l’endroit où l’inflammation se produit et peuvent inclure :

• Fièvre.
• Mal de tête.
• Nausées ou vomissements.
• Confusion.
• Fatigue.

Les symptômes neurologiques peuvent inclure :

• Engourdissement ou sensation de picotement dans les bras et les jambes.
• Difficulté à avaler.
• Perte de vision (névrite optique).
• Faiblesse musculaire.
• Difficulté à marcher.
• Saisies.

Vos symptômes et leur gravité peuvent varier considérablement.

Quelles sont les causes de l’ADEM ?

La cause exacte de l’ADEM est inconnue. La recherche suggère qu’une infection pourrait inciter votre système immunitaire à réagir anormalement à la menace, ce qui provoque des symptômes d’ADEM. Lorsqu’une infection virale ou bactérienne pénètre dans votre corps, votre système immunitaire s’efforce de se débarrasser de l’infection qui vous rend malade. Si vous souffrez d’ADEM, votre système immunitaire peut confondre certaines parties de votre système nerveux central avec la bactérie ou le virus et l’attaquer. Cela entraîne une inflammation (gonflement), qui provoque alors les symptômes de l’ADEM.

Environ 70 à 80 % des personnes diagnostiquées avec l’ADEM subissent une infection ou une maladie avant de ressentir les symptômes de l’ADEM. La plupart des cas d’ADEM commencent environ sept à 14 jours après l’infection. Certaines infections courantes associées à l’ADEM comprennent :

• Grippe (grippe).
• Rougeole.
• Oreillons.
• Rubéole.
• Varicelle.
• Virus d’Epstein-Barr.
• Cytomégalovirus.
• Virus herpes simplex.

Bien que de nombreuses bactéries, virus et autres infections soient liés à l’ADEM, la cause ne semble pas être due à un seul agent infectieux.

Une cause de plus en plus reconnue d’ADEM, en particulier chez les enfants, est une maladie connue sous le nom de maladie associée aux anticorps anti-oligodendrocytes de la myéline (MOGAD). On pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune qui attaque le système nerveux central et peut parfois provoquer l’ADEM.

Quels sont les facteurs de risque de l’ADEM ?

N’importe qui peut développer l’ADEM. C’est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes. Vous êtes plus susceptible de contracter l’ADEM si vous avez récemment eu une infection.

Quelles sont les complications de l’ADEM ?

Les complications de l’ADEM peuvent inclure :

• Perte de mémoire.
• Retards de traitement cognitif.
• Coma.

Dans de très rares cas, les symptômes de l’ADEM peuvent être mortels.

Les symptômes persistants après le traitement peuvent inclure :

• Maux de tête sévères.
• Engourdissement.
• Problème de coordination.
• Vision trouble.

Comment diagnostique-t-on l’ADEM ?

Un professionnel de la santé dressera un historique médical détaillé et vous posera des questions sur vos symptômes. Ils diagnostiqueront l’ADEM après un examen neurologique, un examen physique et des tests.

Des tests sont nécessaires pour rechercher les conditions sous-jacentes susceptibles de provoquer l’attaque ADEM, telles que MOGAD. Les tests pour diagnostiquer l’ADEM comprennent généralement des analyses de sang, ainsi que :

• Une IRM.
• Test de liquide céphalo-rachidien.

ADEM en IRM

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un type de test d’imagerie. Il recherche des changements profonds dans votre cerveau. Il existe trois zones de votre système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerfs optiques) dans lesquelles un médecin recherchera des changements, comme des lésions ou des taches, causés par l’ADEM :

• Matière blanche: La substance blanche contient des fibres nerveuses. La myéline recouvre vos fibres nerveuses et apparaît en blanc sur les séquences IRM de base.
• Matière grise: La matière grise contient des corps de cellules nerveuses et pas de myéline. Cela lui donne un aspect plus foncé sur les séquences IRM de base.

Des mois après votre première IRM, votre médecin peut vous prescrire une autre IRM pour surveiller l’évolution de ces zones de votre système nerveux central au fil du temps.

Tests de liquide céphalo-rachidien

Une ponction lombaire ou ponction lombaire est un test diagnostique qui évalue la cause des symptômes neurologiques. La ponction lombaire permet à votre équipe neurologique de tester votre liquide céphalo-rachidien (LCR). Le LCR est un liquide clair et incolore qui circule autour de votre cerveau et de votre moelle épinière, les protégeant et leur fournissant des nutriments.

Dans l’ADEM, votre liquide céphalo-rachidien présente souvent une augmentation du nombre de globules blancs, principalement des lymphocytes. Ces cellules sont une partie active de votre système immunitaire. Un professionnel de la santé peut prélever un échantillon de LCR pour tester la réaction de vos cellules à certaines bactéries ou virus soupçonnés de déclencher l’ADEM. Il peut également rechercher d’autres maladies neuroinflammatoires.

Comment traite-t-on l’ADEM ?

Le traitement de l’ADEM se concentre sur la réduction de l’inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Le traitement peut inclure :

• Médicaments stéroïdes: La première intention de traitement de l’ADEM consiste généralement en des stéroïdes intraveineux (perfusion dans une veine). Vous aurez peut-être besoin de plus d’une perfusion suivie de stéroïdes oraux (médicaments à prendre par voie orale) pour terminer votre traitement.
• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG): Il s’agit d’un traitement par anticorps provenant du plasma d’un donneur, administré par perfusion dans une veine.
• Échange de plasma: L’échange plasmatique ou plasmaphérèse fait circuler votre sang à travers une machine qui élimine certains composants pour réduire l’activité de votre système immunitaire. Ce traitement fait circuler le sang d’une veine dans votre bras vers une machine, puis vers une veine de votre bras opposé. Ce traitement peut prendre quelques heures et vous aurez peut-être besoin de plus d’une séance.

Des recherches sont en cours pour en savoir plus sur cette maladie et trouver de nouvelles options de traitement qui peuvent vous aider à vous sentir mieux.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Les effets secondaires d’une corticothérapie à court terme sont généralement temporaires mais peuvent inclure :

• Augmentation de la glycémie.
• Faibles niveaux de potassium.
• Difficulté à dormir.
• Changements d’humeur (irritabilité, pleurs, anxiété).
• Prise de poids.
• Joues rouges.
• Un goût métallique dans la bouche.

Les effets secondaires et les complications des IgIV peuvent inclure :

• Une réaction allergique.
• Infection.
• Essoufflement.
• Des caillots de sang.
• Blessure aux reins.
• Maux de tête.

Les complications de la plasmaphérèse peuvent inclure :

• Inconfort.
• Saignement.
• Infection.
• Blessure aux reins.
• Ischémie (apport sanguin insuffisant à une partie de votre corps).

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

La plupart des personnes qui reçoivent un traitement contre l’ADEM se sentent mieux quelques jours après la fin du traitement. Selon la gravité de vos symptômes, la guérison peut prendre jusqu’à six mois. Dans de rares cas, certaines personnes ne parviennent pas à se rétablir complètement.

Quelles sont les perspectives pour l’ADEM ?

La plupart des personnes diagnostiquées avec l’ADEM se rétablissent complètement ou presque complètement après le traitement. De très rares cas mettent la vie en danger si l’inflammation est sévère. Votre professionnel de la santé sera en mesure de vous donner une meilleure idée de votre pronostic.

Quel est le taux de survie de l’ADEM ?

La majorité des personnes diagnostiquées avec l’ADEM ont une espérance de vie normale. Cette maladie met rarement la vie en danger.

L’ADEM est-elle curable ?

Une crise de symptômes causée par l’ADEM ne se produit généralement qu’une seule fois mais peut se reproduire (réapparaître) en fonction de la cause sous-jacente. Avec un traitement, l’ADEM peut disparaître, mais il est possible que vos symptômes réapparaissent.

L’ADEM peut-elle être évitée ?

Il n’existe aucun moyen d’empêcher ADEM. Vous pouvez réduire votre risque en pratiquant une bonne hygiène pour éviter les infections virales et bactériennes.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Consultez un professionnel de la santé si vous présentez des symptômes d’ADEM, surtout après une infection.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Comment puis-je me préparer aux tests de diagnostic ?
• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?
• Mes symptômes persisteront-ils après le traitement ?