Éléphantiasis (éléphantite), types, photos, traitement

Le système lymphatique est composé d’un réseau de nœuds et de vaisseaux dans tout le corps. Sa fonction principale est de drainer tout liquide tissulaire qui n’est pas passé dans la circulation sanguine, de filtrer les débris ou les micro-organismes envahissants dans ce liquide et de renvoyer le liquide, maintenant appelé lymphe, dans la circulation sanguine. Parfois, de grandes substances comme certaines protéines présentes dans les espaces tissulaires ne peuvent pas traverser la paroi des vaisseaux sanguins. Il retourne ensuite par les canaux lymphatiques dans la circulation sanguine. Finalement, toute la lymphe s’écoule dans la circulation veineuse qui transporte le sang pauvre en oxygène vers le cœur. Parfois, un ganglion lymphatique ou un vaisseau lymphatique peut devenir enflammé et cela est connu sous le nom de lymphadénite et lymphangiterespectivement. Il existe diverses causes de cette inflammation et elle perturbe la fonction de drainage normal du système lymphatique. Le liquide tissulaire ne peut donc pas être renvoyé dans la circulation sanguine comme c’est normalement le cas. Le liquide s’accumule particulièrement dans les membres inférieurs et provoque un gonflement de la partie affectée qui est connu sous le nom de lymphœdème . Si cela est permanent et que le drainage lymphatique dans la région est définitivement compromis, une condition connue sous le nom d’éléphantiasis peut se développer.

Qu’est-ce que l’éléphantiasis?

Éléphantiasisest une condition où la peau s’épaissit et durcit après un gonflement excessif associé à une accumulation lymphatique (lymphœdème). Elle est plus marquée dans les membres inférieurs, mais affecte également couramment le scrotum chez les hommes et peut également affecter les seins et les bras. L’éléphantiasis est généralement causée par la filariose lymphatique. Les termes éléphantiasis et filiarise lymphatique sont souvent utilisés de manière interchangeable, mais la filiariose lymphatique fait référence à l’infection des lymphatiques par le ver filarien, tandis que l’éléphantiasis est la déformation grave causée par le lymphœdème, souvent à la suite de cette infection. Cela peut être trompeur car l’éléphantiasis peut survenir pour d’autres raisons, comme l’exposition à certains types de sols même sans infection. Étant donné que ce dernier représente un plus petit nombre de cas d’éléphantiasis, on ne lui accorde souvent pas la même attention que le rôle de la filariose lymphatique dans le développement de l’éléphantiasis. Un autre terme commun mais incorrect utilisé pour l’éléphantiasis estéléphantite . C’est souvent le résultat d’une mauvaise compréhension du mot éléphantiasis.

 

Types d’éléphantiasis

L’éléphantiasis est une conséquence d’un gonflement dû à une accumulation lymphatique (lymphœdème). Étant donné que la plupart des cas sont dus à la filariose lymphatique, il est important de comprendre cette maladie, comment elle est contractée et le mécanisme du processus de la maladie qui conduit finalement à l’éléphantiasis. Cependant, une autre condition connue sous le nom de podoconiose peut également entraîner un lymphœdème puis une éléphantiasis. Elle n’est pas due à une infection mais plutôt à une réaction inflammatoire anormale à certains types de sols. Par conséquent, l’éléphantiasis résultant de la filariose lymphatique est connu sous le nom d’ éléphantiasis filarien alors que d’autres causes sont appelées éléphantiasis non filarien .

Éléphantiasis filarien

La filariose lymphatique survient lorsqu’un ver parasite, appelé nématode, pénètre dans le système lymphatique. Il existe trois de ces vers importants dans les infections humaines: Wuchereria bancrofti , Brugia malayi ou Brugia timori . De ces trois cas, Wuchereria bancrofti est la cause la plus fréquente représentant environ 90% des cas de filariose lymphatique. La forme immature du ver, connue sous le nom de larve, est transportée par certaines espèces de moustiques – les espèces Culex , Aedes et Anopheles . La larve est la forme infectieuse du ver nématode.

Lorsque le moustique pique un humain pour se nourrir de sang, les larves (pluriel de larve) se déposent dans la peau. Il migre ensuite vers le système lymphatique où il réside et se développe dans le ver adulte mesurant entre 1 à 4 pouces de longueur. Cette croissance est lente et prend en moyenne sept ans, bien qu’il y ait eu des cas où elle a pris jusqu’à quarante ans. Pendant cette période, cependant, de minuscules larves (microfilaires) circulent dans le sang. Ces microfilaires peuvent être ingérées par les moustiques qui se nourrissent de la personne infectée, puis le moustique peut transmettre la maladie à une autre personne lors d’une alimentation ultérieure.

 

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Éléphantiasis non filarien

Bien que plusieurs autres causes au-delà de la filariose puissent provoquer un lymphœdème sévère, peu d’entre elles peuvent être aussi graves qu’une affection connue sous le nom de podoconiose ou être aussi susceptibles de progresser vers l’éléphantiasis. La podoconiose est plus fréquente en Afrique (régions tropicales) et dans une moindre mesure en Amérique centrale et au nord-ouest de l’Inde. Il s’agit d’une réaction inflammatoire anormale causée par une exposition à un sol irritant. Ce n’est pas une infection. Il existe des preuves suggérant que cette réaction est déterminée par des facteurs génétiques et que, par conséquent, toutes les personnes exposées à ce type de sol ne seront pas affectées. Le contact avec le sol se fait en marchant pieds nus et se développe sur une période de temps.

Maladie de l’éléphantiasis

La filariose lymphatique peut être asymptomatique, aiguë ou chronique. Il s’agit d’une maladie complexe dont le mécanisme exact n’est pas entièrement compris. Le ver semble sécréter des toxines et provoquer des changements dans la réponse immunitaire du corps. Certains d’entre eux sont similaires à une réaction allergique qui peut provoquer un gonflement du vaisseau lymphatique. Il en résulte un dysfonctionnement du drainage lymphatique au-delà du blocage provoqué par la présence du ver. Il existe également certains types de bactéries qui infectent le parasite et existent avec lui pour provoquer une inflammation dans le corps.

L’éléphantiasis est le résultat d’une filiariose lymphatique chronique. Ici, les vers sécrètent des toxines qui provoquent une dilatation excessive des vaisseaux lymphatiques appelée lymphangiectasie. Cette dilatation entraîne un dysfonctionnement permanent du vaisseau lymphatique et perturbe gravement le drainage. Il est en outre aggravé par le reflux de la lymphe. Il y a une accumulation excessive de lymphe et de liquide tissulaire qui ne peuvent pas être drainés et la zone touchée gonfle (lymphœdème et hydrocèle). La peau durcit et épaissit alors et la condition est maintenant connue sous le nom d’éléphantiasis. Certaines parties du flux sanguin vers la zone sont compromises par le gonflement excessif et certains tissus peuvent mourir et devenir gangréneux. Les bactéries peuvent également infecter la peau (infection secondaire), ce qui complique encore davantage la maladie.

Dans la podoconiose, une exposition répétée au sol irritant provoque une lymphadénite et une lymphangite récurrentes ou persistantes. Au fil du temps, les lymphatiques de la région sont compromis et le gonflement devient dur et fibreux. L’éléphantiasis se présente sous forme chronique, précédée d’épisodes aigus. Le durcissement et l’épaississement de la peau combinés à un gonflement important du pied et de la jambe à la suite d’un lymphœdème sévère donnent lieu à l’éléphantiasis. La maladie est presque toujours limitée au pied et à la jambe et s’étend rarement au-dessus du genou.

Causes de l’éléphantiasis

L’éléphantiasis filarien est causé par le ver parasite nématode qui se propage par certaines espèces de moustiques. Il est en outre aggravé par la présence de bactéries ressemblant à la rickettsie qui infectent, mais ne détruisent pas, le ver. La podoconiose est causée par une exposition régulière à un sol d’argile rouge provenant de dépôts volcaniques en marchant pieds nus sur ce type de sol. La réaction au sol dans la podoconiose semble également due à des facteurs génétiques.

Parmi les autres causes d’éléphantiasis non filariennes qui ne peuvent évoluer vers l’éléphantiasis que dans une minorité de cas, on peut citer la tuberculose, la leishmaniose, la lèpre, les maladies sexuellement transmissibles comme le lymphogranulome vénérien, la lèpre et les infections streptococciques répétées. Ces agents pathogènes provoquent de graves lésions lymphatiques qui permettent un lymphœdème persistant et le développement ultérieur de l’éléphantiasis. Cependant, ces maladies sont plus susceptibles d’affecter d’autres organes et de provoquer divers autres symptômes. Le rôle de ces agents pathogènes dans le développement de l’éléphantiasis n’est pas accordé autant d’attention que dans le cas de la filariose lymphatique et de la podoconiose dans une moindre mesure.

Les facteurs de risque de l’éléphantiasis filarien et non filarien varient. Les deux types sont plus courants dans les régions tropicales d’Afrique, d’Amérique centrale et du Sud et d’Asie du Sud et du Sud-Est. Un mauvais contrôle des moustiques et une population infectée dans une zone sont d’autres facteurs de risque. La pauvreté ou les pratiques culturelles qui poussent une personne à marcher pieds nus peuvent être un autre facteur de risque de développer une podoconiose. Les agriculteurs qui entrent régulièrement en contact avec le sol irritant sont également plus susceptibles de développer une podoconiose dans ces zones à haut risque.

Symptômes d’éléphantiasis

Les symptômes peuvent varier dans la filariose lymphatique et la podoconiose avant le développement de l’éléphantiasis. Au départ, il existe des symptômes d’inflammation des ganglions lymphatiques ( lymphadénite ), des vaisseaux lymphatiques ( lymphangite ) et un gonflement dû à un drainage lymphatique réduit (lymphœdème). Finalement, il y a une accumulation de liquide abondante (hydrocèle) avec un élargissement massif de la partie affectée et un durcissement et un épaississement de la peau.

Filariose lymphatique

La filariose lymphatique est largement asymptomatique dans la majorité des cas. Dans les stades aigus, il y a fièvre, douleur et sensibilité de la zone touchée avec des stries rouges sur la peau (érythème) correspondant au canal lymphatique enflammé (voir l’image ci-dessous). Le gonflement est également courant, bien que dans les stades aigus, cela puisse être temporaire. Le scrotum peut sembler gonflé et enflammé car le cordon spermatique, l’épididyme et les testicules sont généralement affectés dans la filariose lymphatique. Les ganglions lymphatiques dans la zone touchée sont également agrandis. La zone enflée est généralement douce et lisse dans les premiers stades.

Lymphangite
Image de lymphangite du bras. La strie rouge correspond à l’emplacement du vaisseau lymphatique affecté. Avec l’aimable autorisation de Samuel Freire da Silva, MD (www.atlasdermatologico.com.br).

Dans la forme chronique, il y a un élargissement graduel et progressif de la zone touchée, souvent le plus visible sur le membre inférieur et le scrotum. Le scrotum s’élargit et devient massif. La peau des zones touchées devient épaisse et rugueuse. Des fissures dans la peau (fissures) commencent à se former et des infections cutanées bactériennes s’installe, présentant ainsi une sensibilité localisée, une douleur, de la chaleur et parfois un écoulement de pus. Le gonflement continue et devient permanent.

Podoconiose

Les premiers symptômes associés aux crises aiguës comprennent principalement des brûlures et des démangeaisons du pied et de la jambe. La plante des pieds peut être enflée et suintante. Il peut y avoir des symptômes supplémentaires tels que douleur dans la jambe, chaleur dans la zone touchée et fièvre. Le scrotum et les testicules ne sont généralement pas impliqués comme c’est le cas avec la filariose lymphatique.

Ces symptômes peuvent être persistants bien que l’intensité puisse varier en raison du contact constant avec le sol irritant. Au fur et à mesure que la maladie progresse, d’autres changements se développent qui précèdent l’éléphantiasis. La peau devient plus épaisse et plus grossière, les orteils deviennent rigides, rendant souvent la marche normale difficile et il peut y avoir des excroissances de la peau ressemblant à des verrues massives. Peu à peu, le gonflement passe de doux à dur et rugueux.

Photos d’éléphantiasis

Lymphœdème
Ces images montrent un lymphœdème – léger (à gauche) et massif (à droite). Le lymphœdème s’aggrave progressivement avant que le durcissement et l’épaississement ne se développent, ce que l’on appelle l’éléphantiasis. Parfois, il y a des épisodes aigus qui peuvent se résoudre presque complètement. L’éléphantiasis a tendance à se développer dans un contexte chronique. L’image de gauche provient des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) et l’image de droite provient de Wikimedia Commons.
Éléphantiasis
Les photos sont d’éléphantiasis. La représentation graphique à gauche illustre une présentation typique de l’atteinte de la jambe et du scrotum. L’image de droite est l’éléphantiasis filarien. Images provenant de Wikimedia Commons.

Diagnostic de l’éléphantiasis

L’éléphantiasis peut être diagnostiquée sur la base des résultats d’un examen clinique. Il existe plusieurs méthodes pour diagnostiquer la filariose lymphatique et la différencier entre les causes non filariennes. Les tests sanguins aident non seulement à cette différenciation, mais peuvent être utiles aux stades précoces avant le développement de l’éléphantiasis. Ces tests peuvent confirmer la présence de vers filaires. Au départ, une numération formule sanguine complète peut indiquer des niveaux très élevés d’éosinophiles.

  • Les tests PCR peuvent détecter l’ADN du ver nématode.
  • Les tests ELISA peuvent détecter des anticorps contre le ver filarien.
  • Cytologie où les microfilaires peuvent être visualisées avec un examen microscopique d’un échantillon de sang approprié.
  • Des tests sur carte de piqûres très sensibles peuvent également confirmer la présence de filariose.
  • Si les filaires sont calcifiées, elles peuvent parfois être détectées avec une radiographie conventionnelle .
  • L’échographie du scrotum peut permettre de visualiser le mouvement des vers adultes.

La présentation clinique, les antécédents médicaux et la prise en compte de la situation géographique avec l’absence de test positif indiquant la filariose peuvent être suffisants pour diagnostiquer la podoconiose. De plus, la podoconiose a tendance à se produire chez les personnes vivant en haute altitude (plus de 1000 mètres au-dessus du niveau de la mer) et le scrotum n’est presque jamais impliqué contrairement à la filariose lymphatique où l’atteinte scrotale survient tôt.

Traitement de l’éléphantiasis

Le traitement de l’éléphantiasis implique une combinaison de mesures médicales et chirurgicales en fonction de la gravité de la maladie. Le traitement de la podoconiose dépend en grande partie de l’hygiène et de l’évitement du contact avec le sol, ainsi que d’autres mesures conservatrices comme la compression et l’élévation des jambes. Une intervention chirurgicale peut éventuellement être nécessaire.

Des médicaments

Ces médicaments sont utilisés pour traiter la filariose en éradiquant le ver parasite.

  • La diéthylcarbamazine (DEC) est un anthelminthique utilisé pour tuer les microfilaires et les vers adultes. Les effets secondaires sont les plus importants en raison de la réponse immunitaire à la mort des vers.
  • L’albendazole est un autre médicament anthelminitique et est utilisé en association avec la diéthylcarbamazine (DEC).
  • L’ivermectine est un médicament antiparasitaire à large spectre qui est utilisé en association avec l’albendazole, à la place du DEC, dans les zones où la cécité des rivières est endémique.

Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter la cellulite bactérienne qui survient secondaire à un lymphœdème massif et à l’éléphantiasis.

Opération

La chirurgie vise à éliminer l’excès de tissu et certains ganglions lymphatiques et à drainer toute accumulation de liquide (hydrocèle) dans la région. Il n’est pas curatif et si un drainage lymphatique efficace ne peut être établi, le gonflement peut réapparaître.

Prévention de l’éléphantiasis

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Les mesures préventives pour éviter l’éléphantiasis ne sont pas seulement indiquées pour une personne atteinte de filariose lymphatique ou de podoconiose, mais pour d’autres contacts à haut risque qui peuvent développer ces conditions. En termes de prévention de la filariose lymphatique dans les zones d’endémie, une dose unique de DEC peut être administrée à l’ensemble de la population chaque année et des mesures efficaces de lutte contre les moustiques doivent être mises en œuvre. Cela réduit les chances de transmission. Des chaussures appropriées sont importantes pour prévenir la podoconiose.

Dans les deux conditions, une bonne hygiène et des soins médicaux immédiats pour les infections bactériennes de la zone touchée peuvent aider à prévenir le développement de l’éléphantiasis, en particulier en conjonction avec d’autres mesures thérapeutiques. Bander la zone alors qu’elle est encore un gonflement doux et élever les jambes pour drainer le liquide est également utile pour ralentir la progression de l’éléphantiasis. Le bandage ne doit être envisagé que sur avis d’un médecin et doit être changé et surveillé régulièrement pour identifier l’apparition de toute infection bactérienne secondaire. En fin de compte, des mesures thérapeutiques sont nécessaires pour traiter la filariose sous-jacente ou d’autres infections.

Les références

1. Filariose lymphatique . Organisation mondiale de la santé (OMS)

2. Podoconiose . Organisation mondiale de la santé (OMS)

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