RARES, DÉBILITANTS, MAIS hautement traitables, les troubles du syndrome de neuromyélite optique (heureusement mieux connus sous l’acronyme NMOSD) sont un groupe de maladies auto-immunes qui dérangent votre système nerveux central, la voie par laquelle votre cerveau et le reste de votre corps envoient des messages à L’une et l’autre. Quand votre cerveau dit : « Touche ça ! et votre main renvoie l’information, « Aïe, c’est chaud ! », c’est votre système nerveux central qui travaille. Mais le relais de tels messages commence à faiblir chez les personnes atteintes de NMOSD.

Avec le NMOSD, certaines cellules de votre corps attaquent différentes parties du système nerveux central, le plus souvent le nerf optique (le câble qui relie l’œil au cerveau), la moelle épinière (le long faisceau de nerfs qui longe votre colonne vertébrale), et une partie du tronc cérébral (la base de votre cerveau qui régule les actions involontaires telles que la respiration et la déglutition). Lorsqu’elles sont attaquées, ces zones gonflent et deviennent enflammées, ce qui peut provoquer des douleurs, une perte de vision, une faiblesse, un engourdissement, une paralysie, des problèmes pour aller aux toilettes et une gamme d’autres problèmes.

Bien sûr, tous les symptômes n’apparaissent pas tous en même temps lors d’une attaque NMOSD, et la plupart des symptômes ne se produisent que pendant une durée limitée. Néanmoins, une attaque NMOSD peut causer des dommages durables. “Cela vient épais, rapide et rapide quand cela se produit, et cela peut être dévastateur”, déclare Saif Huda, MD, Ph.D., neurologue au Walton Center Foundation Trust au Royaume-Uni.

Comme la sclérose en plaques, une maladie avec laquelle le NMOSD est souvent confondu, la condition est caractérisée par des périodes de normalité ponctuées de rechutes récurrentes, lorsque des attaques sur le système nerveux central se produisent. Ceux-ci peuvent être à des années d’intervalle. Heureusement, les médecins disposent désormais de traitements efficaces pour aider à prévenir ou à minimiser de tels événements. Lorsqu’une attaque se produit, voici un aperçu détaillé de ce qu’elle peut faire à votre corps.

Vue trouble

Même si le NMOSD peut affecter votre vue, il n’endommage pas l’œil lui-même, déclare Ilya Kister, MD, neurologue et directeur du programme de traitement et de recherche sur la neuromyélite optique au centre médical Langone de l’université de New York. Au lieu de cela, la maladie provoque une inflammation du nerf optique, l’empêchant de transmettre correctement les signaux de votre œil à votre cerveau, une condition appelée «névrite optique».

L’inflammation du nerf optique peut déformer la vision de plusieurs façons. Très souvent, les personnes ressentent de la douleur, en particulier lorsqu’elles bougent l’œil, accompagnées d’un flou ou d’une perte de vision dans un ou (rarement) les deux yeux. Une attaque NMOSD pourrait également faire disparaître une partie de votre champ de vision lorsque vous fermez un œil. Ou la vision des couleurs peut s’estomper, de sorte que tout semble teinté de gris.

Ces problèmes de vision durent généralement des jours ou des semaines et s’aggravent avec le temps. « Ça commence à feu doux, puis ça chauffe », décrit le Dr Kister. Après une attaque, votre vision s’améliore généralement, même si souvent elle ne revient pas complètement à la normale.

Jambes faibles, bras engourdis

Votre moelle épinière est un long tube, aussi épais qu’un pouce, chargé de transmettre les messages entre le cerveau et le corps. Lors d’une attaque NMOSD, une partie de ce pipeline s’enflamme, un problème connu sous le nom de “myélite transverse”. Souvent, cette inflammation s’étend sur trois vertèbres ou plus et peut entraîner un large éventail de problèmes, selon l’endroit où la moelle épinière est touchée.

Par exemple, une attaque peut provoquer une faiblesse soudaine ou une perte de sensation dans une jambe ou un bras, ce qui vous empêche de marcher ou d’utiliser vos mains. Souvent, un engourdissement ou une faiblesse commencera à partir de vos membres inférieurs et remontera vers le haut. Le NMOSD peut également provoquer une paralysie des jambes et du bas du corps, ce qui peut entraîner une perte de contrôle en allant aux toilettes.

D’autres problèmes inattendus peuvent également survenir, comme des démangeaisons intenses et douloureuses causées par l’inflammation de certaines fibres de la moelle épinière. D’autres fois, l’inflammation entraîne des spasmes récurrents, où les muscles d’un bras ou d’une jambe sont bloqués dans une position pendant 30 secondes ou plus.

Dans la plupart des cas, les symptômes commencent comme légers et s’accumulent au fil des jours à mesure que l’inflammation de la moelle épinière progresse. Finalement, l’inflammation diminuera, mais sans traitement, elle peut entraîner des dommages durables, laissant même les patients en fauteuil roulant après une attaque particulièrement grave.

Hoquet incontrôlable

Votre tronc cérébral se trouve à la base de votre crâne, reliant votre cerveau à la moelle épinière. Parfois, lors d’une attaque NMOSD, l’inflammation se déplace vers cette zone, affectant une partie du tronc cérébral appelée zone postrema. Cette région contrôle les actions corporelles involontaires telles que le hoquet et les vomissements. Lorsqu’il est assiégé lors d’une attaque NMOSD, il peut provoquer des épisodes incessants de l’un (ou des deux) comportements. Heureusement, le hoquet et le vomissement ne sont les principaux symptômes que dans environ un cas sur 10 de NMOSD. Mais lorsqu’ils surviennent, la maladie peut être très difficile à diagnostiquer. “Cela ressemblera à tout le monde comme si quelqu’un souffrait d’une grave maladie gastro-intestinale”, déclare le Dr Kister.

Pourquoi votre corps attaque le système nerveux

La plupart des personnes diagnostiquées avec NMOSD ont des anticorps dans leur sang qui attaquent une protéine appelée aquaporine 4, qui vit sur certaines cellules du système nerveux central et aide à déplacer l’eau à travers les membranes cellulaires. Ces anticorps font des ravages sur le système nerveux, déclenchant une chaîne d’événements qui entraînent une inflammation.

D’autres personnes ont un autre type d’anticorps qui attaque une protéine appelée glycoprotéine oligodendrocyte de myéline (MOG) qui aide à protéger les nerfs. (Une distinction relativement nouvelle, il est possible que les personnes atteintes de l’anticorps MOG soient classées comme ayant une maladie différente et unique à l’avenir.)

Du côté « brillant », la présence de ces anticorps signifie qu’il est facile de tester le NMOSD. C’est une maladie très rare, cependant : seuls quelques milliers de personnes aux États-Unis sont atteintes de la maladie, et environ un quart de million dans le monde ont été diagnostiquées. Si vous êtes l’un des rares malchanceux, la bonne nouvelle est qu’il existe un certain nombre de traitements efficaces qui ont été mis au point au cours des dernières années pour aider à contrôler cette maladie. Il est possible de mener une vie saine malgré un diagnostic NMOSD avec le bon plan de traitement en place.