Le LQTS, c’est-à-dire le syndrome du QT long, implique une condition du rythme cardiaque, qui provoque des battements cardiaques chaotiques et rapides. Ces battements cardiaques rapides peuvent déclencher une crise ou un évanouissement soudain chez les patients. De plus, dans certains cas, le rythme cardiaque se produit de manière anormale pendant une longue période, ce qui entraîne une mort subite.
Un patient peut avoir une mutation génétique, ce qui l’expose à un risque énorme à la naissance avec le SQTL congénital. Au contraire, des médicaments et des conditions de santé spécifiques provoquent un déséquilibre de divers sels et minéraux, c’est-à-dire des anomalies électrolytiques, et conduisent ainsi à une forme acquise de syndrome du QT long. Dans cet article de blog, nous discuterons en détail du type hérité de LQTS.
Comment le syndrome du QT long est-il hérité ?
Le type héréditaire de problème de syndrome du QT long se développe en raison de mutations génétiques responsables du contrôle des canaux ioniques et des minuscules pores présents à la surface des cellules musculaires de votre cœur.
Les canaux ioniques sont chargés de réguler le flux de divers ions, comme le magnésium, le potassium, le calcium et le sodium entre les cellules cardiaques et le flux ionique génère l’activité électrique du cœur d’un individu.
Cependant, dans le cas d’individus souffrant du syndrome du QT long, le corps crée des canaux ioniques en trop petit nombre ou les canaux ioniques ne fonctionnent pas correctement. La réduction du flux d’ions empêche une activité électrique appropriée dans les cavités inférieures du cœur, c’est-à-dire les ventricules, entraînant des battements cardiaques irréguliers.
Étude sur le problème du syndrome du QT long héréditaire
Jusqu’à présent, les médecins ont découvert environ 17 gènes liés au problème des syndromes du QT long et environ des centaines de mutations génétiques dans ces gènes. Des mutations dans trois de ces gènes entraînent environ 75 % des cas liés au LQTS, tandis que des mutations dans tout autre gène mineur ne contribuent qu’à une petite partie parfaite du cas. De plus, environ 20 % des personnes souffrant du syndrome du QT long congénital défini ont des résultats de test négatifs. De l’autre côté, les membres de la famille avec un syndrome du QT long génétiquement configuré, c’est-à-dire entre 10% et 37% de leurs proches avec un test génétique LQTS positif, ont un intervalle de QT normal.
Formes de syndrome du QT long héréditaire
Jusqu’à présent, les médecins ont mentionné deux formes différentes de syndrome du QT long héréditaire. Ceux-ci inclus-
Forme commune du syndrome de Romano-Ward
La forme courante du syndrome de Romano-Ward survient chez les individus héritant d’un seul type de variante génétique d’un seul parent du syndrome du QT long.
Forme rare du syndrome de Jervell et de Lange-Nielsen
La forme rare du syndrome de Jervell et de Lange-Nielsen survient souvent au stade précoce, mais plus tard, elle devient grave. Selon ce syndrome, les enfants héritent des variantes génétiques de leurs deux parents. De plus, ces enfants ont le syndrome du QT long et sont nés sourds.
Parallèlement à cela, les scientifiques étudient constamment les liens possibles entre le syndrome du QT long et le syndrome de mort subite du nourrisson et jusqu’à présent, ils ont identifié environ 5 à 10 % des bébés affectés en raison du SMSN avaient une mutation génétique ou étaient liés au syndrome du QT long.
Prévention de la forme héréditaire du syndrome du QT long
Si vous êtes un patient atteint du syndrome du QT long héréditaire, vous devez vous assurer de prendre soin des médicaments que vous prenez. Quelques médicaments, comme les décongestionnants, les coupe-faim spécifiques et les antibiotiques déclenchent souvent des rythmes cardiaques dangereux/anormaux. Dans ce cas, vous devriez consulter votre médecin pour savoir ce que vous devez ou ne pouvez pas prendre pour rester en sécurité. En particulier, vous devez éviter la consommation de drogues illégales, comme les amphétamines et la cocaïne, car les deux présentent de graves risques pour les patients atteints du SQTL.
Parallèlement à cela, vous devriez rechercher immédiatement un traitement médical pour traiter les maladies qui entraînent de faibles niveaux de potassium dans le sang, en particulier si vous souffrez de diarrhée et de vomissements excessifs, car ils déclenchent des épisodes liés au syndrome du QT long. Enfin, les médecins peuvent vous conseiller d’éviter les diurétiques et autres types de médicaments similaires, car ils ont de faibles niveaux de potassium dans le sang humain.
