L’orientation précoce vers le spécialiste permet un diagnostic et un traitement rapide pour optimiser les résultats et améliorer le pronostic de la pneumopathie interstitielle. Ce processus peut être facilité par des enquêtes communautaires, y compris une radiographie pulmonaire et certaines études sérologiques (tests sanguins).
Le contrôle des symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle, l’ergothérapie et les soins palliatifs sont également des aspects importants de la prise en charge et de l’adaptation des patients.
Vous trouverez ci-dessous de brèves informations sur l’adaptation à une maladie pulmonaire interstitielle spécifique :
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Les traitements antérieurs tels que les stéroïdes, le cyclophosphamide, le triple traitement (prednisolone, azathioprine et N-acétylcystéine) ou simplement la N-acétylcystéine se sont révélés inefficaces ou dangereux, ces options ne sont donc plus recommandées. Cependant, la N-acétylcystéine et d’autres mucolytiques sont parfois utilisés comme expectorants.
Le principal effet secondaire est la diarrhée, les anticoagulants sont contre-indiqués et il est nécessaire de surveiller la fonction pulmonaire. D’autres médicaments sont en phase 2b de la recherche (simtuzumab, lebrikizumab), ce qui laisse espérer le futur traitement clinique de la FPI.
Trouble du tissu conjonctif associé à une maladie pulmonaire interstitielle
L’implication du poumon dans les maladies du tissu conjonctif va de la fibrose à la maladie vasculaire pulmonaire, la vascularite et les complications pleurales. Malgré le fardeau considérable des complications pulmonaires de la maladie du tissu conjonctif, le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle n’est pas étayé par des preuves convaincantes. Les seuls essais contrôlés randomisés font référence à l’utilisation du cyclophosphamide dans la sclérodermie. L’un d’eux a montré un effet significatif modeste sur la fonction pulmonaire et la qualité de vie liée à la santé.
Les agents de choix sont les immunosuppresseurs. Malgré ses risques, les preuves de base de son utilisation sont minimes, avec peu de données pour guider l’initiation et la durée d’un traitement optimal de la maladie pulmonaire interstitielle.
Sarcoïdose
La sarcoïdose est une affection multisystémique, granulomateuse et inflammatoire qui survient généralement chez les jeunes adultes, et les symptômes extrathoraciques tels que l’érythème noueux ne sont pas rares. Les patients peuvent passer du stade 1 de la pneumopathie interstitielle (lymphadénopathie bihilaire uniquement) au stade 2 ou plus (atteinte du parenchyme pulmonaire) sans savoir qu’ils sont atteints de sarcoïdose. Jusqu’à 10 % peuvent évoluer vers la fibrose.
Pneumopathie d’hypersensibilité
La pneumopathie d’hypersensibilité (alvéolite allergique extrinsèque) peut survenir à tout âge et est due à une réponse immunitaire exagérée à l’inhalation d’antigènes.
La prise en charge comprend l’identification et l’élimination de l’agent sensibilisant, ce qui peut être évident mais est généralement difficile à identifier et encore plus difficile est d’éliminer les allergènes, en particulier les agents environnementaux omniprésents. Souvent, lorsque l’allergène éventuel ne peut être neutralisé ou éliminé et qu’il existe une détérioration fonctionnelle, les symptômes sont contrôlés par des stéroïdes. Il n’y a pas de travaux contrôlés sur la prise en charge de la pneumopathie d’hypersensibilité chronique. Le cyclophosphamide intraveineux peut être efficace et il existe des rapports de cas avec de bons résultats en utilisant des agents biologiques pour les cas réfractaires.
Rééducation pulmonaire
Il existe suffisamment de preuves que la réadaptation pulmonaire aide les patients souffrant de dyspnée . Malheureusement, selon les chercheurs, la réadaptation pulmonaire n’est pas universellement disponible dans de nombreuses régions et est limitée aux patients atteints de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) , chez qui les effets sont mieux connus et bien documentés. Les avantages sont visibles dans l’amélioration de la force de la musculature non respiratoire. Il peut également se voir proposer un accompagnement psychosocial, des conseils nutritionnels et recommander l’abandon du tabac.
Transplantation pulmonaire
La transplantation pulmonaire améliore la survie des maladies pulmonaires interstitielles dans des cas très bien sélectionnés. Son but est d’améliorer la survie et la qualité de vie; le pronostic de survie sans greffe est < 50 % à 5 ans. 23 % des greffes pulmonaires sont réalisées chez des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Les maladies du tissu conjonctif représentent <4 % de leur indication, tandis que dans les autres maladies pulmonaires interstitielles, le pourcentage est plus faible.
Quelles sont les considérations pour les soins de fin de vie ?
L’adaptation de ces patients englobe beaucoup d’attention en fin de vie. Certains patients se présentent trop tard pour faire un traitement anti-fibrotique, et tout ce qui peut être fait est d’apporter un soutien à la gestion des symptômes. Il est important de considérer les attentes du patient dès le début, même celles pour lesquelles un traitement spécifique est indiqué puisque les effets des traitements sont encore rares dans la plupart d’entre eux.
