Ce qu’il faut savoir sur la thalassémie et le COVID-19

La thalassémie est une maladie héréditaire qui affecte la production d’hémoglobine. L’hémoglobine est le composant des globules rouges qui transporte l’oxygène vers les tissus du corps. Il existe de nombreux types de thalassémie. Les symptômes peuvent aller de l’absence totale à une anémie sévère nécessitant des transfusions sanguines fréquentes.

À l’heure actuelle, les scientifiques commencent tout juste à comprendre comment un diagnostic de thalassémie peut affecter le risque de COVID-19, les complications potentielles et comment la pandémie peut affecter le traitement, mais des recherches préliminaires ont révélé certaines tendances.

Découvrez ce que la thalassémie peut signifier pour vous pendant la pandémie de COVID-19.

Qu’est-ce que la thalassémie ?

La thalassémie est une maladie héréditaire qui altère la production d’hémoglobine. L’hémoglobine est normalement constituée de quatre chaînes : deux chaînes alpha et deux chaînes bêta. Dans la thalassémie, le corps est incapable de fabriquer des chaînes alpha ou bêta en quantités adéquates. Cela signifie que les globules rouges ne sont pas produits correctement ou qu’ils sont détruits.

Il existe quatre types d’alpha-thalassémie et deux principaux types de bêta-thalassémie. Au sein de chacun de ces types, la gravité varie, allant de l’anémie modérée à sévère jusqu’à la nécessité de transfusions sanguines fréquentes.

Thalassémie et risque de COVID-19

Lorsque l’on examine le risque de thalassémie et de COVID-19, il est important d’identifier à la fois le risque d’exposition potentielle et la susceptibilité.

Un certain nombre de facteurs peuvent augmenter les risques qu’une personne atteinte de thalassémie soit exposée au SRAS-CoV-2, le virus responsable du COVID-19. La nécessité de transfusions sanguines fréquentes et les complications de la maladie qui entraînent davantage de visites à la clinique et d’hospitalisations pourraient augmenter les risques qu’une personne entre en contact avec le virus.

Bien que la recherche en soit à ses débuts et qu’il reste beaucoup à apprendre, les personnes atteintes de thalassémie (au moins certains types) peuvent être plus susceptibles de contracter un coronavirus et d’en subir des conséquences graves.

Dans une vaste étude iranienne publiée en 2020, la prévalence du COVID-19 chez les personnes atteintes de thalassémie non dépendante des transfusions (ceux dont la maladie ne dépend pas des transfusions) était beaucoup plus élevée que dans la population générale (45 contre 22,3 infections pour 10 000 personnes). La prévalence chez les personnes dépendantes des transfusions était à peu près la même que chez les personnes sans thalassémie.

Cependant, certaines preuves limitées suggèrent que certains types de thalassémie pourraient avoir un certain effet protecteur contre la COVID-19. À l’échelle mondiale, la prévalence du COVID-19 chez les personnes atteintes de bêta-thalassémie semble spécifiquement inférieure à celle de la population générale.

Risque de conséquences graves du COVID-19 pour les personnes atteintes de thalassémie

Il existe un certain nombre de raisons pour lesquelles les personnes atteintes de thalassémie pourraient être exposées à des conséquences plus graves liées au COVID-19. Par exemple, certaines des complications courantes et des affections coexistantes causées par la thalassémie peuvent également aggraver la COVID-19.

Certaines de ces complications comprennent :

• Surcharge de fer : les transfusions fréquentes dues à la thalassémie peuvent provoquer une accumulation de fer dans le sang, ce qui peut à son tour entraîner des maladies cardiaques, des maladies du foie, du diabète, une insuffisance surrénalienne et d’autres problèmes. Ces conditions sont liées à de moins bons résultats face au COVID-19.
• Splénectomie : lorsqu’une personne subit une ablation de la rate pour thalassémie, elle est plus susceptible de développer une infection bactérienne secondaire en combattant le COVID-19.
• Réponse immunitaire réduite : un excès de fer peut s’accumuler dans des régions du corps telles que l’hypothalamus et les glandes surrénales. Cela peut causer des dommages qui altèrent la production de certaines hormones qui stimulent le système immunitaire pour combattre les infections. De plus, ceux qui prennent des corticostéroïdes pourraient ne pas être en mesure d’éliminer le virus du COVID-19 des voies respiratoires aussi rapidement qu’une personne qui ne prend pas ces médicaments.
• Hypercoagulabilité : la thalassémie augmente la tendance à former des caillots sanguins. Cela augmente le risque de formation de caillots sanguins dangereux en cas d’infection par le COVID-19.

Jusqu’à présent, les études ont été mitigées quant à savoir si les patients atteints de thalassémie sont plus susceptibles de subir des conséquences graves du COVID-19 (telles qu’une hospitalisation ou un décès).

L’étude iranienne a révélé qu’un diagnostic de thalassémie était associé à de moins bons résultats, en particulier pour les personnes souffrant de complications liées à la thalassémie.

Une étude de 2023 suggère que les personnes atteintes de bêta-TM présentaient une incidence plus élevée d’infection par le SRAS-CoV-2 que la population générale (61,9 % contre 7,1 %), mais avaient une évolution clinique moins sévère.Ils ont également constaté que les personnes atteintes de bêta-thalassémie présentaient de meilleures réponses en anticorps au vaccin et à l’infection.

En examinant un petit groupe d’échantillons au début de la pandémie, le taux de mortalité global des personnes atteintes de thalassémie due à une infection au COVID-19 était de 18,6 %, contre un taux de mortalité de 4,71 % dans la population générale. (Remarque : le taux de mortalité global dû au COVID-19 est actuellement inférieur à 1 %).

Il est important de noter que les complications de la thalassémie ont probablement joué un rôle dans la gravité des conséquences. Parmi les personnes âgées de 36 ans ou plus, en moyenne 60 % des patients atteints de thalassémie avaient au moins une affection coexistante (100 % dans le groupe non dépendant des transfusions et 41,7 % dans le groupe dépendant des transfusions).

Des exemples de maladies coexistantes comprenaient le diabète insulino-dépendant, les maladies cardiaques, l’hypertension pulmonaire, les maladies rénales, l’ostéoporose, l’hépatite C, les maladies du foie et l’asthme.

Complications de la thalassémie et du COVID-19

Les personnes atteintes de thalassémie subissent souvent les mêmes complications liées au COVID-19 que celles qui ne le sont pas, mais elles peuvent être plus exposées à certains problèmes. Certains d’entre eux incluent :

Pneumonie et insuffisance respiratoire

Les infections secondaires (infections bactériennes qui se développent chez les personnes atteintes d’une infection virale telle que la COVID-19) peuvent être plus fréquentes chez les personnes atteintes de thalassémie, en particulier celles qui ont subi une ablation de la rate. Il est recommandé de commencer immédiatement les antibiotiques si les personnes développent de la fièvre ou d’autres signes d’infection.

L’insuffisance respiratoire peut survenir comme chez les personnes non atteintes de thalassémie. Des traitements courants contre le COVID-19, notamment la position couchée (retourner un patient sur le ventre), la ventilation non invasive (oxygène délivré via un masque facial), ainsi que l’intubation et la ventilation mécanique (où un tube est inséré dans la gorge et une machine pompe l’air dans et hors des poumons), peuvent être nécessaires en fonction de la gravité.

Caillots de sang

Les caillots sanguins sont assez fréquents avec le COVID-19 et de nombreux médecins le considèrent comme une maladie des vaisseaux sanguins. La thalassémie augmente également le risque de formation de caillots sanguins.

On ne sait pas si les caillots sanguins liés au COVID-19 sont plus fréquents chez les personnes atteintes de thalassémie, mais les prestataires de soins de santé doivent être conscients de ce risque potentiel. Il est actuellement recommandé que les personnes atteintes de thalassémie qui ont une forme grave de COVID-19 reçoivent des anticoagulants, bien que cela pourrait changer à mesure que nous en saurons davantage.

Complications liées au cœur

Certaines personnes atteintes de thalassémie souffrent de cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque). Cette complication doit être surveillée et traitée comme c’est le cas pour les personnes souffrant d’autres formes de maladie cardiaque préexistante.

Une insuffisance surrénalienne (un manque de production hormonale suffisante par les glandes surrénales) peut survenir avec la thalassémie. Cette condition peut provoquer des changements brusques de la pression artérielle ou de la fréquence cardiaque qui peuvent aggraver l’état d’une personne lors d’une infection au COVID-19. Le traitement repose sur des corticoïdes.

Complications à long terme

« Long COVID » est un terme désignant des symptômes qui persistent après la disparition de l’infection. Parmi les personnes atteintes de thalassémie, on sait actuellement peu de choses sur les complications à long terme dues au COVID-19.

Récapitulatif
Les personnes atteintes de thalassémie ont tendance à souffrir des mêmes complications dues au COVID-19 que celles qui ne le sont pas. Cependant, certains problèmes, tels que la pneumonie et l’insuffisance respiratoire, les caillots sanguins et les complications cardiaques, doivent être surveillés.

Traitements de la thalassémie et COVID-19

La pandémie de COVID-19 peut affecter à la fois le traitement de la thalassémie en général et la façon dont le COVID-19 est traité chez les personnes atteintes de thalassémie qui sont infectées.

Il existe très peu de médicaments qui sont contre-indiqués (ne doivent pas être utilisés) chez les personnes susceptibles d’être exposées au SRAS-CoV-2 ou qui ont développé une infection au COVID-19. En fait, certains médicaments utilisés contre la thalassémie peuvent être utiles.

Visites virtuelles du médecin
Bien que les transfusions sanguines et le traitement chélateur du fer (médicaments fixant le fer qui sont parfois administrés par perfusion) nécessitent de se rendre dans une clinique ou un hôpital, de nombreuses visites médicales peuvent être effectuées virtuellement. Les visites de télésanté, qui sont des rendez-vous avec un professionnel de la santé utilisant des appareils électroniques depuis votre domicile, sont considérées à bien des égards comme l’équivalent d’une visite en personne et peuvent fournir d’excellents soins dans de nombreuses situations. En fait, certaines personnes préfèrent pouvoir communiquer avec leurs prestataires de soins de santé dans le confort de leur foyer.

Gérer l’anémie

Blood transfusions are a mainstay of treatment for some people with thalassemia. Current recommendations are that a person’s usual regimen of transfusions should be continued during the pandemic.

Cela dit, la pénurie de sang s’avère problématique. Certains programmes de don de sang ont été interrompus (ou diminués) dans le monde, et l’hésitation des donneurs de sang à s’aventurer dehors et à risquer d’être exposés au COVID-19 a également contribué aux pénuries.

Il y a également eu une pénurie à d’autres étapes du processus, comme le personnel disponible pour effectuer les collectes, ainsi que pour traiter et livrer les dons de sang. A titre d’exemple, le 17 mars 2020, la Croix-Rouge a annoncé que ses réserves de sang avaient été réduites d’environ 80 % aux États-Unis en raison de dons annulés et d’une distribution réduite.

Cette pénurie est encore plus préoccupante en Asie du Sud (en raison d’une incidence élevée de bêta-thalassémie), où l’on estime que 200 000 personnes dépendent de transfusions sanguines régulières pour gérer leur maladie.

Réduire le besoin de transfusions

Malheureusement, la réduction de l’approvisionnement en sang a conduit de nombreuses personnes atteintes de thalassémie à recevoir moins de transfusions que d’habitude, incitant les prestataires de soins de santé qui s’occupent des personnes atteintes de cette maladie à rechercher des options susceptibles de réduire le besoin ou la fréquence des transfusions. Quelques options incluent :

• Reblozyl (luspatercept) :Le médicament Rebozy est une option pour les personnes atteintes de bêta-thalassémie et il a été démontré qu’il réduit le besoin de transfusions sanguines d’environ un tiers chez les personnes atteintes de thalassémie. Malheureusement, le médicament est très cher et n’est pas disponible dans certains pays où la thalassémie est la plus courante. Le médicament est administré par injection.
• Hydroxyurée :On pense que le médicament Hydrea (hydroxyurée), approuvé pour les personnes atteintes de bêta-thalassémie non transfusionnelle ainsi que de drépanocytose, améliore les taux d’hémoglobine avec relativement peu d’effets secondaires. En juin 2020, la Fédération internationale de thalassémie a publié un document de position sur le COVID-19 recommandant l’utilisation de l’hydroxyurée chez les personnes atteintes de thalassémie qui ont besoin de transfusions régulières pour aider à préserver les réserves de sang.
• Zynteglo (betibeglogene autotemcel) :Zynteglo est la première thérapie génique cellulaire pour la bêta-thalassémie approuvée pour le traitement des patients atteints de bêta-thalassémie qui ont besoin de transfusions régulières de globules rouges. Zynteglo est un traitement individualisé à dose unique créé en modifiant les propres cellules souches de la moelle osseuse du patient pour produire de la bêta-globine fonctionnelle. Dans une étude clinique de Zynteglo, 89 % des patients sont devenus indépendants des transfusions, ce qui signifie qu’ils n’ont pas eu besoin de transfusion pendant au moins 12 mois.

Les recommandations actuelles sont que pour les personnes qui ont été traitées par Reblozyl, le traitement doit être poursuivi même si une personne développe le COVID-19 (rien ne prouve qu’il devrait être arrêté). Pour ceux qui n’ont pas encore commencé à prendre le médicament, il convient d’envisager de retarder l’utilisation du médicament.

Surveillance de l’anémie avec le COVID-19

Il a été constaté qu’en général, les personnes atteintes du COVID-19 ont souvent des taux d’hémoglobine considérablement réduits, en particulier en cas de maladie grave. Étant donné que les taux d’hémoglobine sont déjà faibles chez de nombreuses personnes atteintes de thalassémie, la combinaison de facteurs soulève certaines inquiétudes.

Bien qu’il n’existe pas de lignes directrices spécifiques pour le moment, certains chercheurs estiment que les taux d’hémoglobine devraient être surveillés de près chez les personnes atteintes de thalassémie si elles développent le COVID-19, même lorsque les symptômes ne sont que légers.

Gérer la surcharge en fer

La surcharge en fer due à des transfusions répétées est à l’origine de nombreuses complications observées lors de la thalassémie et c’est pourquoi de nombreuses personnes sont traitées par chélateur du fer. Ces médicaments se lient au fer afin qu’il puisse être expulsé du corps.

Ces médicaments peuvent réduire l’inflammation des vaisseaux sanguins (inflammation endothéliale) lors d’infections virales. Ils peuvent également avoir des effets antiviraux et des effets positifs sur le système immunitaire, en particulier avec les virus à ARN (virus dont le matériel génétique est l’ARN, comme celui qui cause la COVID-19).

On ne sait pas si cette thérapie a un effet sur l’évolution du COVID-19 chez les personnes atteintes de thalassémie. Mais certains chercheurs pensent que c’est possible, sur la base des symptômes essentiellement légers du COVID-19 chez les personnes atteintes de thalassémie découverts dans une étude menée en Asie du Sud-Est.

Aux États-Unis, les recommandations actuelles sont de poursuivre le traitement chélateur du fer à moins que des symptômes du COVID-19 ne se développent. Dans ce cas, il est conseillé d’arrêter le traitement jusqu’à ce que l’infection disparaisse.

Personnes ayant subi une splénectomie et receveurs d’une greffe

Une attention particulière est nécessaire à la fois pour les personnes ayant subi une ablation de la rate et pour celles qui ont subi une greffe de moelle osseuse/de cellules souches pour traiter leur thalassémie.

Les personnes ayant subi une splénectomie courent un plus grand risque de développer des infections bactériennes ainsi qu’une septicémie. Pour ceux qui développent le COVID-19, les médecins doivent être conscients de ce risque accru d’infection bactérienne secondaire afin que les antibiotiques puissent être instaurés tôt en cas de signes, comme de la fièvre.

Il est considéré comme plus sûr d’attendre pour commencer une thérapie génique ou se préparer à une greffe de cellules souches pour la thalassémie dans les communautés actuellement touchées par la COVID-19. Une exception concerne les personnes qui ont déjà commencé le processus de conditionnement en vue d’une greffe de cellules souches. Ces transplantations devraient avoir lieu.

Autres considérations

L’utilisation de corticostéroïdes (tels que la prednisone) peut avoir des effets à la fois positifs et négatifs et doit être soigneusement pesée chez les personnes atteintes de thalassémie. D’un côté de l’équation, les glucocorticoïdes peuvent ralentir l’élimination du virus des voies respiratoires. D’un autre côté, les personnes atteintes de thalassémie peuvent présenter un risque d’insuffisance surrénalienne (crise surrénalienne), ce qui peut aggraver l’état d’une personne atteinte d’une forme grave du COVID-19.

Récapitulatif
La pandémie de COVID-19 a entraîné une pénurie des banques de sang, ce qui a créé des difficultés pour les personnes atteintes de thalassémie transfusionnelle. Certains médicaments ont été approuvés pour réduire la fréquence des transfusions nécessaires. Le traitement chélateur du fer est également un traitement vital pour les personnes atteintes de thalassémie transfusionnelle et doit être poursuivi jusqu’à l’apparition des symptômes du COVID-19.

Les informations contenues dans cet article sont à jour à la date indiquée. À mesure que de nouvelles recherches seront disponibles, nous mettrons à jour cet article. Pour les dernières nouvelles sur le COVID-19, visitez notrepage d’actualités sur les coronavirus.