Causes, symptômes et traitement de la sarcoïdose pulmonaire (poumons)

Qu’est-ce que la sarcoïdose pulmonaire?

La sarcoïdose pulmonaire est une affection inflammatoire dans laquelle des tissus anormaux se forment dans les poumons. Souvent, les ganglions lymphatiques de la cavité thoracique sont également affectés. Ce tissu anormal est connu sous le nom de granulome et est le type de tissu qui survient lorsque le corps tente d’éliminer une infection. Cependant, dans la sarcoïdose, ces granulomes se forment pour une raison inconnue.

 

La sarcoïdose n’est pas une maladie courante, touchant moins de 1% de la population américaine. Il est souvent mal diagnostiqué pour d’autres affections pulmonaires comme la tuberculose et un grand nombre reste asymptomatique en raison d’un manque de symptômes ou de symptômes non spécifiques. De nombreux cas de sarcoïdose disparaissent spontanément, bien qu’un traitement puisse parfois être nécessaire. La mort par sarcoïdose n’est pas courante mais peut survenir à la suite de complications.

Que se passe-t-il dans la sarcoïdose?

Les granulomes sont de petits nodules ou grumeaux qui peuvent se former n’importe où dans le corps. La plupart du temps, ces masses proviennent d’une infection. Un granulome est la façon dont le corps évite une infection. Cela se produit généralement lorsque le corps est incapable de détruire le microbe envahisseur mais doit le restreindre pour empêcher la propagation de l’infection. Le «mur» est formé par un certain nombre de cellules immunitaires différentes.

Les monocytes circulants, un type de cellule immunitaire, s’agrègent dans la zone touchée. Ces monocytes peuvent se différencier en un autre type de cellule immunitaire connue sous le nom de macrophages. Il entoure la zone cible et se transforme. Ces macrophages sont appelés cellules épithélioïdes. Il est à son tour entouré de lymphocytes (globules blancs). Collectivement, ces cellules gardent les microbes piégés. Le tissu environnant peut être détruit ou se calcifier (durcir).

Cependant, dans la sarcoïdose, aucune infection ne peut être identifiée à l’endroit où se forme un granulome. Il n’y a généralement pas de destruction tissulaire et les granulomes peuvent disparaître même sans traitement. Malgré l’absence d’infection, il y a toujours une inflammation sur le site affecté. Ce n’est pas une maladie auto-immune comme on le pense parfois à tort.

Causes de la sarcoïdose pulmonaire

La cause exacte de la sarcoïdose reste inconnue. Il semble que certaines personnes sont plus susceptibles de développer une sarcoïdose probablement en raison d’une prédisposition génétique. Cela affecte la réaction du système immunitaire et peut être déclenché par des virus ou des bactéries. Cependant, il est important de noter que la sarcoïdose n’est pas une infection. La poussière et l’exposition à divers produits chimiques pourraient également servir de déclencheur.

Une fois que le système immunitaire est anormalement activé, il provoque la formation de granulomes. Même si elle survient avec un dysfonctionnement du système immunitaire, la sarcoïdose n’est pas une maladie auto-immune où le système immunitaire attaque les tissus sains du corps. Les nodules (granulomes) ne doivent pas non plus être confondus avec des tumeurs malignes (cancer). En raison de la présence et de l’accumulation de ces granulomes, il peut affecter le fonctionnement des organes de diverses manières.

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Signes et symptômes

Environ 5% des cas ne présentent aucun symptôme (asymptomatique). Ces cas sont diagnostiqués accidentellement lors d’une radiographie pulmonaire ou d’une autre technique d’imagerie. Un autre 45% des patients ne présentent pas de symptômes pulmonaires et peuvent présenter de la fièvre et une perte d’appétit qui peuvent être vagues. Les 50% restants des cas de sarcoïdose présentent des symptômes pulmonaires, notamment:

  • Toux (généralement sèche et persistante)
  • Essoufflement (généralement à l’effort)
  • La respiration anormale suonds comme une respiration sifflante
  • Douleur thoracique
  • Vomissement de sang (hémoptysie), ce qui est rare

Une perte de poids, de la fatigue, des sueurs nocturnes, une voix rauque, des ganglions lymphatiques enflés, des nodules cutanés, des douleurs articulaires et des symptômes oculaires peuvent également être présents. Des troubles de la fréquence cardiaque, de la fonction rénale, de la fonction hépatique, des fonctions cérébrale et nerveuse et des anomalies sanguines peuvent également survenir avec la sarcoïdose.

Quelle est la gravité de la sarcoïdose?

La gravité de la sarcoïdose dépend des cas individuels, du diagnostic précoce et du traitement approprié. Naturellement, les cas graves de sarcoïdose sont plus graves et peuvent entraîner une altération significative de la fonction pulmonaire pouvant évoluer vers des complications. Dans ces cas voyants, la mort peut également être une possibilité en raison d’une insuffisance respiratoire. Le cœur peut également être affecté, ce qui peut entraîner des conséquences fatales.

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Cependant, il est important de noter que la plupart des cas ne sont pas graves et peuvent être traités et gérés efficacement. Même sans traitement, certains cas peuvent disparaître spontanément et ne pas se reproduire. Même dans les cas modérés à sévères de sarcoïdose, le taux de mortalité est inférieur à 5% même sans traitement. Cela ne devrait pas nuire au traitement de la maladie car une bonne gestion peut jouer un rôle majeur dans la qualité de vie et la progression de la maladie.

Le pronostic de la sarcoïdose dépend du stade de la maladie. Il est divisé en quatre étapes, le stade I étant le plus léger et jusqu’à 90% des cas en rémission. La plupart de ces patients sont asymptomatiques. Le stade IV est la forme la plus sévère et la rémission ne se produit jamais. Le risque de décès au stade IV est significativement élevé mais même dans ces cas, il dépend de la qualité des soins.

Traitement de la sarcoïdose

La plupart des patients nécessitent un traitement uniquement pour les symptômes. Cependant, cela dépend de la gravité de la sarcoïdose. Dans les cas asymptomatiques, il peut ne pas être nécessaire de commencer un traitement. Une surveillance constante serait néanmoins nécessaire pour évaluer la fonction pulmonaire. Dans ces cas, le traitement peut être commencé une fois que la fonction pulmonaire diminue à un certain niveau, même si les symptômes sont toujours absents.

Traitement avec des stéroïdes

La principale approche du traitement de la sarcoïdose consiste à utiliser des corticostéroïdes comme la prednisone. Non seulement les stéroïdes suppriment l’activité immunitaire anormale, mais ils réduisent également l’inflammation, atténuant ainsi les symptômes de la sarcoïdose. Des doses plus élevées de prednisone sont utilisées pendant de courtes périodes jusqu’à ce que les symptômes s’améliorent ou disparaissent. Certains patients nécessitent une utilisation à long terme de stéroïdes à des doses plus faibles.

Traitement non stéroïdien

D’autres médicaments peuvent être utilisés à la place des stéroïdes si la condition ne répond pas aux stéroïdes ou subit des effets indésirables liés à l’utilisation de stéroïdes. Certains patients peuvent ne pas vouloir utiliser de stéroïdes et, par conséquent, ces autres options médicamenteuses doivent être examinées. Il comprend:

  • Méthotrexate
  • Chloroquine et hydroxychloroquine
  • Cyclophosphamide
  • Azathioprine
  • Chlorambucil
  • Cyclosporine
  • Infliximab et thalidomide

Chirurgie

La chirurgie est rarement nécessaire pour la sarcoïdose. Il s’agit d’une transplantation pulmonaire chez des patients présentant une fonction pulmonaire gravement altérée dans une sarcoïdose avancée.

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