Causes et facteurs de risque de la myasthénie grave

La cause de la myasthénie grave (MG) est une réaction auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur des protéines spécifiques dans les muscles, provoquant une faiblesse. Une prédisposition génétique aux maladies auto-immunes et certains facteurs liés au mode de vie contribuent au risque de cette maladie.

Il n’existe aucun remède contre la MG, mais certains traitements peuvent aider à atténuer ses symptômes. Bien que la myasthénie grave puisse être diagnostiquée à tout âge, y compris pendant l’enfance, elle est le plus souvent observée chez les femmes de moins de 40 ans et les hommes de plus de 60 ans. 

Cet article explore les causes courantes et les facteurs de risque associés à la myasthénie grave.

Causes courantes

Lorsqu’une personne souffre de MG, des anticorps, appelés anticorps contre les récepteurs de l’acétylcholine (AChR), attaquent par erreur les récepteurs de l’acétylcholine, un messager chimique libéré par les cellules nerveuses pour stimuler les contractions musculaires. En raison de l’interférence avec la transmission de la signalisation nerf-muscle, une faiblesse musculaire se développe.

Une personne atteinte de MG peut également avoir des anticorps, appelés anticorps du récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK), produits contre des protéines situées à la surface de la membrane musculaire.

Causes de l’immunodéficience

La cause sous-jacente spécifique de la réponse immunitaire anormale, qui survient chez les personnes atteintes de MG, n’est pas bien connue.

Cependant, des études ont découvert un lien entre les personnes atteintes de MG et des anomalies sous forme d’hypertrophie du thymus.

Selon Harvard Health, près de 80 % des personnes atteintes de MG présentent des anomalies distinctes du thymus.

Causes de la myasthénie grave oculaire

La MG oculaire est un type de MG qui implique les muscles qui bougent les yeux et les paupières. Cela provoque :

• Vision double
• Difficulté à concentrer les yeux
• Paupières tombantes

Environ 15 % des personnes atteintes de MG n’ont qu’une MG oculaire grave.

Au fil du temps, si une faiblesse se développe dans d’autres muscles du corps, le type de myasthénie grave peut passer d’une myasthénie oculaire à une myasthénie grave généralisée.

Causes de la myasthénie grave néonatale transitoire

Certains nouveau-nés (dont les mères sont atteintes de MG) développent temporairement une faiblesse musculaire. Il s’agit d’une condition appelée MG néonatale transitoire.

La myasthénie grave néonatale transitoire est due aux anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine qui traversent le placenta jusqu’à l’enfant à naître pendant la grossesse.

Il faut environ deux mois pour que les anticorps de la mère soient éliminés du système du bébé, ce qui entraîne une diminution de la faiblesse musculaire du bébé.

Génétique

La plupart des cas de MG n’impliquent pas d’antécédents familiaux de la maladie ; On pense que la MG survient sporadiquement pour des raisons inconnues. Mais ce n’est pas toujours le cas. Chez 5 % des personnes atteintes de myasthénie grave, un membre de la famille souffre d’un certain type de maladie auto-immune.

On pense également que la génétique pourrait jouer un rôle dans la prédisposition d’une personne à la MG. En effet, on pense que des antigènes spécifiques, appelés antigènes leucocytaires humains, qui sont génétiquement déterminés, affectent le risque de contracter certains types de maladies.

Généralement, les personnes atteintes de MG développent d’autres types de maladies auto-immunes, notamment des troubles de la thyroïde et le lupus érythémateux systémique (impliquant tout le corps).

Les personnes atteintes de MG présentent également une fréquence accrue de certains antigènes leucocytaires humains (HLA) génétiquement déterminés, ce qui suggère qu’une prédisposition génétique pourrait jouer un certain rôle dans le développement de la myasthénie grave.

Prédisposition génétique aux maladies auto-immunes
Contrairement à de nombreux autres types de troubles, la MG n’est pas considérée comme une maladie directement héréditaire, mais plutôt comme une prédisposition génétique aux maladies auto-immunes.

Implication cardiovasculaire

En plus de son impact sur le système neuromusculaire, la MG affecte d’autres organes et systèmes du corps. La maladie est connue pour provoquer une forte prévalence de problèmes cardiaques chez 10 à 15 % des personnes atteintes de MG qui souffrent également de thymome.

L’atteinte cardiovasculaire peut inclure :

• Cardiomyopathie (hypertrophie du cœur)
• Insuffisance cardiaque
• Arythmies cardiaques (un trouble du rythme de la fréquence cardiaque)
• Maladie valvulaire coronarienne

Selon une étude de 2014, le muscle cardiaque est une cible d’inflammation auto-immune dans la MG. En plus du thymome qui constitue un facteur de risque d’atteinte du muscle cardiaque chez les personnes atteintes de MG, d’autres facteurs peuvent également influencer ce risque, notamment :

• Âge avancé
• La présence d’anticorps anti-Kv1

Facteurs de risque liés au mode de vie

Une étude suédoise de 2018 a révélé que les personnes atteintes d’une maladie à apparition tardive présentaient un profil plus désavantageux de facteurs de risque liés au mode de vie et un taux plus élevé de :

• Fumeur
• Obésité
• Inactivité physique
• Régime alimentaire insuffisant (y compris un taux de consommation de poisson plus faible)

Facteurs de risque généraux

Les facteurs de risque généraux qui augmentent le risque qu’une personne contracte la MG comprennent :

• Être une femme entre 20 et 30 ans
• Être un homme entre 60 et 70 ans
• Avoir des marqueurs génétiques spécifiques appelés HLA-B8 ou DR3
• Nouveau-nés (nouveau-nés) dont la mère présente des anticorps anormaux qui sont entrés dans le corps du bébé via le placenta pendant la grossesse

Mesures de prévention

Bien que les causes de la MG soient inconnues et ne puissent pas être modifiées, les poussées peuvent être contrôlées en modifiant votre mode de vie. 

Si vous avez reçu un diagnostic de MG, de nombreux changements dans votre mode de vie peuvent aider à prévenir les poussées et à réduire les risques d’aggravation des symptômes. Ces changements dans votre mode de vie comprennent :

• Dormir suffisamment
• Prendre des périodes de repos en cas de besoin
• Éviter les activités intenses ou épuisantes
• Rester à l’écart de la chaleur et du froid extrêmes
• Faire face aux facteurs de stress émotionnel
• Éviter les infections lorsque cela est possible
• Travailler avec votre professionnel de la santé pour éviter les médicaments qui aggravent la MG