Points clés à retenir
- La vascularite leucocytoclasique provoque des taches et des points cutanés rouges ou violets.
- Environ 10 % des cas sont liés à des réactions à certains médicaments.
- Ce trouble est souvent lié à des maladies qui affectent le système immunitaire.
La vascularite leucocytoclasique, également connue sous le nom de vascularite d’hypersensibilité, implique une inflammation des petits vaisseaux sanguins. Ce n’est pas une maladie. Cela se produit avec de nombreux types de maladies.
Environ la moitié de ces cas surviennent sans cause connue. Les 50 % restants des cas sont liés à un large éventail de causes, telles que les médicaments, la nourriture, les infections et les maladies chroniques.Le problème peut se limiter à votre peau ou s’aggraver et impliquer vos organes. Les lésions peuvent être aiguës ou chroniques.
Les symptômes courants incluent un purpura palpable (lésions surélevées rouge-violet) souvent trouvées sur vos jambes. Une biopsie cutanée est utilisée pour confirmer le problème. D’autres tests peuvent être utilisés pour exclure les causes systémiques.
Cet article décrit les causes, les symptômes, les tests et le traitement de la vascularite leucocytoclasique. Il comprend également des conseils pour prendre soin de soi.
Vascularite leucocytoclasique liée aux médicaments
Environ 10 % des cas de vascularite leucocytoclastique se développent à la suite de réactions à des médicaments. Le temps écoulé entre l’exposition au médicament et une réaction peut varier de quelques heures à plusieurs années.
La plupart des cas de vascularite leucocytoclasique d’origine médicamenteuse surviennent dans les sept à 21 jours suivant le début d’un médicament, l’augmentation de la posologie ou la reprise d’un médicament après l’avoir arrêté.
Les médicaments suivants sont les plus souvent responsables de vascularites leucocytoclasiques :
- Antibiotiques : En particulier les sulfamides, les quinolones, les antibiotiques bêta-lactamines
- Certains immunosuppresseurs : Neoral, Gengraf (cyclosporine), Imuran, Azasan (azathioprine)
- Jylamvo, Trexall (méthotrexate) : un médicament de chimiothérapie
- Zyloprim, Lopurin (allopurinol) : un réducteur d’acide urique
- Médicaments antithyroïdiens, en particulier Propycil (propylthiouracile)
- Certains médicaments anticonvulsivants (ASM) : Depakote (divalproex), acide valproïque, Dilantin (phénytoïne)
- Agents anti-facteur de nécrose tumorale α : médicaments immunosuppresseurs
- Hydralazine : médicament contre l’hypertension (hypertension artérielle)
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : Bayer, Ecotrin, Bufferin (aspirine), Motrin, Advil (ibuprofène), Aleve, Naprosyn (naproxène), méloxicam, Celebrex (célécoxib), Indocin (indométhacine)
Vascularite leucocytoclasique due à une autre affection
Bien que la cause de la vascularite leucocytoclasique soit inconnue dans près de la moitié des cas diagnostiqués, cette maladie est liée à plusieurs maladies impliquant votre système immunitaire.
Certaines des affections les plus courantes liées à la vascularite leucocytoclasique sont les suivantes :
- Infections, en particulier infections des voies respiratoires supérieures
- Maladie inflammatoire de l’intestin (MII) : maladie de Crohn, colite ulcéreuse, colite indéterminée
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux systémique (lupus)
- La maladie de Gougerot-Sjögren
- Malignité (cancer), mais moins souvent que d’autres affections
En général, la vascularite leucocytoclasique ne met pas la vie en danger. La survie globale est bonne, avec une moyenne de 99 % à un an et de 83 % à trois ans, même dans les cas chroniques. Lorsqu’une maladie systémique est impliquée, votre pronostic dépend de l’étendue de l’atteinte organique et de la gravité de l’affection sous-jacente.
À quoi ressemble la vascularite leucocytoclastique ?
La vascularite leucocytoclasique provoque des lésions qui apparaissent lorsque des vaisseaux sanguins endommagés fuient et de petites zones d’hémorragie apparaissent sous forme de taches de sang sous la peau. Les excroissances peuvent survenir seules ou sous forme d’éruptions cutanées groupées.
La vascularite leucocytoclasique cutanée (cutanée) présente généralement l’apparence suivante :
- Une nouvelle éruption cutanée avec un purpura violet tendre ou rouge brunâtre (taches de sang ressemblant à des ecchymoses sous la peau) s’étendant sur de vastes zones et se développe généralement en quelques heures
- Caractéristique non blanchissante (éruptions cutanées qui ne disparaissent pas avec la pression)
- Plaies concentrées sur les jambes, le tronc ou les fesses et moins fréquemment sur l’avant-bras et la main
- Urticaire (urticaire) qui peut durer plus de 24 heures
- Des ampoules sur votre peau
- Ulcères nécrotiques cutanés profonds (plaies ouvertes avec tissus morts)
- Pétéchies (taches violettes ou rouges localisées)
- Macules purpuriques (lésions violacées de forme irrégulière)
Illustration de Julie Bang pour Swip Health
Comment se sent la vascularite leucocytoclastique ?
La vascularite leucocytoclasique peut être complètement asymptomatique ou entraîner toute une série de problèmes. Les symptômes courants peuvent inclure les éléments suivants dans la peau affectée :
- Brûlant
- Démangeaison
- Douleur
Lorsque la vascularite leucocytoclasique est associée à une atteinte systémique, elle peut affecter de nombreux organes différents, notamment les reins, le système nerveux central, le cœur, le tractus gastro-intestinal et les poumons. La maladie provoque les symptômes suivants en fonction de l’organe impliqué :
- Fièvre
- Douleurs musculaires
- Arthrite
- Vomissement
- Sang dans vos urines ou vos selles
- Douleur abdominale
- Toux
- Engourdissement
- Faiblesse
Tests pour confirmer la vascularite leucocytoclasique
Votre médecin fondera le diagnostic de vos symptômes sur une série de tests pour confirmer un diagnostic de vascularite leucocytoclasique. Une biopsie cutanée est la référence pour confirmer un diagnostic.
Le type de biopsie cutanée utilisé est généralement une biopsie à l’emporte-pièce. Une biopsie à l’emporte-pièce utilise un poinçon cutané semblable à un emporte-pièce pour prélever un échantillon de peau de la taille d’une gomme à crayon. La biopsie enlève les couches plus profondes de la peau, qui sont examinées au microscope pour diagnostiquer votre éruption cutanée.
Sur la base d’un historique complet et d’un examen physique détaillé, votre médecin utilisera un ou plusieurs des tests suivants pour identifier les affections systémiques (celles affectant un ou plusieurs systèmes corporels) qui peuvent être à l’origine de vos symptômes :
- Formule sanguine complète (CBC) avec différentiel
- Vitesse de sédimentation des érythrocytes (test d’inflammation)
- Anticorps antinucléaire (ANA)
- Facteur rhumatoïde
- Chemistry panel with liver enzymes and creatinine (a waste product in your blood and urine)
- Anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA)
- Niveaux de complément (test d’un système immunitaire sain)
- Cryoglobulines (protéines anormales dans votre sang)
- Test d’hépatite B
- Tests d’hépatite C
- Test du virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
- Analyse d’urine
Diagnostic différentiel de la vascularite leucocytoclastique
La vascularite leucocytoclasique a un diagnostic différentiel large, un diagnostic qui prend en compte et élimine les autres causes possibles des symptômes et des résultats de laboratoire. Il peut être difficile de le distinguer des autres causes de purpura. Le diagnostic différentiel approfondi de cette maladie comprend les éléments suivants :
- Scorbut (carence en vitamine C)
- Syndrome d’Ehlers-Danlos (troubles du tissu conjonctif causés par un collagène défectueux)
- Vascularite non-LCV (par ex. vascularite lymphocytaire)
- Amylose (accumulation de protéines anormales)
- Coagulation intravasculaire disséminée (un trouble grave de la coagulation et des saignements)
- Purpura thrombocytopénique thrombotique (un trouble rare de la coagulation sanguine)
- Emboli (une masse, souvent un caillot sanguin)
- Dermatose purpurique pigmentée
- Maladie de von Willebrand et autres troubles de la coagulation
- Thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes, une cellule sanguine impliquée dans la coagulation)
- Traumatisme
Le traitement guérit-il la vascularite leucocytoclasique ?
Le traitement de la vascularite leucocytoclasique varie en fonction de vos antécédents, de l’étendue de la maladie et du déclencheur sous-jacent. Lorsqu’un cas de vascularite leucocytoclasique est confiné à votre peau, l’objectif des thérapies est de réduire l’inflammation.
La vascularite leucocytoclasique a généralement un bon pronostic. Les cas aigus surviennent une fois. Ils disparaissent généralement d’eux-mêmes en trois à quatre semaines avec ou sans traitement et ne se reproduisent pas.
Les cas spontanément résolutifs comprennent la vascularite leucocytoclasique d’origine médicamenteuse. Ces cas s’améliorent généralement avec l’arrêt du médicament qui a déclenché la réaction.
Environ 10 % des cas impliquent une maladie chronique ou récurrente. Des cas chroniques peuvent survenir lorsqu’il existe une maladie sous-jacente. Le traitement de ces cas implique d’obtenir un diagnostic précis, de commencer le traitement approprié et de maintenir la rémission de la maladie pour gérer les symptômes.
Médicaments pour contrôler la vascularite leucocytoclasique
Les médicaments destinés à contrôler la vascularite leucocytoclasique comprennent un traitement de soutien avec des antihistaminiques et des AINS pour soulager les symptômes, mais ils ne modifient pas l’évolution de la maladie.
Lorsque cette affection provoque des symptômes graves et chroniques ou implique des organes internes, un traitement par stéroïdes systémiques seuls ou en association avec des médicaments immunosuppresseurs peut être nécessaire.
Les médicaments suivants se sont révélés efficaces dans le traitement de la vascularite leucocytoclasique :
- Corticostéroïdes (prednisone ou méthylprednisolone)
- Colcrys (colchicine)
- Acsone (dapsone)
- Plaquenil (hydroxychloroquine)
- Immunomodulateurs utilisés lorsque la vascularite leucocytoclasique implique une maladie systémique : Imuran, Azasan (azathioprine) avec supplémentation en folate, CellCept (mycophénolate mofétil)
Soins personnels en cas de vascularite leucocytoclasique
Pour les cas de vascularite leucocytoclasique confinée à la peau, les stratégies suivantes sont conseillées :
- Reposez-vous (évitez de rester debout ou de marcher longtemps).
- Surélevez vos jambes lorsque vous vous reposez.
- Portez des bas de contention.
- Appliquez des blocs de glace sur la zone affectée.
- Portez des vêtements amples autour des zones touchées.
Pour les cas de vascularite leucocytoclasique impliquant des maladies chroniques, il est important de suivre les recommandations de gestion et de traitement de la maladie conseillées par votre professionnel de la santé pour contrôler les symptômes.
