Cardiomyopathie ventriculaire gauche sans compaction (LVNC)

La cardiomyopathie sans compaction ventriculaire gauche (LVNC) est une affection dans laquelle votre cavité cardiaque inférieure gauche (ventricule gauche) ne se développe pas correctement. Au lieu d’être ferme et lisse, votre ventricule gauche est spongieux et épais. En effet, votre couche spongieuse du muscle cardiaque est plus grosse qu’elle ne devrait l’être – et plus grande que votre couche lisse (compactée). La couche anormale présente également des sillons ou des canaux (trabéculations). Ceux-ci sont visibles sur les images diagnostiques de votre cœur.

La cardiomyopathie LVNC est généralement une maladie cardiaque congénitale. Cela signifie que vous êtes né avec. Sans traitement, la LVNC peut entraîner de graves problèmes cardiaques.

Habituellement, votre ventricule gauche pompe le sang riche en oxygène de vos poumons vers le reste de votre corps. Avec LVNC, votre ventricule gauche ne peut pas se contracter et se détendre comme il le devrait. En conséquence, votre cœur ne peut pas pomper efficacement le sang dans tout votre corps. Cette condition peut également entraîner des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) ou une mort cardiaque subite.

La non-compaction du ventricule gauche est rare. Les experts estiment que seulement 12 personnes sur 1 million reçoivent un diagnostic de LVNC chaque année. Le nombre réel de personnes atteintes de cette maladie peut être plus élevé. Les personnes qui ne présentent pas de symptômes peuvent ne pas avoir de diagnostic.

Symptômes de LVNC

Les symptômes de LVNC peuvent varier de légers à graves. De nombreuses personnes présentant une non-compaction ventriculaire gauche ne présentent aucun symptôme. D’autres peuvent avoir :

• Caillots de sang ou accident vasculaire cérébral
• Difficulté à s’allonger à plat
• Vertiges
• Évanouissement
• Fatigue
• Palpitations cardiaques
• Incapacité de faire des activités physiques
• Rythme cardiaque anormal
• Gonflement des jambes
• Essoufflement

Causes du LVNC

Habituellement, vous développez une cardiomyopathie LVNC en raison d’un changement génétique (variation) que vous avez avant votre naissance. Ce changement génétique peut se produire de manière aléatoire ou vous pouvez en hériter d’un ou des deux parents biologiques.

LVNC peut également être associée à d’autres formes de cardiopathie congénitale et de cardiomyopathie, ainsi qu’à des syndromes génétiques comme la maladie de Fabry ou des troubles neuromusculaires. Des variantes provoquant une non-compaction du ventricule gauche peuvent survenir dans les gènes impliqués dans la production de protéines cardiaques. Les tests génétiques peuvent confirmer que vous êtes porteur de ces variantes.

Mais le non-compactage du VG n’est pas toujours génétique. Certaines femmes développent une cardiomyopathie LVNC sans raison connue au cours de leur première grossesse. Les experts pensent que cela peut se produire parce que la grossesse peut exercer une pression supplémentaire sur votre muscle cardiaque. Chez certaines personnes, les symptômes disparaissent après la grossesse. D’autres traitent la cardiomyopathie LVNC à long terme.

Certains athlètes et personnes atteintes de drépanocytose ou de problèmes rénaux peuvent également avoir des muscles supplémentaires non compactés.

Souvent, les experts ne connaissent pas la cause de la cardiomyopathie ventriculaire gauche sans compaction. Les prestataires de soins décrivent le LVNC comme isolé lorsque vous ne présentez pas de symptômes ou de cause génétique connue. D’autres types de LVNC ont des liens avec certains syndromes, formes de maladies du muscle cardiaque et problèmes cardiaques présents à la naissance.

Facteurs de risque

La cardiomyopathie LVNC survient plus souvent chez les hommes. Cette condition peut également être liée à des problèmes cardiaques présents à la naissance, comme certains problèmes de valvules ou des trous anormaux à l’intérieur de votre cœur. Certaines conditions peuvent également vous exposer à un risque plus élevé de LVNC, comme :

• syndrome de Barth
• Dystrophie musculaire de Becker
• Maladie de Danon
• Dystrophie musculaire de Duchenne
• Maladie de Fabry
• syndrome de Noonan
• syndrome de Roifman
• Syndrome de Toriello-Carey

Complications de cette condition

L’activité physique peut déclencher des rythmes cardiaques anormaux. Certaines personnes développent de graves problèmes cardiaques, notamment une mort cardiaque subite. C’est à ce moment-là que votre cœur s’arrête soudainement de battre.

Environ 2 personnes sur 3 atteintes de cardiomyopathie LVNC développeront une insuffisance cardiaque. Des caillots sanguins sont également possibles. Ils peuvent provoquer un accident vasculaire cérébral, un AIT, une crise cardiaque ou d’autres problèmes.

Comment les médecins diagnostiquent LVNC

Vous pouvez obtenir un diagnostic de LVNC en tant que nourrisson, enfant ou adulte. Votre médecin commencera probablement par un examen physique et des antécédents médicaux. Ensuite, ils utiliseront plusieurs tests pour diagnostiquer le non-compactage du LV, notamment :

• Échocardiogrammespour vérifier comment votre cœur pompe le sang
• Électrocardiogrammes(ECG) pour étudier les signaux électriques de votre cœur
• Tests d’imagerie, comme les tomodensitogrammes cardiaques et les IRM, pour examiner la structure de votre cœur
• Angiographies coronariennes pour observer la façon dont le sang circule dans les artères de votre cœur

Comment est-il traité ?

Le traitement LVNC varie en fonction des symptômes que vous présentez. Vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement si vous ne présentez aucun symptôme.

Votre prestataire vous dira probablement de limiter votre activité physique. Faire des efforts peut entraîner des rythmes cardiaques dangereux.

Dans certains cas, vous pouvez inverser la cardiomyopathie LVNC. Les personnes qui souffrent de cette maladie en raison d’une grossesse, d’une drépanocytose ou d’une activité sportive peuvent souvent l’inverser. Si vous ne parvenez pas à inverser la LVNC, des médicaments ou une procédure peuvent améliorer votre qualité de vie, vous aider à gérer les symptômes et réduire votre risque de complications.

Médicaments

Votre professionnel de la santé peut vous prescrire des médicaments tels que :

• Médicaments contre la tension artérielle pour ouvrir vos vaisseaux sanguins et éliminer l’excès de sel et de liquide
• Antiarythmiques pour prévenir les rythmes cardiaques anormaux
• Anticoagulants pour prévenir les caillots sanguins

Procédures

Votre prestataire peut suggérer une procédure, comme un (un) :

• Défibrillateur automatique implantable (DCI) si vous présentez un risque d’arrêt cardiaque
• Stimulateur cardiaque pour maintenir votre cœur à un rythme normal
• Transplantation cardiaque pour un cas grave de non-compactage du VG

Le temps de récupération varie pour ces procédures. Vous pouvez passer quelques jours à l’hôpital après avoir reçu un appareil, mais vous y serez plus d’une semaine après une transplantation cardiaque.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre fournisseur si les médicaments ou autres traitements ne vous aident pas. Vous aurez probablement également besoin de contrôles réguliers. Ceux-ci peuvent inclure un ECG annuel. Si vous ne présentez aucun symptôme, vous devrez peut-être passer un échocardiogramme toutes les quelques années pour surveiller l’état de santé.

Si vous souffrez de non-compaction ventriculaire gauche, ou si vous pensez que cela pourrait être le cas, vous voudrez peut-être demander à votre médecin :

• Quelle est la cause la plus probable de LVNC ?
• Recommandez-vous des tests génétiques pour la cardiomyopathie LVNC ?
• Quels sont les signes indiquant que j’ai besoin de soins urgents pour un problème cardiaque ?
• Quelle quantité d’activité physique puis-je pratiquer ?

À quoi puis-je m’attendre si j’ai LVNC ?

Les perspectives de la cardiomyopathie LVNC varient. Le pronostic est pire pour les personnes présentant un rythme cardiaque anormal, des caillots sanguins qui causent des problèmes et un ventricule gauche qui ne fonctionne pas bien. Certaines personnes atteintes de LVNC ont une espérance de vie typique.

La cardiomyopathie ventriculaire gauche sans compaction peut être mortelle. Mais ce n’est souvent pas le cas. La plupart des personnes qui en sont atteintes ne meurent pas de la maladie. Il est important d’avoir des visites régulières avec un cardiologue. Ils peuvent vous aider à gérer votre santé cardiaque afin de réduire votre risque d’avoir davantage de problèmes cardiaques.