Cardiomyopathie hypertrophique : symptômes et traitement

La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est un type complexe de maladie cardiaque qui épaissit le muscle cardiaque. « Hypertrophique » signifie que quelque chose est plus gros qu’il ne devrait l’être. La « cardiomyopathie » représente un groupe de conditions qui affectent votre muscle cardiaque.

L’épaississement provoqué par l’HCM peut affecter n’importe quelle zone du tissu musculaire de votre cœur (myocarde). Mais la HCM affecte le plus souvent le septum, la paroi médiane qui divise votre cœur en deux côtés. Cela réduit le ventricule gauche de votre cœur pour pomper le sang.

La cardiomyopathie hypertrophique touche environ 1 personne sur 500 aux États-Unis. Mais beaucoup de gens ne savent pas qu’ils en sont atteints. Il s’agit d’une maladie permanente qui peut s’aggraver avec le temps et entraîner de graves complications. La bonne nouvelle est qu’un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à prévenir les complications. Les changements de mode de vie peuvent également vous aider à rester en bonne santé.

Types de cette condition

Il existe deux principaux types de cardiomyopathie hypertrophique :

• HCM obstructive. La partie épaissie de votre muscle cardiaque se trouve dans la paroi septale. Cela bloque ou réduit le flux sanguin de votre ventricule gauche vers votre aorte.
• HCM non obstructif. Votre muscle cardiaque est épaissi dans d’autres zones, comme le bas de votre cœur, votre ventricule droit ou tout le ventricule gauche. Cet épaississement ne bloque pas la circulation sanguine hors de votre cœur.

Environ 2 personnes sur 3 atteintes de HCM sont de type obstructif.

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

Les symptômes courants de la cardiomyopathie hypertrophique comprennent :

• Douleur thoracique – généralement liée à une activité physique
• Vertiges
• Essoufflement et fatigue, surtout lors d’une activité physique
• Évanouissement
• Sensation de battement de cœur trop rapide ou de battements dans la poitrine (palpitations)
• Gonflement (œdème) dans la partie inférieure du corps ou dans les veines du cou

Vous pouvez présenter plusieurs de ces symptômes, voire aucun. Si vous en souffrez, il est essentiel de consulter votre médecin.

Causes de cardiomyopathie hypertrophique

Les modifications génétiques sont à l’origine d’environ 3 cas sur 5 de cardiomyopathie hypertrophique. Les prestataires de soins de santé appellent cela la HCM familiale. Les changements concernent les gènes responsables du contrôle de la croissance du muscle cardiaque. La HCM familiale a une transmission autosomique dominante. Cela signifie qu’un seul parent biologique doit avoir un gène modifié pour le transmettre.

De nombreuses modifications génétiques peuvent provoquer une cardiomyopathie hypertrophique. Pour cette raison, la gravité de la HCM peut varier considérablement, même au sein d’une même famille biologique. Certaines personnes porteuses du gène modifié pourraient ne jamais développer la maladie.

Jusqu’à 2 cas sur 5 de HCM n’ont aucune cause connue. Ces cas ne présentent pas de changement génétique expliquant la maladie. Les chercheurs étudient actuellement d’autres causes possibles de HCM.

La CMH peut se développer à tout âge. Mais la plupart des personnes atteintes de cette maladie reçoivent un diagnostic vers l’âge de 40 ans.

Complications de cette condition

Les complications de la HCM peuvent inclure :

• Fibrillation auriculaire (Afib), qui peut entraîner des caillots sanguins et un accident vasculaire cérébral
• Insuffisance cardiaque congestive
• Endocardite infectieuse
• Arythmies ventriculaires
• Arrêt cardiaque soudain et décès

La plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ne présentent pas de complications. Mais comme la CMH peut causer des problèmes de santé potentiellement mortels, il est essentiel de consulter régulièrement votre cardiologue si vous en souffrez. Il est également important de passer un test de dépistage de la HCM si vous avez des antécédents familiaux.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins de santé peuvent généralement diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique sur la base des éléments suivants :

• Antécédents médicaux: Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents familiaux, comme des antécédents de maladie cardiaque ou de mort subite.
• Examen physique : votre prestataire écoutera votre cœur et vos poumons avec un stéthoscope. Si vous souffrez de cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM), ils peuvent entendre un souffle cardiaque.
• Essais: Les prestataires commencent le plus souvent par un électrocardiogramme (ECG/ECG), qui montre généralement des résultats anormaux avec HCM. Ils recommanderont alors probablement un échocardiogramme pour diagnostiquer une HCM. Cela peut montrer l’épaississement des parois de votre cœur.

Votre médecin peut recommander d’autres tests pour aider à confirmer le diagnostic et à vérifier les complications. Ces tests comprennent :

• Prises de sang
• Cathétérisme cardiaque
• IRM cardiaque
• Moniteur Holter et/ou moniteur d’événements cardiaques
• Test d’écho d’effort à l’effort
• Tests génétiques

Votre prestataire recommandera également que les membres de votre famille biologique au premier degré (parents, frères et sœurs et enfants) subissent un dépistage de la HCM.

Comment traite-t-on la cardiomyopathie hypertrophique ?

Ensemble, vous et votre cardiologue déciderez d’un plan de traitement basé sur la manière dont la HCM affecte vous et votre santé.

L’objectif du traitement est de minimiser ou de prévenir les symptômes et de réduire le risque de complications. Le traitement HCM peut inclure :

• Surveillance et changements de style de vie
• Médicaments
• Procédures

Si possible, il est préférable de recevoir des soins dans un système hospitalier expérimenté dans le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique.

Surveillance et changements de style de vie

Votre cardiologue évaluera votre risque de complications. Si votre risque est faible et que vous ne présentez aucun symptôme, ils peuvent vous recommander de simplement surveiller votre cœur et votre santé au fil du temps.

Quel que soit votre risque, votre cardiologue vous recommandera probablement un mode de vie sain pour le cœur. Cela comprend :

• Éviter ou arrêter de fumer
• Manger des aliments sains pour le cœur
• Dormir suffisamment de qualité
• Pratiquer régulièrement une activité physique légère à modérée
• Maintenir un poids sain pour vous
• Gérer d’autres problèmes de santé, comme l’hypertension artérielle ou le diabète

Médicaments

Les médicaments qui peuvent aider à améliorer les symptômes de la CMH comprennent :

• Bêta-bloquants
• Bloqueurs des canaux calciques
• Diurétiques

Un inhibiteur de la myosine (mavacamten) peut aider à améliorer les symptômes et la fonction cardiaque chez les adultes atteints de CMH obstructive. Il s’agit du premier médicament qui cible directement la cause sous-jacente de l’HCM. La Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis l’a approuvé en 2022.

Comme tous les médicaments, ceux-ci peuvent avoir certains effets secondaires. Votre cardiologue discutera avec vous des risques et des avantages.

Vous devrez peut-être également prendre des antibiotiques prophylactiques (préventifs) pour les interventions dentaires afin de réduire le risque d’endocardite bactérienne.

Procédures

Les procédures qui peuvent aider à traiter la cardiomyopathie hypertrophique obstructive ou à prévenir les complications comprennent :

• Myectomie septale : Votre chirurgien enlève une petite quantité de votre paroi septale épaissie. Cela élargit le chemin emprunté par votre sang depuis votre ventricule gauche jusqu’à votre aorte. C’est une opération à cœur ouvert.
• Ablation septale à l’alcool : Il s’agit d’une procédure peu invasive. Un prestataire injecte de l’alcool isopropylique dans une artère qui alimente en sang la zone du muscle cardiaque épaissi. L’alcool tue les tissus épaissis. Cette procédure s’adresse aux personnes qui ne peuvent pas subir de myectomie septale.
• Défibrillateur automatique implantable (DCI) : Un DAI est un petit appareil placé juste sous votre peau qui surveille en permanence votre rythme cardiaque. Les DCI peuvent vous aider si vous présentez un risque d’arythmies potentiellement mortelles ou de mort cardiaque subite.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devrez consulter régulièrement votre cardiologue afin qu’il puisse vérifier la santé de votre cœur. L’HCM est une maladie qui dure toute la vie. Ils vous indiqueront à quelle fréquence vous aurez besoin de rendez-vous de suivi en fonction de la gravité de la HCM et de votre plan de traitement.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’une cardiomyopathie hypertrophique ?

Si vous souffrez de HCM, vous devrez faire ce que vous pouvez pour protéger votre cœur et votre santé en général. Le pronostic (perspectives) de l’HCM varie considérablement en fonction de :

• L’âge d’apparition
• La gravité
• Si vous présentez des symptômes et/ou des complications

Votre cardiologue peut vous donner une meilleure idée de ce à quoi vous attendre en fonction de votre situation particulière. Appuyez-vous sur eux pour obtenir des conseils et du soutien.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique ?

Pour la plupart des gens, la HCM ne limite pas leur espérance de vie. Il y a quelques années, les taux de mortalité (décès) des personnes atteintes de CMH étaient de 1 à 4 %. Avec le traitement, ces chiffres se rapprochent désormais de 0,5 %.

La plupart des personnes atteintes de CMH ont un faible risque de complications et un risque encore plus faible de mort subite d’origine cardiaque. Mais la cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort subite d’origine cardiaque chez les athlètes de moins de 35 ans.

Cela peut-il être évité ?

Vous ne pouvez rien faire pour prévenir la cardiomyopathie hypertrophique. Mais comme la CMH est souvent génétique, le dépistage peut aider à la détecter précocement et à prévenir les complications.

Il est important de subir un dépistage si vous avez un parent biologique, un frère ou une sœur ou un enfant (parent au premier degré) atteint de la maladie.

La première étape consiste à passer un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme (écho) pour vérifier votre cœur. Si les résultats des tests montrent des signes de HCM, vous devrez consulter un cardiologue.

Il est possible d’obtenir des résultats de tests normaux même si la cardiomyopathie hypertrophique est présente dans votre famille. Dans ce cas, vous devriez subir une échographie de suivi et un ECG tous les trois ans jusqu’à l’âge de 30 ans, puis tous les cinq ans par la suite.

Quels médicaments dois-je éviter si je souffre de cardiomyopathie hypertrophique ?

Votre cardiologue peut vous dire d’éviter certains médicaments, comme :

• Nitrates (car ils abaissent la tension artérielle)
• Digoxine (car elle augmente la force de contraction de votre cœur)