Le cancer de l’appendice se développe lorsque des cellules saines de votre appendice mutent et se développent de manière incontrôlable, formant une tumeur. Les prestataires de soins de santé découvrent généralement des tumeurs lors d’une intervention chirurgicale pour une appendicite ou lors d’un test d’imagerie pour une affection non liée. Les tumeurs plus petites sont moins susceptibles de se propager, tandis que les tumeurs plus grosses nécessitent généralement un traitement agressif.
Aperçu
Qu’est-ce que le cancer de l’appendice ?
Le cancer de l’appendice – également appelé cancer de l’appendice – est une maladie rare. Cela se produit lorsque les cellules de votre appendice mutent (changent) et se développent de manière incontrôlable.
Votre appendice fait partie de votre système digestif. Il s’agit d’une petite poche en forme de tube située sur le côté inférieur droit de votre abdomen, près de la jonction du gros intestin (côlon) et de l’intestin grêle. Les scientifiques ne savent pas avec certitude ce que fait votre appendice. Mais certains pensent que cela aide le fonctionnement de votre système immunitaire. D’autres le considèrent comme un organe vestigial (qui n’est plus utile à l’époque moderne).
Types de cancer de l’appendice
Plusieurs tumeurs bénignes (non cancéreuses) et malignes peuvent se développer dans votre appendice. Les maladies malignes ou cancéreuses ont le potentiel de se développer et de se propager. Les experts classent les tumeurs malignes de l’appendice en fonction du type de cellule où le cancer prend naissance. Les types incluent :
- Adénocarcinome appendiculaire.
- Tumeurs neuroendocrines.
Adénocarcinome appendiculaire (tumeurs épithéliales)
La plupart des cancers de l’appendice sont des adénocarcinomes appendiculaires. Les cancers de l’adénocarcinome prennent naissance dans le tissu glandulaire qui tapisse vos organes. Il existe plusieurs catégories d’adénocarcinomes appendiculaires, notamment :
- Adénocarcinome mucineux. Ce type commence dans la muqueuse de votre appendice et libère de la mucine, un composant du mucus. Bien que ces tumeurs puissent se propager, la plupart ne se propagent pas au-delà de l’abdomen.
- Adénocarcinome de type colique (non mucineux). Ces tumeurs se développent près du bas de votre appendice. Ils se comportent un peu comme les tumeurs du cancer du côlon et provoquent bon nombre des mêmes symptômes.
- Adénocarcinome à cellules en anneau. Cette variante est rare, mais elle peut occasionnellement se former dans votre appendice. Les cellules cancéreuses sécrètent et stockent de grandes quantités de mucine. On l’appelle adénocarcinome en chevalière car les cellules cancéreuses ont une apparence en chevalière au microscope.
- Adénocarcinome à cellules caliciformes. Cette variante extrêmement rare de l’adénocarcinome présente également certaines caractéristiques des tumeurs neuroendocrines.
Tumeurs neuroendocrines appendiculaires (tumeurs carcinoïdes)
Les tumeurs neuroendocrines affectent les cellules neuroendocrines, qui reçoivent des signaux de votre système nerveux et libèrent des hormones. Dans la plupart des cas, ces tumeurs se développent lentement.
Quelle est la fréquence du cancer de l’appendice ?
Le cancer de l’appendice est extrêmement rare. Aux États-Unis, le cancer de l’appendice touche environ 1 à 2 personnes sur 1 million chaque année. C’est nettement moins que 1% de la population.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes du cancer de l’appendice ?
Vous pouvez avoir un cancer de l’appendice sans développer de symptômes. Ou encore, vous ne remarquerez peut-être aucun symptôme jusqu’à ce que la tumeur se soit propagée. Les symptômes du cancer de l’annexe varient d’une personne à l’autre et peuvent inclure :
- Appendicite (inflammation ou infection de votre appendice).
- Ballonnements (plénitude ou oppression dans le ventre).
- Accumulation de liquide dans votre abdomen (ascite).
- Augmentation du tour de taille.
- Douleur dans l’abdomen ou le bassin.
- Modifications des habitudes intestinales (y compris diarrhée).
- Nausées et vomissements.
- Se sentir rassasié peu de temps après avoir commencé à manger (satiété précoce).
Parfois, le cancer de l’appendice survient parallèlement à une maladie rare appelée pseudomyxome péritonéal (PMP). Avec le PMP, les cellules cancéreuses sécrètent de la mucine gélatineuse qui peut faire gonfler votre appendice. Au fil du temps, cela peut provoquer des symptômes tels qu’un ventre gonflé et des douleurs abdominales.
Quelles sont les causes du cancer de l’appendice ?
Le cancer de l’appendice apparaît lorsque les cellules de votre appendice mutent et se développent de manière incontrôlable. Mais les experts ne savent pas ce qui déclenche ce processus.
Facteurs de risque
Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de cancer de l’appendice, notamment :
- Âge. Le cancer de l’annexe peut survenir à tout âge, mais il est plus susceptible de se développer chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. La plupart des personnes diagnostiquées ont la cinquantaine.
- Sexe. Les femmes sont plus susceptibles de développer des tumeurs neuroendocrines dans leur appendice.
- Fumer ou utiliser des produits du tabac. La consommation de tabac peut augmenter les risques de tous les cancers, y compris le cancer de l’appendice.
- Antécédents médicaux. Certains problèmes de santé, notamment la gastrite atrophique, l’anémie pernicieuse et le syndrome de Zollinger-Ellison, peuvent augmenter votre risque de cancer de l’appendice.
- Antécédents familiaux de cancer. Une étude récente suggère que certaines personnes atteintes d’un cancer de l’appendice héritent de gènes qui augmentent leur risque de cancer. Mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour savoir si certaines formes pourraient être héréditaires (familiales).
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on le cancer de l’appendice ?
Les personnes atteintes d’un cancer de l’appendice consultent souvent leur médecin parce qu’elles présentent des symptômes d’appendicite. Le diagnostic survient généralement après une appendicectomie (ablation de l’appendice). Parfois, des tumeurs existantes apparaissent lors de tests d’imagerie ou d’une intervention chirurgicale pour une affection sans rapport.
Si votre médecin soupçonne un cancer de l’appendice, il vous recommandera d’autres tests, qui peuvent inclure :
- Tests d’imagerie. Votre médecin peut recommander une tomodensitométrie (TDM) ou une IRM (imagerie par résonance magnétique). Ces tests prennent des photos des tissus à l’intérieur de votre corps. Ils peuvent montrer des tumeurs et révéler des signes de propagation du cancer. Lorsqu’il se propage, le cancer de l’appendice progresse vers les organes abdominaux voisins ou vers les tissus qui les tapissent (péritoine).
- Laparoscopie. Votre prestataire insère un laparoscope – un instrument à fibre optique long et mince – à travers une incision (coupure) dans votre abdomen. Une petite caméra capture des images de votre appendice et les projette sur un écran.
- Biopsie. Au cours de cette procédure, votre prestataire prélève un échantillon de tissu et l’envoie à un laboratoire de pathologie pour tester la présence de cellules cancéreuses. Il peut être difficile de faire une biopsie de l’appendice. Ainsi, si le cancer s’est potentiellement propagé à une autre région, votre prestataire prélèvera un échantillon dans cette zone.
- Des analyses de sang. Si les résultats de votre biopsie sont positifs pour un cancer de l’appendice, votre médecin vous recommandera des tests de laboratoire pour vérifier vos niveaux de protéines. Des niveaux de protéines spécifiques peuvent aider à déterminer l’état d’avancement du cancer.
Stades du cancer de l’appendice
La stadification du cancer permet aux prestataires de soins de santé de déterminer le degré d’avancement du cancer, d’élaborer le meilleur plan de traitement et de déterminer les résultats probables du traitement.
Les prestataires utilisent différentes directives de stadification en fonction du type de tumeur :
- Adénocarcinomes appendiculaires :Les fournisseurs utilisent le système de classification TNM. Ils tiennent compte de la taille des tumeurs (T), si le cancer s’est propagé à vos ganglions lymphatiques (N) et s’il s’est propagé à des organes distants (M). Un cancer qui s’est propagé est appelé cancer métastatique. Les prestataires considèrent ces facteurs ensemble pour attribuer un stade de un à quatre, l’un étant un cancer à un stade précoce et quatre étant avancé.
- Tumeurs neuroendocrines appendiculaires: Les prestataires classent les tumeurs neuroendocrines selon que la chirurgie peut les éliminer complètement. Ils tiennent également compte du grade de la tumeur (à quel point les cellules semblent anormales au microscope). Votre pronostic est meilleur si vous avez une tumeur de bas grade (peu de cellules anormales) qu’un prestataire peut retirer chirurgicalement.
La stadification est particulièrement complexe dans le cancer de l’appendice car il existe de nombreux types de tumeurs différents. Chaque type présente des caractéristiques différentes qui façonneront vos options de traitement et votre pronostic.
Mais ne soyez pas intimidé. Demandez à votre médecin de vous expliquer ce que votre type et votre stade de cancer signifient pour vous.
Gestion et traitement
Comment traite-t-on le cancer de l’appendice ?
Il existe plusieurs traitements potentiels contre le cancer de l’appendice, notamment la chirurgie et les traitements médicamenteux. Votre médecin prendra en compte plusieurs éléments avant de planifier votre traitement, notamment la taille et le stade de la tumeur, votre état de santé général et vos préférences personnelles.
Chirurgie
La chirurgie est le traitement le plus courant du cancer de l’appendice. Les approches chirurgicales comprennent :
- Appendicectomie. Retirer votre appendice peut suffire à traiter de petites tumeurs de moins de 1 ou 2 centimètres (moins d’un pouce).
- Hémicolectomie. Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale supplémentaire, comme une hémicolectomie, pour les tumeurs plus grosses et plus agressives. Elle consiste à retirer une partie de votre gros intestin et certains ganglions lymphatiques en plus de retirer votre appendice.
- Chirurgie cytoréductrice (réduction de la masse musculaire). Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale plus approfondie en cas de cancer qui s’est propagé dans tout votre abdomen. Votre chirurgien enlèvera autant de tumeur que possible, y compris des parties des organes affectés.
Traitements médicamenteux
Vous pourriez avoir besoin de traitements médicamenteux contre le cancer de l’appendice si la chirurgie ne parvient pas à éliminer tout le cancer. Les traitements comprennent :
- Chimiothérapie. Ce traitement utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses qui se sont propagées au-delà de votre appendice. Il détruit également toutes les cellules cancéreuses qui pourraient subsister après la chirurgie. Vous pouvez recevoir le médicament par injection ou en prenant une pilule.
- Chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (HIPEC). HIPEC est un type spécial de traitement de chimiothérapie qui se déroule généralement pendant une intervention chirurgicale. Il s’agit de chauffer des médicaments de chimiothérapie et de les faire circuler dans votre cavité abdominale. La chaleur et l’application directe rendent la chimio plus puissante et plus efficace.
- Thérapie médicamenteuse ciblée. Le but de ce traitement est de cibler les cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules saines. Des médicaments spécifiques ciblent certains gènes ou protéines qui favorisent la croissance du cancer. Les médicaments utilisés par les prestataires dans le traitement ciblé du cancer de l’appendice comprennent le cétuximab, le bevacizumab, le ramucirumab et le panitumumab.
Perspectives / Pronostic
À quoi puis-je m’attendre si j’ai un cancer de l’appendice ?
Votre expérience dépend de nombreux facteurs, comme le type de tumeur, sa taille et son grade. Votre état de santé général et la manière dont vous réagissez au traitement sont également importants.
Certains types de cancer de l’appendice sont curables. Par exemple, la plupart des tumeurs neuroendocrines appendiculaires de bas grade peuvent être guéries par chirurgie. En général, plus la tumeur est petite, plus il est probable que le traitement élimine définitivement le cancer. Les tumeurs plus grosses se propagent généralement rapidement et peuvent ne pas répondre aussi bien au traitement.
Votre médecin peut vous donner des conseils sur ce à quoi vous attendre en fonction de votre diagnostic.
Quel est le taux de survie du cancer de l’appendice ?
Le taux de survie à cinq ans pour le cancer de l’appendice de bas grade est de 67 à 97 %. Cela signifie que 67 à 97 % des personnes diagnostiquées avec la maladie sont encore en vie cinq ans plus tard. Le taux de survie à cinq ans pour les tumeurs agressives ou le cancer de l’appendice à un stade avancé peut être beaucoup plus faible.
N’oubliez pas que les taux de survie ne peuvent pas vous indiquer comment vous réagirez au traitement ni combien de temps vous vivrez. Ces chiffres représentent les expériences de personnes ayant reçu un diagnostic de cancer de l’appendice dans le passé. Le cancer de l’appendice étant si rare, les informations sur l’espérance de vie peuvent ne pas être précises. Si vous avez des questions sur les taux de survie, parlez-en à votre professionnel de la santé.
Vivre avec
Quand dois-je consulter mon médecin ?
Appelez immédiatement votre médecin si vous développez des symptômes de cancer de l’appendice, notamment une appendicite, des ballonnements ou des douleurs abdominales.
Si vous avez déjà un diagnostic de cancer de l’appendice, appelez votre médecin si vos symptômes changent ou s’aggravent. Faites-leur savoir si vous ressentez des effets secondaires du traitement. Ils peuvent vous recommander des moyens de soulager votre inconfort. Ils peuvent également vous mettre en contact avec des ressources en soins palliatifs. Les professionnels des soins palliatifs aident les personnes atteintes de diverses maladies (y compris celles qui ne mettent pas leur vie en danger) à gérer leurs symptômes.
Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?
Apprendre tout ce que vous pouvez sur votre état de santé peut vous aider à prendre des décisions éclairées concernant votre santé. Les questions à poser à votre fournisseur comprennent :
- De quel type de tumeur de l’appendice ai-je ?
- Quelle est la taille de la tumeur ?
- Quel est le stade et le grade de mon cancer de l’appendice ?
- Quelles sont mes options de traitement ?
- Quand dois-je commencer le traitement ?
- Pourrai-je travailler tout en suivant un traitement contre le cancer ?
- Existe-t-il des ressources ou des groupes de soutien à ma disposition ?
Un message de Gesundmd
Un diagnostic de cancer de l’appendice peut sembler effrayant et incertain. Parlez à votre médecin de ce que vous ressentez. Ils peuvent répondre à vos questions sur votre état et recommander des ressources pour vous aider à trouver des sources de soutien. Le cancer de l’appendice étant si rare, vous pourriez vous sentir seul face à votre diagnostic. Mais ce n’est pas le cas. Vous pouvez vous connecter avec d’autres personnes qui partagent des expériences comme la vôtre. Vous pouvez vous entraider dans vos démarches en vue de traiter ou de gérer le cancer de l’appendice.
