Amylose cardiaque : symptômes et traitement

L’amylose cardiaque est une accumulation de protéines déformées dans votre cœur. C’est l’une des principales causes de cardiomyopathie restrictive.

Des protéines anormales s’accumulent dans votre muscle cardiaque. Ils épaississent les parois de votre cœur. Ces changements obligent votre cœur à travailler plus fort pour pomper suffisamment de sang dans votre corps. L’effort supplémentaire peut affaiblir et endommager votre cœur. Cela peut éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque.

Si vous souffrez d’amylose cardiaque, il y a de fortes chances que vous ayez également une accumulation d’amyloïde dans d’autres parties de votre corps. Mais les accumulations dans votre cœur ont tendance à causer les problèmes de santé les plus graves. La bonne nouvelle est que les thérapies récentes ont amélioré les résultats pour les personnes atteintes de cette maladie.

Types d’amylose cardiaque

Les deux types d’amylose les plus courants pouvant affecter votre cœur sont :

• Amylose à chaînes légères (AL): Les protéines anormales proviennent de votre moelle osseuse.
• Amylose à transthyrétine (ATTR): Les protéines anormales proviennent de votre foie. Il existe deux sous-types d’ATTR : héréditaire (variante) et sauvage.

Symptômes de l’amylose cardiaque

L’amylose cardiaque est une maladie qui s’aggrave progressivement. Cela peut entraîner des symptômes d’insuffisance cardiaque qui s’aggravent avec le temps. Ils comprennent :

• Essoufflement lorsque vous êtes actif ou au repos
• Gonflement du ventre et des jambes
• Fatigue depuis plusieurs jours
• Palpitations cardiaques pendant votre routine normale

L’amyloïde peut s’accumuler ailleurs dans votre corps. Ainsi, vous pouvez présenter d’autres symptômes, comme une neuropathie périphérique (picotements ou engourdissements dans les mains ou les pieds) ou une dysautonomie (étourdissements, étourdissements, hypotension artérielle avec changements de position).

Causes de l’amylose cardiaque

La cause dépend du type d’amylose dont vous souffrez. Les troubles de la moelle osseuse provoquent une amylose AL. Un changement dans la transthyrétine (TTR) des changements génétiques ou liés au vieillissement provoquent l’ATTR.

Complications de cette condition

L’amylose cardiaque modifie la structure de votre cœur et peut perturber son système électrique. Les complications comprennent :

• Arythmies, comme la fibrillation auriculaire (AFib), la bradycardie et la tachycardie ventriculaire
• Bloc de branchement en faisceau
• Syndrome cardio-rénal
• Insuffisance cardiaque
• Cardiomyopathie restrictive
• Accident vasculaire cérébral

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent l’amylose cardiaque au moyen de divers tests. L’amylose cardiaque fait partie d’une maladie systémique (corps entier). Ainsi, les fournisseurs ont une vision d’ensemble. En plus de zoomer sur votre cœur, ils prennent du recul et recherchent des symptômes ailleurs.

Votre médecin peut d’abord soupçonner cette affection en fonction de vos symptômes, de vos antécédents médicaux et des résultats de votre examen physique. Ils utiliseront ensuite plusieurs tests pour le confirmer ou l’exclure.

Les tests peuvent inclure :

• Analyses de sang et d’urinepour vérifier les protéines amyloïdes et les marqueurs de la fonction cardiaque
• Électrocardiogramme (ECG) pour vérifier l’activité électrique de votre cœur
• Échocardiogramme avec effort pour rechercher un muscle cardiaque épaissi
• IRM cardiaque pour distinguer l’amylose cardiaque des autres causes de cardiomyopathie
• Tests d’imagerie nucléaire, y compris des analyses « amyloïde », pour vérifier l’accumulation de protéines amyloïdes dans votre cœur
• Biopsie pour vérifier la présence d’amyloïdes dans votre cœur ou ailleurs
• Tests génétiques pour vérifier les changements génétiques comme cause de l’amylose

Drapeaux rouges de l’amylose cardiaque

Votre médecin recherchera les « signaux d’alarme » indiquant une amylose cardiaque. En plus des symptômes d’insuffisance cardiaque, ils comprennent :

• Fibrillation auriculaire (FIbA)
• Épaisseur de la paroi de votre ventricule gauche
• Maladie du système de conduction
• Biomarqueurs cardiaques élevés
• Niveaux élevés de protéines dans votre pipi
• Antécédents de syndrome du canal carpien
• Sténose lombaire
• Neuropathie périphérique ou autonome
• Chirurgie antérieure de l’épaule
• Arthroplastie de la hanche ou du genou

Comment traite-t-on l’amylose cardiaque ?

Le traitement dépend du type d’amylose. En général, il existe trois grands groupes de traitements :

• Médicaments spécifiques à l’amyloïde pour ralentir ou arrêter la production de protéines anormales
• Des traitements qui gèrent vos symptômes
• Transplantation d’organe pour remplacer un organe endommagé par l’amylose

Actuellement, il n’existe aucun remède contre l’amylose cardiaque. Mais un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à limiter les dommages à long terme à votre cœur.

Les chercheurs étudient actuellement d’autres médicaments qui ciblent les causes sous-jacentes de l’amylose cardiaque. Demandez à votre professionnel de la santé si vous pouvez participer à un essai clinique.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter régulièrement votre médecin si vous souffrez d’amylose cardiaque. Vous aurez peut-être besoin de rendez-vous fréquents pour surveiller l’état et obtenir un traitement.

Demandez à vos prestataires quels symptômes sont des signes avant-coureurs indiquant que vous avez besoin de soins d’urgence. Partagez ces informations avec vos proches afin qu’ils puissent vous aider en cas de besoin.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

La façon dont l’amylose cardiaque vous affectera dépend de nombreux facteurs, notamment :

• Le type d’amylose
• Votre âge
• Combien de temps avez-vous eu la maladie avant de recevoir un diagnostic
• À quelle vitesse commencez-vous le traitement
• Autres problèmes de santé dont vous souffrez, y compris les complications de l’amylose

Les perspectives (pronostic) sont généralement pires dans l’amylose à chaînes légères en raison de la rapidité avec laquelle elle progresse. ATTR a un cours plus lent – ​​mais toujours significatif. Quel que soit le type, l’amylose cardiaque est la principale cause de décès chez les personnes atteintes d’amylose.

Votre médecin peut vous donner une meilleure idée de ce à quoi vous attendre. En général, plus tôt vous recevez un traitement, meilleures sont vos perspectives et votre espérance de vie.