Adénomes hypophysaires : définition, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’un adénome hypophysaire ?

Un adénome hypophysaire est une croissance bénigne (non cancéreuse) de l’hypophyse. Contrairement au cancer, il ne se propage pas à d’autres parties de votre corps. Mais à mesure que les adénomes hypophysaires se développent, ils peuvent exercer une pression sur les structures voisines et provoquer des symptômes.

Qu’est-ce que l’hypophyse ?

Votre hypophyse est une petite glande de la taille d’un pois qui est reliée à votre hypothalamus (la base de votre cerveau) juste derrière votre nez. Il comporte deux lobes : le lobe antérieur (avant) et le lobe postérieur (arrière). Chaque lobe libère des hormones différentes.

Les hormones sont des produits chimiques qui coordonnent différentes fonctions de votre corps en transportant des messages via votre sang vers vos organes, muscles et autres tissus.

Votre glande pituitaire libère plusieurs hormones importantes, notamment :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine).
• Hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine).
• Hormone folliculo-stimulante (FSH).
• Hormone de croissance (GH).
• Hormone lutéinisante (LH).
• L’ocytocine.
• Prolactine.
• Hormone stimulant la thyroïde (TSH).

Votre glande pituitaire demande également aux autres glandes du système endocrinien de libérer des hormones. Il convient de noter que les adénomes hypophysaires peuvent affecter la production et la libération d’une seule hormone ou d’une combinaison d’hormones.

Les prestataires de soins de santé classent les adénomes hypophysaires selon qu’ils produisent ou non des hormones supplémentaires.

• Adénomes fonctionnels (sécrétants): Ces adénomes libèrent des hormones hypophysaires supplémentaires, qui provoquent certains symptômes et/ou affections en fonction de l’hormone qu’ils libèrent.
• Adénomes non fonctionnels (non sécrétants): Ces adénomes ne libèrent pas d’hormones, mais ils peuvent comprimer les structures voisines s’ils se développent (voir ci-dessous). Les adénomes les plus courants diagnostiqués par la plupart des médecins sont les adénomes hypophysaires non fonctionnels.

Les prestataires de soins de santé classent également les adénomes hypophysaires en fonction de leur taille :

• Microadénomes: Ces adénomes mesurent moins de 10 millimètres ou 1 centimètre.
• Macroadénomes: Ces adénomes mesurent plus de 10 millimètres. Les macroadénomes sont deux fois plus fréquents que les microadénomes. Ils sont également plus susceptibles de provoquer des niveaux inférieurs à la normale d’une ou plusieurs hormones hypophysaires. C’est ce qu’on appelle l’hypopituitarisme.

Un adénome hypophysaire est-il une tumeur cérébrale ?

Même si votre glande pituitaire est une structure endocrinienne qui ne fait techniquement pas partie de votre cerveau (elle est en fait attachée à votre cerveau), les médecins considèrent les adénomes hypophysaires comme des tumeurs cérébrales. Elles représentent environ 10 % des tumeurs cérébrales primitives.

Qui sont touchés par les adénomes hypophysaires ?

Les adénomes hypophysaires peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquents chez les personnes dans la trentaine ou la quarantaine. Les femmes sont plus susceptibles d’avoir des adénomes hypophysaires.

Quelle est la fréquence des adénomes hypophysaires ?

Les adénomes hypophysaires représentent 10 à 15 % de toutes les tumeurs qui se développent dans votre crâne. Environ 77 personnes sur 100 000 souffrent d’un adénome hypophysaire, mais les chercheurs pensent que les adénomes surviennent chez jusqu’à 20 % des personnes à un moment donné de leur vie. Comme de nombreuses personnes atteintes d’adénomes hypophysaires, en particulier de microadénomes, sont asymptomatiques, elles ne sont généralement jamais détectées.

Quels sont les symptômes d’un adénome hypophysaire ?

Les symptômes des adénomes hypophysaires peuvent varier considérablement en fonction de plusieurs facteurs, notamment :

• S’il est suffisamment gros pour endommager votre glande pituitaire ou les structures voisines (effet de masse).
• S’il s’agit d’un adénome hypophysaire fonctionnel (sécréteur d’hormones) présentant des symptômes basés sur le type d’hormone qu’il sécrète.

Les macroadénomes hypophysaires présentent généralement des effets de masse, ce qui signifie que leur grande taille peut exercer une pression ou endommager les tissus voisins, provoquant des symptômes de compression, notamment :

Problèmes de vision

Environ 40 à 60 % des personnes atteintes d’un macroadénome hypophysaire ont une vision altérée (vision floue ou double) à cause de l’adénome. L’adénome comprime votre chiasma optique, entraînant des défauts du champ visuel comme la perte de la vision périphérique (vision latérale).

Maux de tête

Les personnes atteintes d’adénomes hypophysaires signalent souvent des maux de tête. Cela pourrait être dû à une pression sur les tissus voisins, mais comme les maux de tête sont un symptôme courant en général, les gens pourraient également en souffrir pour d’autres raisons.

Carence hormonale

Les macroadénomes hypophysaires peuvent provoquer un ou plusieurs déficits en hormones hypophysaires en raison de lésions du tissu de l’hypophyse. Cela peut entraîner une hypophyse sous-active, également connue sous le nom d’hypopituitarisme.

Chaque déficit en hormone hypophysaire provoque des symptômes différents.

• Un déficit en LH et FSHles hormones entraînent un faible taux de testostérone (LH) et d’œstrogènes (FSH), une condition connue sous le nom d’hypogonadisme. Les symptômes de l’hypogonadisme comprennent des bouffées de chaleur et une sécheresse vaginale, une dysfonction érectile et une diminution de la croissance des poils du visage et du corps chez les hommes, des sautes d’humeur, une diminution de la libido/de la libido et de la fatigue.
• Un déficit en TSHentraîne une faible production d’hormones thyroïdiennes, une condition connue sous le nom d’hypothyroïdie. Les symptômes de l’hypothyroïdie comprennent la fatigue, la constipation, un rythme cardiaque lent, une peau sèche, un gonflement des extrémités et une diminution des réflexes.
• Un déficit en ACTHsignifie que vous ne produisez pas autant de cortisol, une condition connue sous le nom d’insuffisance surrénalienne. Les symptômes de l’insuffisance surrénalienne comprennent une pression artérielle basse, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales et un manque d’appétit.
• Un déficit en GHentraîne une faible production d’hormone de croissance, également connue sous le nom de déficit en hormone de croissance. Vous présenterez différents symptômes selon votre âge. Chez l’adulte, un manque de GH entraîne une fatigue et une diminution de la masse musculaire.

Quels symptômes provoquent les adénomes hypophysaires fonctionnels ?

Un adénome hypophysaire fonctionnel ou sécrétant libère une ou plusieurs hormones en excès. Les adénomes hypophysaires fonctionnels peuvent provoquer plusieurs symptômes différents selon la ou les hormones hypophysaires qu’ils libèrent.

Comme votre corps régule normalement les niveaux d’hormones dans votre corps pour une santé optimale, les hormones hypophysaires supplémentaires provenant d’un adénome fonctionnel peuvent entraîner les conditions suivantes :

Prolactinomes (adénomes lactotrophes)

Les prolactinomes (adénomes lactotrophes) produisent un excès de prolactine, une affection connue sous le nom d’hyperprolactinémie. Les prolactinomes représentent environ 4 tumeurs hypophysaires sur 10. Il s’agit du type d’adénome hypophysaire le plus courant.

Des taux élevés de prolactine peuvent perturber les fonctions de reproduction normales en interférant avec les hormones produites par vos testicules ou vos ovaires. Les symptômes incluent :

• Infertilité masculine et féminine.
• Écoulement laiteux de vos mamelons lorsque vous n’êtes pas enceinte, ce qu’on appelle (galactorrhée).

Adénomes somatotrophes

Les adénomes somatotrophes produisent un excès d’hormone de croissance (également connue sous le nom de somatotropine) et représentent environ 2 tumeurs hypophysaires sur 10.

Les adénomes somatotrophes provoquent des symptômes différents selon votre âge.

Chez les adultes, ces adénomes sont une cause fréquente d’acromégalie, une maladie rare mais grave résultant d’une trop grande quantité d’hormone de croissance. Cela affecte les os et les tissus de votre corps et provoque leur croissance anormale. Au fil du temps, cela peut entraîner une hypertrophie des mains, des pieds ou de la tête et un visage arrondi aux traits mal définis. Il affecte également des fonctions métaboliques importantes comme la régulation de la glycémie (glucose) et peut augmenter la taille de votre muscle cardiaque.

Chez l’enfant et l’adolescent, les adénomes somatotrophes sont à l’origine du gigantisme (également appelé acromégalie pédiatrique et gigantisme hypophysaire). Des niveaux élevés d’hormone de croissance dans leur corps les font devenir très grands.

Adénomes corticotrophes

Les adénomes corticotrophes produisent davantage d’hormone adrénocorticotrope (ACTH). Ils représentent environ 1 tumeur hypophysaire sur 10. L’ACTH déclenche la production d’hormones stéroïdes par vos glandes surrénales, notamment le cortisol.

Les adénomes corticotrophes provoquent le syndrome de Cushing (excès de cortisol). Cela provoque plusieurs symptômes, notamment :

• Hypertension artérielle.
• Faiblesse musculaire.
• Des ecchymoses faciles.
• Larges (> 1 centimètre) vergetures violettes sur votre ventre.
• L’ostéoporose.
• Fractures par compression.
• Diabète sucré de type 2.

Adénomes thyréotrophes

Les adénomes thyréotrophes produisent un excès de thyréostimuline (TSH) et sont très rares. La TSH stimule votre glande thyroïde à produire et à libérer des hormones thyroïdiennes.

Un excès de TSH entraîne un excès d’hormones thyroïdiennes, ce qui provoque une maladie appelée hyperthyroïdie et accélère votre métabolisme. Cela se traduit par des symptômes tels que :

• Rythme cardiaque rapide.
• Perte de poids inexpliquée.
• Selles molles (caca).
• Transpiration.
• Tremblements des mains.
• Anxiété.

L’hyperthyroïdie a de nombreuses autres causes – les adénomes hypophysaires sont une cause rare de cette maladie.

Adénomes gonadotrophes

Les adénomes gonadotrophes produisent un excès de gonadotrophines, qui sont l’hormone lutéinisante (LH) et l’hormone folliculo-stimulante (FSH). Les adénomes gonadotrophes sont très rares.

Ces adénomes peuvent provoquer des menstruations irrégulières (règles) et un syndrome d’hyperstimulation ovarienne (SHO). Cela peut également provoquer une hypertrophie des testicules, une voix plus grave, une calvitie des tempes et une croissance rapide des poils du visage.

Ils peuvent également provoquer une puberté précoce (précoce) chez les enfants.

Quelles sont les causes des adénomes hypophysaires ?

Les scientifiques ne sont pas sûrs de la cause exacte des adénomes hypophysaires.

Mais certains adénomes ont été associés à des changements accidentels ou à des mutations de l’ADN, le matériel contenu dans une cellule qui constitue nos gènes. Ces changements provoquent une croissance incontrôlée des cellules de votre hypophyse, créant ainsi une masse (croissance). Les changements génétiques peuvent être transmis des parents aux enfants (héréditaires), mais ils se produisent généralement de manière aléatoire.

Les adénomes hypophysaires sont également associés à certaines conditions génétiques, notamment :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1.
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 4.
• Complexe Carney.
• Syndrome X-LAG.
• Adénome hypophysaire familial lié à la succinate déshydrogénase.
• Neurofibromatose type 1.
• Syndrome de von Hippel-Lindau.

Avoir l’une de ces conditions augmente le risque de développer un adénome hypophysaire, mais vous pouvez toujours avoir un adénome sans avoir l’une de ces conditions.

Comment diagnostique-t-on les adénomes hypophysaires ?

Le processus de diagnostic des adénomes hypophysaires dépend du type d’adénome dont vous souffrez et s’il provoque ou non des symptômes.

Si vous souffrez d’un adénome hypophysaire sécrétant des hormones, votre médecin vous diagnostiquera probablement la maladie qu’il provoque en fonction de vos symptômes avant de diagnostiquer l’adénome. En effet, de nombreuses affections résultant d’un excès d’hormones peuvent avoir de nombreuses causes différentes, pas seulement les adénomes hypophysaires. Cela est également vrai pour les causes de l’hypopituitarisme (déficit en hormone hypophysaire).

Parfois, les prestataires de soins de santé découvrent des adénomes hypophysaires par accident lorsque vous effectuez un test d’imagerie de votre cerveau pour une autre maladie. Dans ces cas, l’adénome est généralement petit et non fonctionnel.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer un adénome hypophysaire ?

Si votre médecin pense que vous souffrez d’un adénome hypophysaire, il procédera à un examen complet de vos symptômes et de vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.

Ils peuvent demander l’un des tests suivants :

• Prises de sang: En fonction de vos symptômes, votre médecin peut vous prescrire des analyses de sang pour vérifier certains niveaux d’hormones.
• Tests d’imagerie: Une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou une tomodensitométrie (tomodensitométrie) de votre tête peut fournir des images des structures à l’intérieur de votre tête. Ces tests peuvent confirmer le diagnostic d’un adénome hypophysaire.
• Examen de la vue: Si vous avez des problèmes de vision, votre professionnel de la santé pourrait vous demander de passer un test du champ visuel pour vérifier votre fonction oculaire. Les gros adénomes hypophysaires peuvent exercer une pression sur les nerfs qui relient vos yeux à votre cerveau et provoquer des problèmes de vision.

Comment traite-t-on un adénome hypophysaire ?

Les prestataires de soins de santé traitent généralement les adénomes hypophysaires par chirurgie, médicaments, radiothérapie ou une combinaison de ces thérapies. Comme chaque adénome hypophysaire est différent, vous et votre équipe soignante élaborerez un plan de traitement qui vous convient le mieux.

Chirurgie pour enlever les adénomes hypophysaires

Si vous souffrez d’un adénome hypophysaire qui provoque un déséquilibre hormonal, votre médecin vous recommandera probablement une intervention chirurgicale pour retirer tout ou partie de l’adénome. En fonction de la taille de l’adénome et de la gravité de vos symptômes, vous pourriez avoir besoin de plusieurs interventions chirurgicales.

Votre chirurgien utilisera probablement un type de chirurgie appelée chirurgie transsphénoïdale pour enlever l’adénome hypophysaire, qui implique de passer par votre nez et votre sinus sphénoïde, un espace creux dans votre crâne derrière vos voies nasales et sous votre cerveau, pour effectuer une intervention chirurgicale. Les chirurgiens utilisent cette technique pour 95 % des tumeurs hypophysaires.

Si l’adénome est trop gros pour être retiré par la cavité sinusale, votre chirurgien peut ouvrir votre crâne (chirurgie transcrânienne) pour accéder à votre hypophyse et à l’adénome. Il s’agit d’une technique chirurgicale rare pour les adénomes hypophysaires.

Médicament pour traiter les adénomes hypophysaires

Les prestataires de soins de santé peuvent traiter certains types d’adénomes hypophysaires avec des médicaments qui réduisent l’adénome et soulagent les symptômes.

Si vous souffrez d’un prolactinome (le type d’adénome hypophysaire le plus courant), vous recevrez probablement des médicaments agonistes dopaminergiques, tels que la cabergoline (Dostinex®) ou la bromocriptine (Cycloset®), comme premier traitement pendant plusieurs mois.

Dans 80 % des cas, ces médicaments réduisent le prolactinome et les taux de prolactine reviennent à la normale. Si le médicament ne fonctionne pas, votre médecin recommandera probablement une intervention chirurgicale.

Radiothérapie pour les adénomes hypophysaires

La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour réduire les adénomes ou les tumeurs. Les prestataires de soins de santé utilisent une forme spéciale de radiothérapie appelée radiochirurgie stéréotaxique pour les adénomes hypophysaires, qui utilise une dose élevée de rayonnement visant précisément l’adénome dans plusieurs directions pour empêcher l’adénome de se développer.

Quels sont les effets secondaires du traitement de l’adénome hypophysaire ?

À la suite d’interventions chirurgicales et/ou de radiothérapie, environ 60 % des personnes atteintes d’adénomes hypophysaires développent un hypopituitarisme après le traitement, une condition dans laquelle il y a un manque de production d’une, de plusieurs ou de la totalité de vos hormones hypophysaires. L’hypopituitarisme peut être traité avec des médicaments hormonaux substitutifs.

Les complications liées à la chirurgie pour enlever un adénome hypophysaire peuvent inclure :

• Saignement.
• Fuites de liquide céphalorachidien (LCR).
• Méningite.
• Le diabète insipide, qui est une affection entraînant un déficit partiel ou complet en hormone antidiurétique de l’hypophyse postérieure. Cette condition vous amène à uriner de grandes quantités d’urine diluée, ce qui entraîne un excès de sodium (sel) dans votre corps.

Les effets secondaires courants des agonistes dopaminergiques que les prestataires de soins de santé prescrivent pour traiter les prolactinomes comprennent des maux de tête, des nausées, des vomissements, des étourdissements et parfois une augmentation des comportements compulsifs.

Les effets secondaires possibles de la radiothérapie comprennent :

• Déficit hormonal hypophysaire.
• Fertilité altérée.
• Perte de vision et lésions cérébrales (rares).
• Développement d’une tumeur plusieurs années après le traitement (rare).

Quel est le pronostic (perspectives) des adénomes hypophysaires ?

Le pronostic (perspectives) dépend de la taille et du type d’adénome hypophysaire dont vous souffrez.

Lorsque le traitement détruit l’adénome, la plupart des personnes atteintes d’adénomes peuvent retrouver une vie bien remplie et en bonne santé. Dans certains cas, le traitement de l’adénome entraîne de faibles taux d’hormones et vous devez prendre des médicaments hormonaux à vie pour remplacer ce que vous avez perdu.

Les adénomes ont tendance à récidiver (à revenir), ce qui signifie que vous pourriez avoir besoin d’un nouveau traitement. Environ 18 % des personnes atteintes d’adénomes non fonctionnels et 25 % des personnes atteintes de prolactinomes auront besoin d’un traitement supplémentaire à un moment donné.

Peut-on vivre avec un adénome hypophysaire ?

Tant qu’un adénome hypophysaire est petit et ne provoque aucun symptôme, vous pouvez vivre avec. En fait, la plupart des gens découvrent qu’ils ont un adénome hypophysaire lorsqu’ils subissent un examen d’imagerie de la tête pour une autre raison. Mais si l’adénome continue de croître, vous devrez peut-être éventuellement recevoir un traitement.

Si vous souffrez d’un adénome hypophysaire volumineux et/ou fonctionnel, vous aurez probablement besoin d’un traitement, car certains adénomes hypophysaires peuvent provoquer des symptômes qui ont un impact considérable sur votre santé et votre qualité de vie.

Quelles sont les complications d’un adénome hypophysaire non traité ?

S’ils ne sont pas traités, certains adénomes hypophysaires – principalement les macroadénomes et les adénomes fonctionnels (sécrétants) – peuvent entraîner de graves problèmes de santé. Les problèmes de santé dépendent en grande partie de l’hormone sécrétée par l’adénome (voir la section Causes et symptômes ci-dessus).

L’apoplexie hypophysaire est une complication très rare des adénomes hypophysaires non traités. Il s’agit d’une urgence médicale causée par un saignement entrant ou sortant de l’hypophyse.

L’apoplexie hypophysaire est généralement causée par un saignement à l’intérieur d’un adénome hypophysaire. Votre hypophyse est endommagée lorsque la tumeur grossit soudainement. Cela provoque un saignement dans votre glande pituitaire ou bloque l’apport sanguin à votre hypophyse. Plus l’adénome est gros, plus le risque d’apoplexie hypophysaire est élevé.

L’apoplexie hypophysaire entraîne généralement une apparition rapide de symptômes pouvant mettre la vie en danger. Les symptômes incluent souvent :

• Fort mal de tête.
• Paralysie des muscles oculaires, provoquant une vision double ou des problèmes d’ouverture d’une paupière.
• Perte de vision périphérique ou perte de toute vision d’un ou des deux yeux.
• Faible tension artérielle, nausées et vomissements dus à une insuffisance surrénalienne aiguë.
• La personnalité change en raison du rétrécissement soudain de l’une des artères de votre cerveau (artère cérébrale antérieure).

Bien que l’apoplexie hypophysaire soit rare, elle est grave. Si vous présentez des symptômes d’apoplexie hypophysaire, appelez le 911 ou demandez à un proche de vous emmener dès que possible à l’urgence la plus proche.

Peut-on prévenir les adénomes hypophysaires ?

Malheureusement, vous ne pouvez rien faire pour éviter de développer un adénome hypophysaire. La plupart des adénomes hypophysaires surviennent de manière aléatoire, mais ils sont également associés à certaines maladies génétiques rares, comme indiqué ci-dessus.

Si vous avez un parent au premier degré (frère, sœur ou parent) qui souffre de l’une de ces maladies, vous souhaiterez peut-être passer des tests génétiques pour vérifier si vous en souffrez également. Cela peut aider à dépister et à détecter un adénome hypophysaire à ses débuts. Votre médecin peut recommander des tests sanguins réguliers de vos taux d’hormones hypophysaires pour augmenter les chances de détecter et de traiter une tumeur hypophysaire avant qu’elle ne crée des problèmes.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet d’un adénome hypophysaire ?

Appelez votre professionnel de la santé si vous avez des problèmes de vision et/ou des maux de tête qui ne disparaissent pas ou reviennent sans cesse, en particulier s’ils se situent vers votre front.

Si on vous a diagnostiqué un adénome hypophysaire, vous devrez probablement consulter régulièrement votre médecin pour surveiller l’adénome et vous assurer que votre traitement fonctionne.