Acromégalie : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que l’acromégalie ?

Acromégalie (prononcé a-krow-moi-guh-lee) est une maladie rare mais grave qui survient lorsque vous avez des niveaux élevés d’hormone de croissance (GH) dans votre corps. Votre glande pituitaire produit normalement de la GH, mais les tumeurs de votre hypophyse ou d’autres parties de votre corps produisent un excès de GH dans l’acromégalie.

Votre glande pituitaire est une petite glande endocrine de la taille d’un pois située à la base de votre cerveau, sous votre hypothalamus. Votre glande pituitaire libère huit hormones importantes, dont la GH.

L’hormone de croissance, également connue sous le nom d’hormone de croissance humaine (hGH) et somatotropine, est une hormone naturelle qui agit sur de nombreuses parties du corps pour favoriser la croissance des enfants. Une fois que les plaques de croissance (épiphyses) de vos os ont fusionné, la GH n’augmente plus la taille, mais votre corps a toujours besoin de GH. Une fois votre croissance terminée, la GH aide à maintenir la structure et le métabolisme normaux des os, des cartilages et des organes, notamment en aidant à maintenir votre taux de glycémie (sucre) dans une fourchette saine.

Si vous avez trop de GH dans votre corps à l’âge adulte, cela peut entraîner une forme irrégulière des os, une augmentation de la taille des organes, une glycémie élevée (hyperglycémie) et d’autres symptômes.

Quelle est la différence entre l’acromégalie et le gigantisme ?

L’acromégalie et le gigantisme sont deux affections résultant d’un excès d’hormone de croissance (GH). La différence réside dans les personnes touchées par les conditions : les adultes développent une acromégalie, tandis que les enfants développent un gigantisme.

Chez les enfants, le gigantisme survient lorsqu’ils subissent un excès de GH avant la fusion des plaques de croissance de leurs os (avant la fin de la puberté). Cela les amène à devenir très grands. Le gigantisme est plus rare que l’acromégalie. Certains prestataires de soins de santé qualifient le gigantisme d’acromégalie pédiatrique.

Une fois que vos plaques de croissance ont fusionné, un excès de GH provoque une acromégalie. Dans ce cas, vous ne grandissez pas, mais l’excès de GH affecte la forme de vos os et la taille de vos organes ainsi que d’autres facteurs de santé.

Qui est concernée par l’acromégalie ?

L’acromégalie peut se développer à tout âge après la puberté, mais les médecins la diagnostiquent le plus souvent au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie (âge moyen).

L’acromégalie est-elle courante ?

L’acromégalie est rare. Environ 3 à 14 personnes sur 100 000 ont reçu un diagnostic d’acromégalie.

Comment l’acromégalie affecte-t-elle mon corps ?

Chez les adultes, l’acromégalie (excès d’hormone de croissance) entraîne une augmentation de la taille des os, du cartilage, des organes du corps et d’autres tissus. Les changements d’apparence caractéristiques comprennent des mains, des pieds, des oreilles, des lèvres et un nez plus grands, ainsi qu’une mâchoire et un front plus proéminents.

L’hormone de croissance (GH) signale à votre foie de produire une autre hormone appelée facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1). L’IGF-1 est l’hormone qui provoque la croissance de vos os et de vos tissus corporels et qui affecte également la façon dont votre corps traite le glucose (sucre) et les lipides (graisses) dans le sang. Des niveaux élevés de GH entraînent des niveaux élevés d’IFG-1, ce qui peut entraîner un diabète de type 2, une hypertension artérielle (hypertension) et des maladies cardiaques.

Quelles sont les causes de l’acromégalie ?

La cause la plus fréquente de l’acromégalie est une tumeur de l’hypophyse appelée adénome hypophysaire qui amène l’hypophyse à libérer un excès d’hormone de croissance (GH).

Adénomes hypophysaires et acromégalie

Les adénomes hypophysaires (tumeurs) sont presque toujours bénins (non cancéreux). La plupart des adénomes responsables de l’acromégalie se développent lentement et vous ne remarquerez peut-être pas de symptômes d’excès de GH avant de nombreuses années.

En fonction de sa taille et de son emplacement, l’adénome peut exercer une pression contre d’autres tissus hypophysaires et affecter d’autres hormones produites par votre glande pituitaire. Si l’adénome est volumineux, il peut également appuyer sur les parties voisines de votre cerveau, provoquant des maux de tête et des problèmes de vision.

Quels sont les symptômes de l’acromégalie ?

Chez les adultes, l’acromégalie affecte les os et les tissus de votre corps et provoque leur croissance de manière irrégulière.

Les adultes atteints d’acromégalie peuvent présenter les symptômes suivants :

• Mains ou pieds élargis.
• Modifications de la forme de votre visage, y compris une mâchoire et/ou un front plus proéminents.
• Augmentation de la taille de vos lèvres, de votre nez et/ou de votre langue.
• Transpiration excessive ou peau grasse.
• Approfondissement de votre voix.

Les autres symptômes incluent :

• Maux de tête.
• Douleurs articulaires.
• La vision change.
• Augmentation du nombre d’acrochordons.
• Engourdissement dans vos mains.
• L’apnée du sommeil.
• Syndrome du canal carpien ou problèmes de moelle épinière.

Les symptômes de l’acromégalie commencent souvent lentement et peuvent être difficiles à remarquer au début. Certaines personnes ne remarquent que leurs mains ont grossi uniquement lorsque les bagues qu’elles portent régulièrement sont serrées ou que la pointure de leurs chaussures change, en particulier la largeur.

Si vous présentez ces symptômes, il est important d’en parler à votre médecin.

Comment diagnostique-t-on l’acromégalie ?

Les symptômes de l’acromégalie apparaissent souvent très lentement sur plusieurs années. Cela rend le diagnostic difficile.

Votre médecin peut vous recommander de consulter un endocrinologue, un médecin spécialisé dans les affections liées aux hormones. Ils établiront un diagnostic basé sur vos antécédents médicaux, une évaluation clinique approfondie et des tests spécialisés comme des analyses de sang et des tests d’imagerie.

Quels examens seront effectués pour diagnostiquer l’acromégalie ?

Si vous avez reçu un diagnostic d’acromégalie, votre médecin peut vous prescrire des tests supplémentaires pour voir si la maladie a affecté d’autres parties de votre corps. Ces tests peuvent inclure :

• Un échocardiogramme pour vérifier les problèmes cardiaques.
• Tests d’étude du sommeil pour vérifier l’apnée du sommeil.
• Une coloscopie pour évaluer la santé de votre côlon.
• Des radiographies ou un scan DEXA (DXA) pour vérifier la santé des os.

Comment traite-t-on l’acromégalie ?

Il existe plusieurs options de traitement pour l’acromégalie. Votre médecin tiendra compte de vos symptômes et de votre situation avant de vous proposer les options de traitement qui vous conviennent.

Les traitements les plus courants de l’acromégalie sont la chirurgie, les médicaments et la radiothérapie.

Chirurgie de l’acromégalie

Dans de nombreux cas, la chirurgie améliore considérablement les symptômes de l’acromégalie ou corrige entièrement la maladie. Les chirurgiens utilisent le plus souvent un type de chirurgie appelé chirurgie transsphénoïdale, qui consiste à passer par le nez et le sinus sphénoïdal, un espace creux dans votre crâne derrière les voies nasales et sous votre cerveau, pour effectuer une intervention chirurgicale.

Les spécificités de l’intervention chirurgicale dépendront de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Le but de la chirurgie est d’éliminer la totalité d’une tumeur qui provoque une production excessive d’hormone de croissance. Si votre chirurgien enlève une quantité suffisante de la tumeur, vous n’aurez peut-être pas besoin d’un traitement supplémentaire. Si votre chirurgien ne peut retirer qu’une partie d’une tumeur, vous aurez peut-être besoin de médicaments ou d’une radiothérapie pour gérer vos symptômes et réduire la production d’hormone de croissance.

Médicaments pour l’acromégalie

Votre médecin peut vous prescrire un médicament ou une combinaison de médicaments. Les médicaments agissent de différentes manières pour normaliser les niveaux d’hormone de croissance de votre corps et améliorer vos symptômes. Dans certains cas, une personne peut prendre des médicaments jusqu’à ce que la tumeur ait diminué. Cela peut permettre à un chirurgien de le retirer en toute sécurité. D’autres personnes peuvent avoir besoin de prendre des médicaments à long terme pour gérer efficacement les niveaux et les symptômes de l’hormone de croissance.

L’acromégalie est-elle curable ?

L’acromégalie est curable dans certaines situations mais pas dans toutes. Le taux de guérison de l’ablation chirurgicale d’une tumeur hypophysaire responsable de l’acromégalie est d’environ 85 % pour les petites tumeurs et de 40 à 50 % pour les grosses tumeurs.

Les médicaments ne peuvent pas guérir l’acromégalie, mais offrent un traitement sûr et à long terme.

Quel est le pronostic (perspectives) de l’acromégalie ?

Le pronostic (perspectives) de l’acromégalie dépend de sa gravité et de l’efficacité avec laquelle les thérapies traitent les symptômes. De nombreuses personnes atteintes d’acromégalie constatent une amélioration significative de leurs symptômes après le traitement.

Si elle n’est pas traitée, l’acromégalie peut modifier considérablement votre apparence et la forme de vos os. Ces symptômes peuvent grandement affecter votre image de soi et votre qualité de vie. Les groupes de soutien aident certaines personnes à faire face aux défis auxquels elles sont confrontées en raison de l’acromégalie.

Les complications de santé liées à l’acromégalie, telles que les maladies cardiaques ou le diabète de type 2, peuvent également diminuer la qualité de vie et même raccourcir votre espérance de vie. Pour cette raison, il est important de contacter votre médecin si vous présentez des symptômes et de respecter votre plan de traitement si vous avez reçu un diagnostic.

Quelles sont les complications de l’acromégalie ?

Si elle n’est pas traitée, l’acromégalie peut entraîner les complications suivantes :

• Diabète de type 2.
• Hypertension artérielle (hypertension).
• Maladie cardiaque.
• Cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque).
• Arthrite.
• Polypes du côlon, qui peuvent potentiellement se transformer en cancer du côlon s’ils ne sont pas traités.
• Défaillance d’un organe.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’acromégalie ?

L’espérance de vie d’une personne atteinte d’acromégalie dépend de la gravité de la maladie et d’autres problèmes de santé, généralement dus à une acromégalie non traitée.

Si vos niveaux d’hormone de croissance ne sont pas correctement gérés et que vous souffrez d’autres maladies comme une maladie cardiaque et le diabète de type 2, votre espérance de vie peut être réduite d’environ 10 ans.

Si vous souffrez d’acromégalie correctement traitée et que vous avez des taux normaux d’hormone de croissance et de facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1), vous aurez probablement une espérance de vie normale.

Puis-je prévenir l’acromégalie ?

Malheureusement, vous ne pouvez rien faire pour prévenir l’acromégalie. Les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause les tumeurs hypophysaires à l’origine de l’acromégalie, bien qu’ils pensent que certains facteurs génétiques peuvent jouer un rôle.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet de l’acromégalie ?

Si vous présentez des symptômes d’acromégalie, il est important d’en parler à votre médecin.

Si vous avez reçu un diagnostic d’acromégalie, vous devrez consulter régulièrement votre médecin pour vous assurer que votre traitement fonctionne bien.