La tumeur de Wilms, également connue sous le nom de néphroblastome, est un type de cancer du rein qui affecte les cellules du rein. Il est plus fréquent chez les enfants et représente environ 5 % de tous les cancers infantiles. Les enfants filles et afro-américains sont plus sensibles à cette tumeur cancéreuse. Comme toute autre tumeur, la tumeur de Wilms peut varier en taille et métastaser vers d’autres organes. Il existe plusieurs causes de néphroblastome, mais la plus remarquable est la survenue fortuite (sporadique). L’apparition sporadique de la tumeur de Wilms est le résultat d’une mutation génétique qui interfère avec la croissance des cellules du rein. L’âge moyen du diagnostic de tumeur de Wilms est de trois ans, bien qu’elle puisse se développer dès la petite enfance ou plus tard, par exemple à l’âge de 15 ans.[1]
La tumeur de Wilms est-elle douloureuse ?
La tumeur de Wilms devient souvent assez volumineuse avant que les symptômes ne se manifestent. Le premier signe de cette tumeur cancéreuse est un gonflement ou une grosse bosse sur l’estomac. Les parents peuvent facilement remarquer le gonflement lorsqu’ils donnent le bain ou habillent leur enfant. Malgré la grande taille de la tumeur de Wilms, elle n’est généralement pas douloureuse. Quoi qu’il en soit, chez certains enfants, ils peuvent ressentir de la douleur, notammentdouleur à l’estomac.[2]
Les enfants atteints de néphroblastome présenteront généralement des symptômes similaires à ceux d’autres maladies infantiles. Par conséquent, il est important que si votre enfant présente des signes de maladie, vous l’emmeniez chez le médecin et un diagnostic approprié du problème sous-jacent soit effectué. D’autres symptômes de la tumeur de Wilms comprennent :constipation, fièvre,perte d’appétit,nausée, du sang dans les urines, de la fatigue et de l’hypertension artérielle pouvant entraînerdouleur thoracique,maux de tête, etessoufflement.[3]
La tumeur de Wilms est-elle génétique ?
La tumeur de Wilms se développe de manière sporadique, et bien qu’il existe une relation entre la tumeur et des syndromes particuliers d’anomalies congénitales, ainsi qu’une mutation génétique. Néanmoins, on ne sait pas pourquoi cela survient chez des enfants en bonne santé, sans anomalies congénitales ni modifications génétiques héréditaires. Statistiquement, la tumeur de Wilms causée par une modification génétique héréditaire ne représente que 1 à 2 % des cas de cancer. De plus, seul un petit pourcentage de patients atteints d’une tumeur de Wilms souffrent d’un syndrome génétique. Les syndromes génétiques courants associés à la tumeur de Wilms comprennent : Syndrome WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, malformations génito-urinaires et déficience intellectuelle), syndrome de Beckwith-Wiedemann et syndrome de Denys-Drash.[4] [1]
Les chercheurs ont fait de bons progrès sur la tumeur de Wilms en comprenant comment les reins normaux se développent et comment ce processus peut mal se dérouler, entraînant ainsi un néphroblastome. Étant donné que les reins se développent très tôt, au fur et à mesure que le fœtus grandit, certaines des cellules qui doivent mûrir pour former les reins peuvent ne pas se développer correctement. En d’autres termes, les cellules restent des cellules rénales précoces, et elles pourraient le rester même après la naissance. Vers l’âge de 3 ou 4 ans, ces cellules rénales sont censées avoir mûri. Si cela ne se produit pas, ils pourraient commencer à croître de manière incontrôlable, provoquant ainsi le développement d’une tumeur de Wilms.
Génétiquement parlant, les principaux gènes responsables du contrôle du développement cellulaire sont les oncogènes et les gènes suppresseurs de tumeurs. Ce dernier ralentit la division cellulaire ou provoque la mort des cellules, tandis que le premier favorise la croissance, la division et le maintien des cellules en vie. S’il y a un changement dans l’ADN entraînant un dysfonctionnement des oncogènes et des gènes suppresseurs de tumeurs, un individu peut développer un cancer. Pour la tumeur de Wilms, on pense que les mutations génétiques concernent les gènes WT1 et WT2, qui sont des gènes suppresseurs de tumeur. De plus, dans quelques cas, des modifications des gènes WTX et CTNNB1 peuvent entraîner un néphroblastome.[4]
Conclusion
La tumeur de Wilms est plus fréquente chez les jeunes enfants. Cependant, même les enfants plus âgés et les adultes peuvent développer la tumeur, mais cela est rare. Les symptômes du cancer peuvent se manifester comme ceux d’autres maladies infantiles, il est donc important qu’un diagnostic soit posé. De plus, certains enfants peuvent ne pas ressentir de douleur, même s’ils présentent déjà des symptômes de la maladie, tels qu’une hypertrophie et un gonflement du ventre. Quoi qu’il en soit, certains enfants ressentent généralement des douleurs abdominales. La tumeur de Wilms a été associée à des troubles génétiques, mais dans les cas où les enfants ne présentent pas de tels défauts, on ne sait pas pourquoi ils développent la tumeur.
Références :
- https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=wilms-tumor-90-P02747
- https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor/detection-diagnosis-staging/signs-and-symptoms.html
- https://www.healthline.com/health/wilms-tumor
- https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor/causes-risks-prevention/what-causes.html
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