Syndrome transfusionnel de jumeau à jumeau (TTTS)

Qu’est-ce que le syndrome transfusionnel de jumeaux à jumeaux ?

Le syndrome transfusionnel de jumeaux-jumeaux (TTTS) est une maladie rare et grave liée aux grossesses impliquant des jumeaux identiques partageant le même placenta (également appelés jumeaux monochorioniques). Alors que la plupart des vrais jumeaux partagent de manière égale le sang et les nutriments du même placenta, ce n’est pas le cas des jumeaux affectés par le TTTS. Au lieu de cela, un jumeau (le jumeau donneur) reçoit moins de sang que l’autre jumeau (le jumeau receveur). Cela signifie que le jumeau donneur a moins de volume sanguin, mais que le jumeau receveur a plus de volume sanguin. Ce déséquilibre du flux sanguin peut provoquer un TTTS.

Le syndrome transfusionnel gémellaire nécessite une surveillance étroite de la part d’un spécialiste en médecine materno-fœtale (MFM). La détection, la surveillance et le traitement précoces sont cruciaux pour améliorer les résultats pour les deux jumeaux.

Jumeau donneur

Le jumeau donneur reçoit moins de flux sanguin du placenta que le jumeau receveur. En conséquence, le jumeau donneur a moins de volume sanguin. Cela peut entraîner un ralentissement de la croissance et une diminution du volume de liquide amniotique. Le jumeau donneur urine moins. Le liquide amniotique étant constitué majoritairement d’urine (pipi), le sac amniotique peut rétrécir, voire disparaître. Lorsque le liquide amniotique est faible, la membrane ou le sac dans lequel se trouve le fœtus donneur peut s’effondrer autour de lui. Un sac amniotique qui rétrécit est préoccupant car il peut affecter le mouvement du fœtus et comprimer le cordon ombilical.

Jumeau destinataire

Le jumeau receveur reçoit trop de volume de sang du placenta. L’excès de volume sanguin peut exercer une pression sur le cœur du jumeau receveur, entraînant une insuffisance cardiaque. Alors que le corps du jumeau donneur peut être sous-alimenté, celui du jumeau receveur est surmené. Le fœtus receveur doit traiter trop de volume de sang et produit plus d’urine que d’habitude, ce qui conduit à un sac amniotique beaucoup plus gros.

Qui est concerné par le TTTS ?

Le syndrome transfusionnel de jumeaux-jumeaux touche les femmes enceintes de jumeaux identiques partageant le même placenta (jumeaux monochorioniques). Dans la plupart des cas de TTTS, les jumeaux ont deux sacs amniotiques distincts (diamniotique). Ces types de jumeaux sont appelés diamniotiques monochorioniques.

Le TTTS peut également survenir lorsque les jumeaux partagent à la fois un placenta (monochorionique) et un sac amniotique (monoamniotique), mais ces types de jumeaux sont moins courants.

À quel stade de la grossesse le syndrome transfusionnel gémellaire peut-il se développer ?

Le TTTS se développe généralement dès la 16e semaine de grossesse, mais il peut se développer à tout moment.

Quelle est la fréquence du syndrome transfusionnel gémellaire ?

Environ 15 % des grossesses gémellaires identiques (monochorioniques) développeront un TTTS.

Quels sont les symptômes du syndrome transfusionnel gémellaire ?

Le TTTS ne provoque pas de symptômes la plupart du temps. Pour ceux qui présentent des symptômes, ils peuvent inclure :

• Croissance utérine rapide ou mesure de grande taille
• Douleur ou oppression abdominale
• Prise de poids soudaine

Quelles sont les causes du syndrome transfusionnel gémellaire ?

Dans les grossesses typiques impliquant des jumeaux avec un seul placenta (monochorionique), les deux fœtus partagent également le même volume sanguin provenant du placenta. Avec le TTTS, les vaisseaux sanguins se connectent dans le placenta de manière à permettre une répartition inégale du volume sanguin, le jumeau receveur en recevant plus et le jumeau donneur en recevant moins.

La manière dont le placenta se développe échappe à votre contrôle. Le TTTS se produit par hasard, et ce n’est pas à cause de quelque chose que vous avez fait ou n’avez pas fait. Il n’existe aucun moyen de prévenir le syndrome transfusionnel gémellaire.

Qu’est-ce qui expose les femmes au risque de TTTS ?

Il n’y a pas de composante génétique ou héréditaire au TTTS. C’est aléatoire mais ne peut se produire que dans le cadre de grossesses gémellaires identiques où les deux fœtus partagent un placenta (monochorionique).

Quelles sont les complications du syndrome transfusionnel gémellaire ?

Lorsqu’il n’est pas traité ou dans les cas graves survenant au début de la grossesse, le TTTS est associé à une morbidité et une mortalité élevées. Il est essentiel que vous receviez un traitement ou une surveillance étroite d’un spécialiste MFM ou d’un centre de soins fœtaux. Même avec un traitement précoce, il existe un risque de fausse couche.

Les autres complications du TTTS, en général, sont :

• Complications d’une naissance prématurée pouvant inclure des problèmes respiratoires, des problèmes neurologiques et autres
• Le jumeau receveur peut souffrir d’insuffisance cardiaque ou d’autres problèmes cardiaques dus à un excès de liquide.
• Le jumeau donneur peut avoir un retard de croissance ou une lésion rénale

Comment diagnostique-t-on le syndrome transfusionnel gémellaire ?

Votre prestataire de soins de grossesse diagnostiquera le syndrome transfusionnel jumeau-jumeau par échographie. La première chose que votre prestataire verra lors d’une échographie est une grossesse gémellaire avec des fœtus partageant le même placenta.

Si votre prestataire de soins de grossesse soupçonne un TTTS, il vous orientera vers un spécialiste en médecine materno-fœtale (MFM) pour des tests plus approfondis. À partir de là, le MFM remarquera un ou plusieurs des éléments suivants à l’échographie :

• Une différence dans la taille des fœtus
• Un jumeau a trop de liquide amniotique, tandis que l’autre en a trop peu.
• Irrégularités du flux sanguin entre les jumeaux (sur une échographie Doppler)

Dans certains cas, une IRM fœtale (imagerie par résonance magnétique) et une échocardiographie fœtale (écho) peuvent être nécessaires.

Votre équipe de soins de grossesse vous surveillera de très près pendant le reste de votre grossesse. Vous aurez besoin d’échographies fréquentes pour évaluer l’état de santé des jumeaux.

Votre prestataire évaluera également votre état de santé. Parfois, l’augmentation du liquide amniotique du receveur peut entraîner un grossissement de votre utérus et un affaiblissement de votre col. Ces changements peuvent conduire à un travail prématuré et à un accouchement précoce.

Quelles sont les étapes du TTTS ?

Une partie de l’évaluation échographique consiste à évaluer le stade du TTTS ou sa gravité. Cela permet à votre médecin de suivre la progression afin de pouvoir recommander les meilleures options de traitement.

Il y a cinq étapes du TTTS :

• Étape 1 : Le jumeau donneur a peu ou pas de liquide amniotique par rapport au jumeau receveur qui en a probablement trop.
• Étape 2 : La vessie du jumeau donneur n’est pas visible à l’échographie. Cela signifie généralement que le jumeau donneur a cessé de produire de l’urine.
• Étape 3 : Un déséquilibre important dans le flux sanguin entre jumeaux, qui peut parfois avoir un impact sur la fonction cardiaque d’un jumeau.
• Étape 4 : L’un ou les deux jumeaux présentent des signes de gonflement de la peau ou du corps.
• Étape 5 : Un ou les deux jumeaux sont décédés.

Le TTTS de stade 1 peut nécessiter uniquement une surveillance ou une observation étroite. La progression peut se produire très rapidement (si elle se produit). Une fois que le TTTS passe au stade 2, une chirurgie fœtale est généralement proposée si vous avez moins de 26 semaines.

Quel est le traitement du syndrome transfusionnel gémellaire ?

Le traitement dépend de l’état d’avancement de votre grossesse et du stade du TTTS :

• Observation et suivi : Votre prestataire surveillera de près votre grossesse par échographie. L’observation est une option si vous souffrez d’un TTTS de stade 1 ou si vous avez des raisons pour lesquelles une intervention chirurgicale ou d’autres interventions ne peuvent pas avoir lieu.
• Septostomie: Il s’agit d’une procédure qui consiste à faire un petit trou dans la membrane de séparation entre les sacs amniotiques des jumeaux..Cela peut égaliser la pression dans chaque sac amniotique. C’est un risque relativement faible mais ne traite pas la cause sous-jacente du TTTS.
• Amnioréduction :Votre prestataire utilisera une petite aiguille creuse pour drainer l’excès de liquide amniotique du sac du jumeau receveur. Votre prestataire peut recommander une amnioréduction au cours du stade 1 du TTTS ou à des stades plus avancés du TTTS survenant plus tard au cours de la grossesse. Étant donné que cela ne traite pas la cause sous-jacente du STT, si le liquide amniotique augmente à nouveau, vous devrez peut-être subir plus d’une amnioréduction.
• Ablation laser fœtoscopique :Cette chirurgie utilise une petite caméra dans l’utérus (fœtoscope) et un laser qui ferme les vaisseaux sanguins à la surface du placenta qui provoquent un flux sanguin inégal entre les jumeaux. Le but de la chirurgie est de déplacer le flux sanguin d’un fœtus vers l’autre. Cela permet à chaque jumeau d’avoir son propre volume sanguin au lieu de le partager. Cette chirurgie est une option pour le stade 2 TTTS ou supérieur et entre 16 et 26 semaines de gestation.
• Occlusion du cordon ombilical: Votre prestataire peut recommander cette procédure en dernier recours lorsqu’il n’est pas possible de sauver les deux jumeaux ou qu’un fœtus souffre d’une maladie potentiellement mortelle. L’opération bloque le flux sanguin vers un jumeau, ce qui donne à l’autre jumeau les meilleures chances de survie.
• Livraison:Votre prestataire peut recommander l’accouchement si vous êtes à un âge gestationnel viable (un moment où un bébé peut survivre en dehors du corps).

Votre équipe soignante peut vous aider à déterminer quel traitement est la meilleure option. Ils répondront à toutes vos questions et discuteront avec vous des risques, des avantages et des alternatives à chacune des procédures.

Comment prend-on en charge le syndrome transfusionnel gémellaire ?

Votre professionnel de la santé surveillera votre grossesse de près avec le spécialiste MFM. Vous aurez besoin d’échographies fréquentes (souvent hebdomadaires ou bihebdomadaires) et, éventuellement, d’une échocardiographie fœtale pendant votre grossesse. Votre équipe soignante vous offrira un soutien médical et émotionnel tout au long de votre grossesse.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Le résultat dépend de l’âge gestationnel auquel vous recevez un diagnostic et de sa gravité (stade). Les progrès de la médecine permettent, grâce à une surveillance étroite et à un traitement rapide, d’avoir de meilleures chances de survie pour les deux jumeaux. Vous devez discuter de vos attentes et des résultats possibles avec votre prestataire afin de comprendre ce que le TTTS signifie pour votre grossesse et vos jumeaux. La plupart des jumeaux survivants devront passer du temps à l’USIN après leur naissance pour leur donner le départ dont ils ont besoin.

Le TTTS peut être une expérience très émotionnelle et stressante. Assurez-vous de prendre soin de vous et de compter sur le soutien de votre équipe soignante, de vos partenaires et de vos amis.

Quel est le taux de survie pour le TTTS ?

Le taux de survie dépend de la gravité du TTTS, du moment où vous recevez un diagnostic et si vous recevez un traitement. Recevoir un traitement approprié fait toute la différence en ce qui concerne les taux de survie avec TTTS :

• Environ 90 % des jumeaux diagnostiqués avec un stade avancé de TTTS très tôt dans la grossesse risquent de décéder avant la naissance.
• Dans environ 85 à 90 % des grossesses TTTS traitées, au moins un jumeau survit.
• Dans environ 50 à 65 % des grossesses TTTS traitées, les deux jumeaux survivent.

Discutez avec votre équipe soignante du pronostic (perspectives) de vos jumeaux, car de nombreux facteurs jouent un rôle dans la survie.

Quelles questions dois-je poser à mon équipe soignante ?

Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser :

• En quoi ma grossesse sera-t-elle différente d’une grossesse gémellaire sans TTTS ?
• Dois-je consulter un spécialiste ? Qui fait partie de mon équipe de soins ?
• À quelle fréquence aurai-je besoin de tests d’imagerie ou d’autres tests ?
• Comment TTTS affectera-t-il les plans de livraison ?
• Vais-je ressentir des changements dans mon corps à cause du TTTS ? Si oui, à quoi dois-je m’attendre ?
• Quel traitement recommandez-vous en fonction de ma situation et pourquoi ?
• Quelles habitudes de vie (alimentation, exercice, repos, thérapie et plus) recommanderiez-vous pour soutenir ma santé ?

Qu’est-ce qu’un bébé marguerite ?

Un bébé marguerite est un autre nom pour les bébés atteints de TTTS. La Twin-to-Twin Transfusion Syndrome Foundation a inventé le terme après que sa fondatrice ait planté des graines de marguerite avec son fils jumeau survivant dans leur jardin. Le champ de marguerites est un symbole d’espoir que tous les bébés touchés par le TTTS survivront.