L’hypopituitarisme est une maladie rare dans laquelle il existe un déficit d’une, de plusieurs ou de la totalité des hormones produites par l’hypophyse. Cela se produit en cas de trouble ou de lésion de l’hypophyse ou de l’hypothalamus. Les symptômes, le diagnostic et le traitement dépendent des hormones manquantes.
Aperçu
Qu’est-ce que l’hypopituitarisme ?
L’hypopituitarisme est une maladie rare dans laquelle votre glande pituitaire ne produit pas suffisamment d’hormones dont vous avez besoin. Les hormones sont comme des messages chimiques qui indiquent à votre corps quoi faire. Les hormones hypophysaires contrôlent des éléments tels que le métabolisme, la croissance, le développement et la reproduction.
Votre glande pituitaire n’agit pas seule. Cela fonctionne avec votre hypothalamus. Cette structure cérébrale indique à votre glande pituitaire de libérer certaines hormones. Il régule également des fonctions telles que la tension artérielle, la fréquence cardiaque, la température corporelle et la digestion. Si vous souffrez d’une maladie ou d’une blessure qui affecte votre glande pituitaire ou votre hypothalamus, vous pouvez développer un hypopituitarisme.
La maladie peut survenir soudainement après une blessure ou se développer lentement sur des mois ou des années. Les personnes atteintes doivent souvent prendre des médicaments pour le reste de leur vie pour gérer leurs symptômes. Votre professionnel de la santé vous surveillera de près pour s’assurer que vous recevez le bon traitement.
Quels sont les différents types d’hypopituitarisme ?
Il existe trois types différents d’hypopituitarisme en fonction du nombre d’hormones manquantes (déficientes) :
- Déficit hypophysaire isolé: Affecte une hormone hypophysaire.
- Déficit multiple en hormones hypophysaires: Affecte deux ou plusieurs hormones hypophysaires.
- Panhypopituitarisme : affecte toutes les hormones hypophysaires.
Il existe trois types d’hypopituitarisme en fonction de sa cause et de la manière dont il affecte votre glande pituitaire ou vos hormones :
- Hypopituitarisme primaire: Dommages ou troubles de votre glande pituitaire.
- Hypopituitarisme secondaire: Dommages ou troubles de votre hypothalamus.
- Hypopituitarisme idiopathique: La cause reste indéterminée.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de l’hypopituitarisme ?
Les symptômes de l’hypopituitarisme dépendent de la ou des hormones hypophysaires déficientes (manquantes). Les facteurs suivants affectent également le type de symptômes que vous ressentirez :
- Votre sexe.
- Votre âge au début de l’hypopituitarisme.
- La cause de l’hypopituitarisme.
- À quelle vitesse les hormones diminuent.
Symptômes d’un manque d’hormone de croissance (GH)
Les symptômes d’un déficit en hormone de croissance chez les nouveau-nés comprennent :
- Hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang).
- Un pénis anormalement petit (micropénis).
Les symptômes d’un déficit en hormone de croissance chez les enfants comprennent :
- Croissance lente ou pas de croissance.
- Petite hauteur.
- Développement sexuel manquant ou retardé pendant la puberté.
Les symptômes d’un déficit en hormone de croissance chez les adultes comprennent :
- Fatigue.
- Sensation de bien-être réduite.
- Diminution de la fonction sexuelle et de l’intérêt sexuel.
- Quantité plus élevée de graisse corporelle, en particulier autour de la taille.
- Sensibilité à la chaleur et au froid.
- Diminution de la masse musculaire.
- Diminution de la force et de l’endurance lors de l’exercice.
Symptômes d’un manque de thyréostimuline (TSH)
Les symptômes d’un déficit en hormone stimulant la thyroïde chez les nouveau-nés comprennent :
- Diminution du tonus musculaire.
- Basse température corporelle (hypothermie).
- Un ventre bombé.
- Un cri rauque.
Les symptômes d’un déficit en hormone stimulant la thyroïde chez les enfants et les adultes sont similaires aux symptômes de l’hypothyroïdie, une thyroïde sous-active. En effet, la TSH stimule votre thyroïde à produire ses propres hormones.
Les symptômes de l’hypothyroïdie comprennent :
- Fatigue.
- Peau sèche et cheveux clairsemés.
- Constipation.
- Prise de poids.
- Faiblesse musculaire.
- Sensibilité aux températures froides.
- Dépression.
- Vous avez des règles plus abondantes que la normale ou des règles irrégulières.
Symptômes d’un manque d’hormone folliculo-stimulante (FSH) et/ou d’hormone lutéinisante (LH)
La FSH et la LH sont des hormones appelées gonadotrophines. Ils affectent votre système reproducteur.
Les symptômes d’un déficit en FSH et/ou en LH chez les nouveau-nés garçons comprennent :
- Un pénis anormalement petit (micropénis).
- Testicules non descendus.
Les symptômes d’un déficit en FSH et/ou en LH chez les enfants comprennent :
- Absence de développement mammaire chez la femme.
- Absence d’hypertrophie testiculaire chez les hommes.
- Absence de poussée de croissance pendant la puberté.
Les symptômes d’un déficit en FSH et/ou en LH chez l’homme comprennent :
- Perte d’intérêt pour le sexe (faible libido).
- Fatigue.
- Infertilité.
- Dysfonction érectile.
- Diminution des poils du visage ou du corps.
Les symptômes d’un déficit en FSH et/ou en LH chez les femmes peuvent inclure :
- Perte d’intérêt pour le sexe (faible libido).
- Fatigue.
- Infertilité.
- Bouffées de chaleur.
- Règles irrégulières ou absence de règles (aménorrhée).
- Diminution des poils pubiens.
- Manque de production de lait maternel après l’accouchement.
Symptômes d’un manque d’hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine)
Les symptômes d’un déficit en ACTH chez les nouveau-nés comprennent :
- Hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang).
- Le taux de prise de poids est nettement inférieur à la moyenne (retard de croissance).
- Saisies.
- Jaunissement de la peau (jaunisse).
Les symptômes d’un déficit en ACTH chez les enfants et les adultes comprennent :
- Fatigue.
- Perte de poids inexpliquée.
- Faible tension artérielle (hypotension).
- Nausées et vomissements.
- Hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang).
- Confusion.
Symptômes d’un manque de prolactine
Le principal symptôme d’une carence en prolactine est un manque de production de lait maternel après l’accouchement.
Symptômes d’un manque d’ocytocine
Les symptômes d’un déficit en ocytocine comprennent :
- Problèmes d’écoulement du lait maternel après l’accouchement.
- Difficulté à créer des liens avec votre bébé après la naissance.
- Manque d’empathie.
- Difficulté à interagir avec les autres.
Symptômes d’un manque d’hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine ou arginine vasopressine)
Les symptômes d’un déficit en ADH chez les nouveau-nés comprennent :
- Vomissement.
- Épisodes de fièvre inexpliqués.
- Pleurs excessifs.
- Perte de poids.
- Constipation.
- Couches très mouillées.
Les symptômes du déficit en ADH chez les enfants comprennent :
- Difficulté avec l’apprentissage de la propreté.
- L’énurésie nocturne.
- Se fatiguer facilement.
Les symptômes d’un déficit en ADH chez les adultes peuvent inclure :
- Mictions fréquentes.
- Soif extrême.
- Avoir des déséquilibres électrolytiques.
Quelles sont les causes de l’hypopituitarisme ?
De nombreuses conditions et situations peuvent provoquer un hypopituitarisme. Dans certains cas, les prestataires de soins de santé ne peuvent pas en déterminer la cause. En général, ces trois facteurs principaux peuvent provoquer cette maladie :
- Quelque chose exerce une pression (comprime) sur votre glande pituitaire ou votre hypothalamus.
- Votre glande pituitaire ou votre hypothalamus est endommagé.
- Vous souffrez d’une maladie rare ou d’une maladie provoquant un hypopituitarisme.
Conditions qui affectent votre glande pituitaire ou votre hypothalamus
Les conditions qui peuvent exercer une pression sur ces zones de votre cerveau, pouvant conduire à un hypopituitarisme, comprennent :
- Adénomes hypophysaires : tumeur bénigne de l’hypophyse qui peut modifier la façon dont elle libère des hormones.
- Tumeurs cérébrales : une tumeur cérébrale située près de votre hypothalamus et/ou de votre hypophyse peut affecter la production d’hormones.
- Hypophysite lymphocytaire (LH): Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle les lymphocytes envahissent votre glande pituitaire.
- Sarcoïdose hypophysaire ou hypothalamus: La sarcoïdose est une maladie qui provoque une inflammation.
Blessures qui causent des dommages à l’hypophyse ou à l’hypothalamus
Voici des exemples de situations pouvant causer des lésions hypophysaires ou hypothalamus :
- Chirurgie: Complications d’une chirurgie cérébrale (en particulier une intervention chirurgicale pour enlever un adénome hypophysaire).
- Radiothérapie : radiothérapie anticancéreuse antérieure ou radiothérapie utilisée pour traiter un adénome hypophysaire.
- Traumatisme crânien : situations comme un accident de voiture, une chute ou des sports de contact.
- Apoplexie hypophysaire : Destruction soudaine du tissu de l’hypophyse.
Conditions rares
Voici des exemples de conditions rares pouvant provoquer la maladie :
- Hémochromatose héréditaire: Cette maladie génétique entraîne un excès de fer dans votre sang. Cela peut endommager votre glande pituitaire.
- Méningite bactérienne : Bien qu’il soit rare, l’hypopituitarisme peut être une complication de la méningite bactérienne.
- Mutations génétiques : certaines maladies génétiques rares peuvent entraîner des carences en hormones hypophysaires.
Quels sont les facteurs de risque ?
Les conditions ou situations suivantes peuvent être des facteurs de risque d’hypopituitarisme :
- Une histoire de cancer et de radiothérapie.
- Traumatisme crânien ou cérébral: Environ 27 % à 32 % des personnes ayant subi un traumatisme crânien (TCC) développent un hypopituitarisme.
- Anémie falciforme : L’anémie falciforme peut provoquer un déficit en hormones hypophysaires.
- Diabète de type 1 : les lésions nerveuses et vasculaires dues à un diabète de type 1 non pris en charge peuvent contribuer à cette maladie.
- Grossesse et accouchement: Une perte de sang importante (hémorragie) après l’accouchement peut entraîner des lésions hypophysaires. C’est ce qu’on appelle le syndrome de Sheehan.
Complications
Les déficits hormonaux qui accompagnent l’hypopituitarisme peuvent conduire au développement d’autres affections. Les effets exacts varient en fonction de l’hormone manquante. Voici quelques exemples :
- Une carence en GH peut entraîner l’obésité, un taux de cholestérol élevé et un syndrome métabolique.
- Une carence en œstrogènes (due à une carence en FSH) peut entraîner l’ostéoporose chez les femmes.
- Un déficit en ACTH peut entraîner une crise surrénalienne.
Diagnostic et tests
Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la maladie ?
Votre médecin peut prescrire l’un des tests suivants pour diagnostiquer l’hypopituitarisme :
- Tests sanguins de niveaux d’hormones: Votre prestataire peut vous prescrire différents tests sanguins qui mesurent les niveaux de certaines hormones dans votre sang en fonction de vos symptômes.
- Tests de stimulation hormonale: Pour ce test, votre prestataire utilise des médicaments pour stimuler votre glande pituitaire afin qu’elle libère l’hormone qu’il teste. Ils prélèvent ensuite des échantillons de votre sang et les envoient à un laboratoire pour analyse.
- Test de tolérance à l’insuline: Un test de tolérance à l’insuline peut diagnostiquer des déficits en hormone de croissance (GH) et en hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine).
- Tests d’osmolalité pour le sang et l’urine: Ce test vérifie le déficit en hormone antidiurétique (ADH). Cela nécessite des échantillons de sang et d’urine.
- IRM (imagerie par résonance magnétique): Les examens IRM utilisent des ondes radio et des aimants puissants pour créer des images détaillées de l’intérieur de votre corps. Les IRM cérébrales sont considérées comme le meilleur moyen de détecter les tumeurs hypophysaires qui pourraient être à l’origine de cette maladie.
- Scanner cérébral (tomodensitométrie): Votre médecin peut utiliser ce test pour voir si vous avez une tumeur cérébrale ou un adénome hypophysaire provoquant un hypopituitarisme.
Gestion et traitement
Comment traite-t-on l’hypopituitarisme ?
Il n’existe pas de remède, mais l’hypopituitarisme peut être soigné. Le traitement dépend de la ou des hormones hypophysaires déficientes et de la cause de votre état. Votre équipe soignante travaillera avec vous pour personnaliser le plan de traitement approprié. Les options de traitement courantes pour l’hypopituitarisme comprennent :
- Thérapie hormonale substitutive: Ceci vise à restaurer la ou les hormones hypophysaires déficientes à des niveaux normaux. Vous restez généralement sous traitement médicamenteux pour le reste de votre vie.
- Chirurgie: Les personnes atteintes d’adénomes hypophysaires peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour les retirer.
- Radiothérapie: La radiothérapie peut aider à réduire les adénomes hypophysaires.
Votre médecin peut vous recommander une carte d’identité médicale (ou un bracelet) que vous gardez toujours avec vous en cas d’urgence.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) de l’hypopituitarisme ?
Les perspectives varient et dépendent des éléments suivants :
- Quel âge aviez-vous lorsque vos symptômes ont commencé.
- Quelle est la cause de votre état.
- Quelle quantité de vos hormones affectées manquent.
- Comment votre corps réagit au traitement.
Alors que de nombreuses personnes atteintes d’hypopituitarisme mènent une vie saine, des lésions hypophysaires à long terme peuvent réduire votre espérance de vie par rapport aux personnes du même âge sans cette pathologie.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de cette maladie ?
Votre espérance de vie dépend du type de déficit hormonal, de sa gravité et de votre état de santé général. Les personnes qui suivent leurs plans de traitement n’ont généralement pas une espérance de vie inférieure.
Puis-je mourir d’hypopituitarisme ?
Bien que ce ne soit pas aussi courant, une apparition soudaine et grave d’hypopituitarisme peut entraîner une urgence médicale et la mort si elle n’est pas traitée. Assurez-vous d’appeler votre médecin ou de vous rendre à la salle d’urgence la plus proche si vous présentez des symptômes.
Vivre avec
Quand dois-je consulter mon médecin ?
Dans la plupart des cas, l’hypopituitarisme nécessite une surveillance étroite et permanente des hormones affectées. Assurez-vous de consulter régulièrement votre médecin pour vous assurer que votre plan de traitement fonctionne. Si vous présentez des symptômes nouveaux ou préoccupants, contactez votre médecin dès que possible.
Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?
Si vous avez reçu un diagnostic d’hypopituitarisme, vous voudrez peut-être poser les questions suivantes à votre médecin :
- De quel type d’hypopituitarisme ai-je ?
- Lesquelles de mes hormones sont déficientes ?
- Quelle est la cause ?
- Quelles sont mes options de traitement ?
- Y a-t-il des effets secondaires de mon traitement ?
- À quelle fréquence dois-je prendre mes médicaments ?
- Est-ce que cela affectera ma fertilité ?
- Est-ce que cela affectera ma grossesse ?
- Puis-je transmettre cela à mes enfants ?
Un message de Gesundmd
Un nouveau diagnostic peut faire peur, mais n’hésitez pas à poser des questions à votre médecin sur l’hypopituitarisme. La plupart des cas nécessitent un traitement à vie et une surveillance de vos hormones, il est donc important de consulter régulièrement votre prestataire. Assurez-vous de contacter votre fournisseur si vous présentez des symptômes nouveaux ou préoccupants. Ils sont là pour vous aider.
