Lymphome du SNC : symptômes, pronostic et traitement

Qu’est-ce que le lymphome du SNC ?

Le lymphome du SNC est un cancer rare et agressif qui se développe dans votre système nerveux central (SNC). Des tumeurs peuvent se former dans votre cerveau, votre moelle épinière, votre liquide céphalo-rachidien et (comme il est si proche de votre cerveau) votre œil. C’est un type de lymphome non hodgkinien.

Le lymphome du SNC prend naissance dans les globules blancs appelés lymphocytes, qui font partie de votre système lymphatique. Votre système lymphatique est une partie importante de votre système immunitaire. Il aide votre corps à combattre les infections et les maladies. Lorsque le lymphome commence dans votre SNC et ne se retrouve nulle part ailleurs dans votre corps, on parle de lymphome primitif du SNC. Si le lymphome se trouve dans d’autres parties de votre corps, ainsi que dans votre SNC, on parle de lymphome secondaire du SNC.

Bien que tout le monde puisse contracter ce cancer, vous êtes plus susceptible d’être diagnostiqué si vous êtes un homme dont le système immunitaire est affaibli par une maladie comme le VIH et le SIDA. Les personnes de plus de 65 ans sont également plus à risque. Pourtant, ce cancer est extrêmement rare. Seulement environ 1 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.

Quelle que soit votre situation particulière, votre équipe soignante travaillera avec vous pour trouver le traitement approprié pour lutter contre le lymphome du SNC.

Quels sont les symptômes du lymphome du SNC ?

Les symptômes dépendent de l’endroit où se trouve la tumeur. Par exemple, le lymphome du SNC peut ne pas provoquer de symptômes s’il se trouve dans la membrane recouvrant le cerveau et la moelle épinière (méninges). Mais une tumeur près de vos yeux entraîne souvent des modifications de la vision. Si la masse se produit près de la zone de votre cerveau qui contrôle le mouvement, vous pourriez avoir une faiblesse ou des changements de coordination.

Les symptômes du lymphome du SNC peuvent inclure :

• Nausées et vomissements
• Faiblesse dans les bras, les jambes ou le visage
• Faiblesse affectant un côté de votre corps (hémiparésie)
• Perte auditive
• Difficulté à avaler (dysphagie)
• Signes de pression cérébrale (maux de tête, confusion)
• Problèmes de vision (vision floue, vision double, corps flottants)
• Modifications de votre état mental (difficultés à parler, perte de mémoire, sensation de lenteur)
• Convulsions (qui peuvent devenir plus fréquentes sur plusieurs jours ou semaines)
• Difficulté à contrôler quand vous faites pipi ou caca (incontinence urinaire et fécale)

Quelles sont les causes du lymphome du SNC ?

Comme d’autres types de lymphomes, le lymphome du SNC se forme lorsque les cellules du tissu lymphatique commencent à se comporter anormalement. Ils se multiplient de manière incontrôlée et dépassent les cellules saines. Dans le lymphome du SNC, les cellules qui commencent à se développer anormalement sont généralement des globules blancs (lymphocytes) appelés lymphocytes B.

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui provoque la transformation d’un lymphocyte en cellule cancéreuse. Mais ils ont identifié des facteurs susceptibles d’augmenter votre risque de lymphome du SNC.

Facteurs de risque de lymphome du SNC

Certaines conditions associées à un système immunitaire affaibli peuvent augmenter votre risque de lymphome du SNC. Les facteurs de risque comprennent :

• VIH/SIDA (surtout si vous avez une infection active à Epstein-Barr)
• Syndrome de Wiskott-Aldrich (WIS)
• État d’immunodéficience variable commune (DICV)
• Ataxie-télangiectasie
• Prendre des médicaments immunosuppresseurs après une greffe d’organe

Comment diagnostique-t-on le lymphome du SNC ?

Votre médecin peut recommander différentes procédures et tests pour diagnostiquer un lymphome du SNC. La stadification du cancer a également lieu lors du diagnostic. La stadification du cancer aide les prestataires à déterminer l’état d’avancement du cancer et les traitements qui fonctionneront probablement le mieux.

Vous aurez peut-être besoin de :

• Examens. Votre prestataire vérifiera la santé de votre cerveau, de votre moelle épinière et de vos yeux. Ils effectueront un examen neurologique pour vérifier votre SNC. Ils peuvent procéder à un examen à la lampe à fente pour détecter des signes d’une tumeur derrière votre œil.
• Tests d’imagerie. Votre médecin peut demander une IRM, une tomodensitométrie ou une TEP pour voir où se situe le cancer à l’intérieur de votre corps. Le lymphome du SNC se propage rarement au-delà de votre système nerveux central, mais il peut s’y propager rapidement.
• Prises de sang. Des analyses de sang permettent à votre prestataire de vérifier si vos cellules présentent des signes de cancer. Les tests comprennent une formule sanguine complète, une étude chimique du sang et un test VIH.
• Tests de tissus et de fluides. Votre prestataire peut prélever un échantillon de liquide ou de tissu de votre liquide céphalo-rachidien, de votre moelle osseuse ou de la tumeur elle-même pour tester la présence de cellules cancéreuses.

Comment traite-t-on le lymphome du SNC ?

Tout le monde n’est pas d’accord sur le meilleur traitement pour le lymphome du SNC. Votre équipe soignante vous proposera plutôt un plan de soins basé sur divers facteurs, comme votre âge, votre statut VIH/SIDA et si le cancer est nouvellement diagnostiqué ou récurrent (réapparu après le traitement). Le traitement impliquera probablement une combinaison de thérapies.

Les traitements du lymphome du SNC comprennent :

• Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. Des doses élevées d’un médicament de chimiothérapie appelé méthotrexate (HD-MTX) sont souvent utilisées pour traiter un lymphome du SNC nouvellement diagnostiqué.
• Radiation. Les radiations utilisent des faisceaux d’énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Un type de radiothérapie pour soulager les symptômes est la radiothérapie du cerveau entier. Il détruit les cellules cancéreuses dans tout votre cerveau.
• Thérapie ciblée. La thérapie ciblée utilise des substances telles que des protéines et des anticorps pour attaquer les cellules cancéreuses. Le rituximab et l’ibrutinib sont des traitements thérapeutiques ciblés que votre prestataire peut vous recommander.
• Greffe de cellules souches. Lors d’une greffe de cellules souches, vous recevez des cellules sanguines saines pour remplacer les cellules sanguines endommagées lors de traitements contre le cancer comme la chimiothérapie et la radiothérapie.
• Essai clinique. Votre prestataire peut vous recommander de participer à un essai clinique pour tester de nouveaux traitements. Les essais en cours étudient l’efficacité de nouveaux médicaments thérapeutiques ciblés et de nouvelles combinaisons de médicaments de chimiothérapie dans le traitement du lymphome du SNC.

Si vous êtes séropositif ou atteint du SIDA, vous poursuivrez votre traitement antirétroviral (TAR) pendant que vous recevrez des traitements contre le lymphome du SNC.

Complications/effets secondaires du traitement

Les traitements du lymphome du SNC peuvent provoquer des effets secondaires dont votre médecin discutera avec vous au préalable. Par exemple, les radiations du cerveau entier détruisent les cellules cancéreuses de votre cerveau. Mais cela peut également entraîner plusieurs effets secondaires graves pouvant avoir un impact sur votre fonction cérébrale. Toutes les options de traitement présentent des risques potentiels.

Discutez des avantages et des risques de votre plan de traitement avec votre prestataire. Demandez-leur s’ils recommandent des soins palliatifs. Ce traitement peut vous aider à gérer les effets secondaires et l’impact global du cancer sur votre vie.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Le lymphome du SNC est un cancer à propagation rapide qui réapparaît souvent après un traitement. Néanmoins, votre pronostic (chance de guérison) dépend de plusieurs facteurs uniques, notamment :

• Votre âge
• Votre santé globale
• Votre statut VIH
• La localisation de la tumeur
• Le résultat de vos études de chimie sanguine (qui peuvent indiquer l’impact du cancer sur vos organes)

Votre équipe soignante travaillera avec vous pour trouver le plan de traitement qui vous donnera les meilleures chances de survie sans sacrifier votre qualité de vie.

Quel est le taux de survie du lymphome du SNC ?

Les chercheurs rendent compte des taux de survie au cancer en suivant le nombre de personnes ayant reçu un certain diagnostic de cancer qui sont en vie après une période définie, généralement cinq ans. Le taux de survie à cinq ans des personnes atteintes d’un lymphome du SNC est de 30 %. Cela signifie que 3 personnes sur 10 diagnostiquées avec un lymphome du SNC sont en vie cinq ans plus tard.

Ces chiffres restent néanmoins généraux. Ils ne prennent pas en compte d’autres détails qui affectent le pronostic. Par exemple, les résultats sont généralement meilleurs si vous n’êtes pas immunodéprimé ou si le lymphome ne s’est pas propagé au-delà de votre cerveau. Les taux de survie ne tiennent pas non plus compte de l’impact que les nouveaux traitements peuvent avoir sur votre espérance de vie.

Votre médecin est votre meilleure ressource pour expliquer comment votre état de santé et votre diagnostic de cancer unique façonneront votre issue probable.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vivre avec un lymphome est difficile. Vous pourriez vous sentir anxieux quant aux tests ou aux traitements qui vous attendent. Vous ne savez peut-être pas comment partager ce que vous ressentez avec les autres.

Aujourd’hui plus que jamais, il est temps de tendre la main et de profiter de toutes les ressources disponibles. Cela peut impliquer de tendre la main à ses proches, même si c’est difficile. Cela peut signifier interroger votre médecin sur les soins palliatifs ou les groupes de soutien. Le parcours de chacun face au cancer est différent. Mais il est essentiel de se connecter avec les autres à chaque étape du processus.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Même lorsque le lymphome du SNC entre en rémission (aucun signe ou symptôme de cancer), vous aurez besoin de contrôles réguliers pour voir si le cancer réapparaît. Vous aurez besoin de visites plus fréquentes au cours des cinq premières années de traitement. La plupart des lymphomes du SNC récidivants réapparaissent au cours des cinq premières années.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser incluent :

• De quels tests ai-je besoin pour déterminer mon plan de soins ?
• Quels sont les risques et les avantages associés aux différentes options de traitement ?
• À quelle fréquence aurai-je besoin de tests de suivi pour voir comment le cancer réagit au traitement ?
• Suis-je éligible pour m’inscrire à un essai clinique ? Me recommanderiez-vous de le faire ?
• Recommandez-vous des soins palliatifs ?