Pinéoblastome : causes, symptômes, traitement et pronostic

Le pinéoblastome est une tumeur cérébrale cancéreuse rare qui se forme dans la glande pinéale. Cette minuscule glande en forme de pomme de pin se trouve au centre de votre cerveau. Le pinéoblastome peut se propager rapidement dans le liquide entourant votre cerveau (liquide céphalo-rachidien).

Aperçu

Qu’est-ce que le pinéoblastome ?

Le pinéoblastome est une tumeur cérébrale cancéreuse (maligne) située dans la glande pinéale. Ce type de cancer se développe rapidement et peut se propager aux tissus et aux liquides entourant votre cerveau.

Qu’est-ce que la glande pinéale ?

La glande pinéale est une petite glande en forme de pomme de pin située au milieu de votre cerveau. Cette glande secrète l’hormone mélatonine, qui aide à réguler le rythme circadien de votre corps. Les rythmes circadiens sont des changements que votre corps effectue pour suivre un cycle de 24 heures. Cela vous aide à rester éveillé pendant la journée et à vous endormir la nuit.

Quel type de cancer est le pinéoblastome ?

Le pinéoblastome est une tumeur à croissance rapide dans le cerveau. Les prestataires de soins de santé peuvent également parler de tumeur cérébrale intracrânienne de grade 4. Vous pourriez aussi l’entendre appeler une tumeur maligne, ce qui signifie qu’elle est cancéreuse.

Quelle est la fréquence du pinéoblastome ?

Le pinéoblastome est très rare. Les tumeurs cérébrales de la glande pinéale représentent moins de 0,2 % de toutes les tumeurs cérébrales diagnostiquées aux États-Unis. Ce type de cancer est plus fréquent chez les enfants ou les personnes de moins de 20 ans, mais il peut toucher n’importe qui, à tout âge.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes du pinéoblastome ?

Les symptômes du pinéoblastome comprennent :

  • A headache.
  • Fatigue.
  • Difficulté à bouger les yeux.
  • Problèmes d’équilibre et de coordination.
  • Modifications de votre comportement.
  • Nausée.

The symptoms of pineoblastoma occur due to hydrocephalus, or a buildup of cerebrospinal fluid around your brain. The cancer spreads through cerebrospinal fluid to other parts of your brain and central nervous system (CNS). Pineoblastoma rarely spreads beyond your CNS.

Quelles sont les causes du pinéoblastome ?

Une prolifération de cellules pinéalocytes, qui sont les cellules de la glande pinéale de votre cerveau, provoque le pinéoblastome. La recherche suggère qu’une modification de votre code génétique (mutation) peut influencer le fonctionnement anormal de ces cellules. Un enfant peut hériter de modifications génétiques de ses parents biologiques lorsque l’ovule et le sperme se rencontrent lors de la conception (mutation germinale). En revanche, ces changements peuvent survenir de manière aléatoire après la conception (sporadiquement), sans aucun antécédent de changement génétique dans la famille biologique d’un enfant.

What are the risk factors for pineoblastoma?

Vous pourriez présenter un risque plus élevé de développer un pinéoblastome si vous souffrez d’un rétinoblastome. Le rétinoblastome est un type de cancer qui affecte la rétine de vos yeux.

De plus, si vous présentez une modification génétique duRB1etDICER1gènes, vous êtes plus susceptible de développer un pinéoblastome. Un enfant peut soit hériter de ce changement génétique, soit le changement se produit de manière aléatoire dans son ADN après la conception. Si vous envisagez d’agrandir votre famille, parlez à votre médecin des tests génétiques pour voir si vous présentez des facteurs de risque de pinéoblastome.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le pinéoblastome ?

A healthcare provider will diagnose pineoblastoma after a physical exam and testing. During the physical exam, your healthcare provider will ask you questions about your symptoms and your medical history, and they’ll check your eye movement. Tests may include:

  • Un test d’imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomodensitométrie (TDM) et une tomographie par émission de positons (TEP).
  • A biopsy to examine a small piece of tissue from the tumor.
  • Une analyse de sang et/ou de liquide céphalo-rachidien pour rechercher des signes d’une tumeur.

Gestion et traitement

Existe-t-il un remède contre le pinéoblastome ?

Bien qu’il n’existe pas de remède contre le pinéoblastome, il existe plusieurs options de traitement. Votre médecin peut retirer chirurgicalement la tumeur si elle ne s’est pas propagée. Le pinéoblastome peut être difficile à traiter, ce qui augmente le risque de complications liées à ce type de cancer. Cela peut entraîner des symptômes qui s’aggravent avec le temps et réduire l’espérance de vie. Il est possible que cela réapparaisse après le traitement.

Comment traite-t-on le pinéoblastome ?

Le traitement du pinéoblastome peut inclure :

  • Chirurgie pour enlever une partie ou la totalité de la tumeur. Votre chirurgien vous expliquera ce qui est possible grâce à la chirurgie et les risques potentiels.
  • Chirurgie pour traiter l’hydrocéphalie. Un chirurgien peut insérer un shunt ou un petit tube pour drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien qui s’accumule autour de votre cerveau.
  • Radiothérapie. Traitement courant après une intervention chirurgicale, la radiothérapie peut réduire les tumeurs ou détruire les cellules cancéreuses.
  • Chimiothérapie. La chimiothérapie est une option de traitement en complément de la radiothérapie et de la chirurgie. La chimiothérapie peut réduire la tumeur avant la chirurgie ou détruire les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie.
  • Chimiothérapie à haute dose suivie d’une greffe de cellules souches autologues. Un professionnel de la santé collectera vos propres cellules souches avant de recevoir certaines chimiothérapies à haute dose. Ensuite, vous recevrez une injection de cellules souches après la chimiothérapie.

À mesure que de nouveaux médicaments et traitements seront disponibles, vous pourrez peut-être participer à des essais cliniques. Cela peut inclure l’essai de nouveaux médicaments thérapeutiques ciblés ou d’immunothérapie.

Qui traite le pinéoblastome ?

Your care team for pineoblastoma may include:

  • Un médecin de premier recours.
  • Un neurologue.
  • Un oncologue.
  • Un radio-oncologue.
  • Un neurochirurgien.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

La radiothérapie peut affecter votre fonction endocrinienne, notamment :

  • Croissance.
  • Niveaux d’énergie.
  • Fécondité.

Avant de commencer le traitement, discutez des effets secondaires potentiels avec votre professionnel de la santé. Ils planifieront également des examens réguliers pour surveiller et traiter les effets secondaires s’ils surviennent.

Perspectives / Pronostic

Peut-on survivre au pinéoblastome ?

Yes, some people may survive pineoblastoma. Le taux de survie à cinq ans du pinéoblastome est de 60 à 69,5 %. Cela signifie qu’entre 60 % et près de 70 % des personnes atteintes de cette maladie sont encore en vie cinq ans plus tard. Bien que le pinéoblastome puisse réduire l’espérance de vie, des traitements sont disponibles pour vous aider à vous sentir mieux et à vivre plus longtemps.

Quel est le pronostic du pinéoblastome ?

Votre médecin vous informera de votre pronostic (perspectives) après un diagnostic de pinéoblastome. Bien qu’il n’existe pas de remède contre le pinéoblastome, un traitement est disponible. L’espérance de vie d’une personne varie en fonction de nombreux facteurs, comme votre état de santé général, la façon dont vous réagissez au traitement et la vitesse de croissance de la tumeur.

Après un diagnostic de pinéoblastome, vous aurez besoin de rendez-vous réguliers avec un professionnel de la santé. Ils traiteront les effets secondaires s’ils surviennent.

Prévention

Peut-on prévenir le pinéoblastome ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir le pinéoblastome.

Vivre avec

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Consultez un professionnel de la santé si vous ou votre enfant présentez des symptômes de pinéoblastome, tels que :

  • Un mal de tête.
  • Changements de comportement.
  • Problèmes de mouvement des yeux.

Si vous avez reçu un diagnostic de pinéoblastome et que vous suivez un traitement, informez votre médecin si vous ressentez des effets secondaires.

Le traitement peut affecter la croissance de votre enfant s’il est jeune. Si vous remarquez que votre enfant a besoin de plus de temps pour se développer pour son âge, parlez-en à son prestataire.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser à votre médecin comprennent :

  • Quel type de traitement recommandez-vous ?
  • Le cancer s’est-il propagé ?
  • Ai-je besoin d’une intervention chirurgicale ?
  • Quels sont les effets secondaires du traitement ?
  • Quelle est mon espérance de vie ou mon pronostic ?

Un message de Gesundmd

Il peut être difficile d’entendre les mots « vous avez un cancer ». Vous pourriez ressentir une montée d’émotions et vous poser des questions sur ce qui vous attend et sur ce qu’il faut faire ensuite. Votre professionnel de la santé et votre équipe soignante vous aideront à naviguer dans votre diagnostic et à trouver l’option de traitement qui vous convient le mieux. Pendant cette période, entourez-vous de votre famille et de vos amis qui peuvent vous soutenir dans vos premiers pas vers le traitement. Des recherches sont en cours pour en savoir plus sur les nouveaux traitements contre le pinéoblastome afin de vous aider à vous sentir mieux.