Vascularite du SNC (système nerveux central) : causes et traitement

La vascularite du SNC (système nerveux central) est un type de vascularite. Il provoque une inflammation des vaisseaux sanguins qui irriguent le cerveau et la moelle épinière. Les prestataires de soins de santé l’appellent parfois angiite primaire du système nerveux central ou angiite granulomateuse.

Votre système nerveux central est la partie de votre système nerveux qui régule tout ce que fait votre corps. Il supervise les mouvements et les actions dont vous êtes conscient (comme utiliser vos doigts pour faire défiler cet article) et ceux que vous ne contrôlez pas (comme la respiration et les battements de votre cœur).

Types de vascularite du SNC

Les prestataires de soins de santé classent la vascularite du SNC comme primaire ou secondaire :

• Vascularite primaire du SNC. La vascularite primaire du SNC se produit d’elle-même sans que d’autres conditions ne la provoquent ou ne la déclenchent.
• Vascularite secondaire du SNC. Secondaire est le terme médical désignant quelque chose qui se produit parallèlement ou à cause d’un autre problème. Les conditions qui provoquent une inflammation peuvent déclencher une vascularite du SNC. Les maladies et infections auto-immunes sont les déclencheurs les plus courants de vascularites secondaires du SNC.

Symptômes de la vascularite du SNC

Les symptômes de la vascularite du SNC peuvent inclure :

• Maux de tête sévères qui durent longtemps
• Oubli ou confusion
• Picotements, engourdissements ou modifications du sens du toucher (sensations)
• Un sentiment de faiblesse
• Détérioration de la vision (y compris vision floue ou vision double)
• Saisies
• Encéphalopathie (gonflement du cerveau) pouvant provoquer des changements d’humeur ou de personnalité ou vous faire perdre connaissance (évanouissement)

Complications de vascularite du SNC

Si vous souffrez de vascularite, vos vaisseaux sanguins gonflent et s’épaississent. Cela rend plus difficile la circulation du sang à travers eux. Au fil du temps, l’inflammation causée par la vascularite du SNC peut endommager votre cerveau ou votre moelle épinière et entraîner des complications graves, potentiellement mortelles, notamment :

• Coups
• Accidents ischémiques transitoires (« mini-accidents vasculaires cérébraux »)
• Anévrismes cérébraux

Ces problèmes sont tous des urgences médicales. Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) si vous pensez présenter des symptômes pouvant être un accident vasculaire cérébral ou une rupture d’anévrisme cérébral.

Causes de la vascularite du SNC

La vascularite du SNC est une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque votre système immunitaire attaque accidentellement votre corps au lieu de le protéger.

Les personnes atteintes de vascularite primaire du SNC la développent sans cause ni déclencheur connu (idiopathiquement).

La vascularite secondaire du SNC se développe généralement parallèlement (secondairement) à des affections qui provoquent une inflammation dans votre corps. D’autres maladies auto-immunes et certaines infections peuvent le déclencher, notamment :

• Lupus
• Granulomatose de Wegener
• Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA)
• Polyangéite microscopique
• Le syndrome de Behçet
• syndrome de Gougerot-Sjögren
• Infections virales (comme le virus d’Epstein-Barr et le virus varicelle-zona)
• Infections bactériennes (comme la tuberculose et la syphilis)

Facteurs de risque de vascularite du système nerveux central

N’importe qui peut développer une vascularite du SNC, mais elle est plus fréquente chez les hommes. Il est plus susceptible de se développer chez les personnes autour de 50 ans, mais peut survenir à tout âge.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils une vascularite du SNC ?

Un médecin diagnostiquera une vascularite du SNC avec un examen physique et quelques tests. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes et sur la date à laquelle vous les avez remarqués pour la première fois. Informez votre prestataire si les symptômes vont et viennent (réapparaissent) ou si certains moments de la journée ou certaines activités les aggravent ou s’améliorent.

Le diagnostic de vascularite du SNC peut être un diagnostic différentiel. Cela signifie que votre médecin utilisera probablement quelques tests pour exclure d’autres affections plus courantes avant de vous diagnostiquer une vascularite du SNC. Vous aurez peut-être besoin de :

• IRM
• Tomodensitométrie
• Angiographie
• Biopsies

Vous devrez peut-être consulter un rhumatologue, un professionnel de la santé spécialisé dans le traitement des maladies inflammatoires.

Marqueurs de vascularite du SNC

Les marqueurs sont des signes d’une maladie que votre prestataire peut rechercher dans votre sang ou votre corps à l’aide de tests de laboratoire. Les tests que votre prestataire peut utiliser pour rechercher des marqueurs de vascularite du SNC comprennent :

• Des analyses de sang pour rechercher des signes d’anémie
• Un test ESR pour rechercher des marqueurs indiquant une inflammation dans votre corps
• Un test de protéine C-réactive (CRP) pour rechercher les marqueurs d’inflammation que votre foie libère
• Une ponction lombaire (ponction lombaire) pour examiner votre liquide céphalo-rachidien à la recherche d’un nombre élevé de globules blancs

Traitements de la vascularite du SNC

Votre médecin vous proposera des traitements qui gèrent l’inflammation. La partie la plus importante du traitement de la vascularite du SNC consiste à réduire les dommages causés au cerveau ou à la moelle épinière. La plupart des gens ont besoin d’une combinaison de corticostéroïdes et d’immunosuppresseurs.

Vous pourriez avoir besoin de doses plus élevées de médicaments au début. Ensuite (généralement après quelques mois), votre prestataire pourra réduire la fréquence à laquelle vous recevez des perfusions ou des injections de médicaments. Ils ajusteront vos médicaments pour vous aider à atteindre une phase de rémission – une longue période pendant laquelle vous présentez des symptômes très légers (ou inexistants).

Si vous souffrez d’une vascularite secondaire du SNC, vous aurez peut-être besoin d’autres traitements pour gérer la maladie qui l’a déclenchée. Votre fournisseur vous dira à quoi vous attendre.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Surveillez les symptômes que vous ressentez et suivez tout changement que vous remarquez. Parlez à votre prestataire si vous remarquez des changements, surtout si vous avez l’impression que les symptômes apparaissent plus souvent ou plus sévèrement. Dites à votre prestataire si vous avez l’impression qu’un traitement ne fonctionne pas (ou n’est plus aussi efficace qu’avant).

Votre prestataire vous dira à quelle fréquence vous aurez besoin de rendez-vous de suivi réguliers, de tests sanguins ou de dépistages supplémentaires.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 (ou votre numéro d’urgence local) si vous présentez l’un des symptômes suivants :

• Vous pensez présenter des symptômes d’accident vasculaire cérébral ou de rupture d’anévrisme cérébral.
• Vous ne pouvez pas respirer.
• Votre vision se détériore soudainement ou vous avez une perte de vision soudaine.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’une vascularite du système nerveux central ?

Il n’existe aucun remède contre la vascularite du SNC. De nombreuses personnes peuvent entrer dans des périodes de rémission prolongées une fois qu’elles ont trouvé les médicaments qui leur conviennent. Certaines personnes sont en rémission pendant des mois ou des années avant de ressentir à nouveau des symptômes.

La vascularite du SNC n’affecte généralement pas la durée de vie que vous pouvez espérer (votre espérance de vie). Mais cela peut être difficile à estimer. En effet, la vascularite du SNC peut entraîner de graves complications telles que des accidents vasculaires cérébraux et des anévrismes. Les personnes qui souffrent de ces complications sont beaucoup plus susceptibles de mourir plus tôt que d’habitude.

Parlez à votre médecin si vous vous inquiétez pour votre santé ou si une vascularite du SNC peut l’affecter.