Ganglionopathie autonome auto-immune : causes et traitement

Qu’est-ce que la ganglionopathie autonome auto-immune ?

La ganglionopathie autonome auto-immune (AAG) est une maladie auto-immune dans laquelle votre système immunitaire attaque par erreur votre système nerveux autonome. Le système nerveux autonome fait partie de votre système nerveux périphérique. Il contrôle des processus corporels involontaires spécifiques, tels que votre respiration, votre tension artérielle ou votre fréquence cardiaque.

L’AAG est un type de neuropathie autonome ou de dysautonomie. Les neuropathies autonomes et les dysautonomies sont des troubles de votre système nerveux autonome.

Quelle est la fréquence de la ganglionopathie autonome auto-immune ?

AAG est extrêmement rare. Aux États-Unis, les médecins diagnostiquent chaque année environ 100 personnes atteintes d’AAG.

Comment la ganglionopathie autonome auto-immune affecte-t-elle mon corps ?

Dans l’AAG, votre système immunitaire endommage un récepteur spécifique de vos ganglions autonomes. Les ganglions autonomes sont des amas de cellules nerveuses réparties dans tout votre système nerveux autonome.

Ces groupes de cellules nerveuses envoient et reçoivent des signaux qui contrôlent vos réflexes et d’autres fonctions corporelles involontaires. Les fonctions involontaires sont des fonctions que vous ne pouvez pas contrôler consciemment, depuis votre rythme cardiaque jusqu’au fonctionnement de vos autres organes.

Lorsque les récepteurs de vos ganglions autonomes sont endommagés, votre corps ne traite pas ces signaux correctement. En conséquence, certaines fonctions automatiques de votre corps, comme la régulation de la tension artérielle, peuvent ne pas fonctionner correctement.

Quelles sont les causes de la ganglionopathie autonome auto-immune ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la ganglionopathie autonome auto-immune. Environ 3 personnes sur 5 atteintes d’AAG le développent après avoir contracté une autre maladie ou infection.

Certaines personnes souffrent d’AAG paranéoplasique. L’AAG paranéoplasique se produit lorsque votre système immunitaire produit certains anticorps en réponse au cancer. Comme pour les autres formes d’AAG, ces anticorps attaquent le système nerveux autonome.

Quels sont les symptômes de la ganglionopathie autonome auto-immune ?

Les symptômes de l’AAG peuvent varier. Vous pouvez avoir :

• Constipation.
• Pupilles dilatées (pupilles d’Adie).
• Bouche sèche ou yeux secs.
• Évanouissement (syncope).
• Faible tension artérielle lorsque vous vous mettez debout (hypotension orthostatique neurogène).
• Rétention urinaire.

Environ 2 personnes sur 3 atteintes d’AAG présentent des taux élevés d’anticorps appelés anticorps contre les récepteurs ganglionnaires de l’acétylcholine (anticorps g-AChR). Les chercheurs pensent que vos niveaux d’anticorps g-AChR sont corrélés à la gravité de vos symptômes.

Comment diagnostique-t-on la ganglionopathie autonome auto-immune ?

Pour diagnostiquer l’AAG, votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et effectuera un examen clinique. Votre prestataire peut utiliser des tests pour vérifier votre système nerveux autonome. Vous pouvez avoir :

• Tests gastro-intestinaux,comme la vidange gastrique, pour vérifier votre digestion.
• Test quantitatif de réflexe axonal sudomoteur (QSART) pour mesurer le fonctionnement de vos glandes sudoripares.
• Test de transpiration thermorégulatricepour trouver la cause de la diminution ou de l’augmentation de la transpiration.
• Test de table inclinable pour vérifier votre fréquence cardiaque et votre tension artérielle lorsque vous changez de position.
• Analyse d’urine pour vérifier le fonctionnement de votre vessie.

Vous pouvez également subir un test sanguin pour mesurer vos taux d’anticorps g-AChR. Des niveaux élevés d’anticorps g-AChR peuvent indiquer un AAG. Ce test sanguin n’est pas la même chose qu’un test d’anticorps AChR, qui vérifie la myasthénie grave.

Comment traite-t-on la ganglionopathie autonome auto-immune ?

L’AAG est si rare que les prestataires de soins de santé ne disposent pas de traitement standardisé. Habituellement, votre plan de traitement se concentre sur la gestion des symptômes.

Votre médecin peut utiliser une combinaison d’approches, notamment :

• Échange plasmatique (plasmaphérèse) :Un processus consistant à prélever du sang, à éliminer les cellules nocives du plasma et à renvoyer le sang dans votre corps.
• Traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIG) :Donner à votre corps un supplément d’immunoglobulines, une partie du plasma aux propriétés anti-maladies.
• Corticostéroïdes intraveineux :Prendre de fortes doses de stéroïdes anti-inflammatoires, tels que la méthylprednisolone (Solu-Medrol®) ou l’hydrocortisone (Solu-Cortef®), par voie intraveineuse.
• Médicaments immunosuppresseurs :Immunosuppresseurs tels que le rituximab (Rituxan®) qui réduisent les effets de votre système immunitaire sur les systèmes corporels sains.

La ganglionopathie autonome auto-immune est-elle curable ?

AAG n’est pas curable. Mais de nombreuses personnes réussissent à gérer leurs symptômes à long terme. Pour environ 1 personne sur 3, les symptômes de l’AAG s’améliorent sans traitement. La plupart des personnes atteintes d’AAG présentent certains symptômes pour le reste de leur vie.

Comment puis-je prévenir la ganglionopathie autonome auto-immune ?

Il n’existe aucun moyen garanti de prévenir l’AAG, bien que cette maladie soit rare. Certains facteurs, comme un diagnostic de cancer, peuvent augmenter votre risque. Si vous avez eu un cancer, vous pouvez améliorer votre bien-être général en adoptant des choix de vie sains tels que :

• Exercice aérobique.
• Adopter un régime riche en liquides et en sel pour aider à réguler votre tension artérielle si vous souffrez de dysautonomie.
• Gérez le stress grâce à des stratégies saines comme faire de l’exercice, parler avec un ami ou tenir un journal.
• Bien dormir pendant au moins sept à huit heures par nuit.
• Porter des vêtements de compression pour augmenter la circulation et réduire l’enflure.

Que dois-je demander d’autre à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ?
• De quels tests ai-je besoin pour diagnostiquer l’AAG ?
• Quelles sont les options de traitement pour l’AAG ?
• Quelles sont les chances que les symptômes de l’AAG s’améliorent sans traitement ?
• Quels changements de style de vie dois-je apporter pour améliorer ma santé globale ?

Quelles maladies auto-immunes sont associées à la neuropathie autonome ?

L’AAG est unique car il s’agit à la fois d’une maladie auto-immune et d’un type de neuropathie autonome.

Certaines autres maladies auto-immunes peuvent augmenter vos risques de développer une dysautonomie. Ces conditions comprennent :

• Maladie coeliaque.
• Guillain-Barré syndrome.
• Lupus (lupus érythémateux disséminé).
• Polyarthrite rhumatoïde.
• Le syndrome de Gougerot-Sjögren.