Gangliogliome : symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’un gangliogliome ?

Un gangliogliome est un type rare de tumeur cérébrale constitué d’un mélange de cellules neuronales et de cellules gliales. Les cellules neuronales forment des neurones dans votre cerveau, qui transportent des informations dans tout votre corps. Les cellules gliales forment la structure de votre système nerveux central et interagissent étroitement avec les neurones, les aidant ainsi à fonctionner correctement.

Les gangliogliomes sont également connus sous le nom de tumeurs mixtes neuronales-gliales. Ils touchent le plus souvent les enfants et les jeunes adultes. Les gangliogliomes sont généralement petits, à croissance lente et non cancéreux (bénins). Ils ne se propagent généralement pas à d’autres parties de votre corps. Même si ces tumeurs sont bénignes, elles peuvent néanmoins causer des problèmes et nécessiter un traitement.

La plupart des gangliogliomes sont des gliomes de bas grade qui ne sont pas cancéreux et présentent un faible risque de récidive (récidive). Un gliome est une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière qui se développe lorsque les cellules gliales se développent de manière incontrôlée. Parfois, les gangliogliomes sont classés comme gangliogliomes de haut grade, ce qui signifie qu’ils peuvent devenir cancéreux (malins). Celles-ci sont agressives et présentent un risque élevé de récidive.

Quels sont les types de gangliogliomes ?

Les gangliogliomes se trouvent le plus souvent dans vos lobes temporaux. Mais ils peuvent survenir dans n’importe quelle partie de votre cerveau, y compris :

• Cerveau.
• Tronc cérébral.
• Cervelet.
• Thalamus.
• Hypothalamus.

Ils peuvent également survenir dans votre moelle épinière.

Le gangliogliome desmoplasique infantile est un type très rare de gangliogliome qui survient avant l’âge de 2 ans dans la partie supérieure du cerveau du bébé.

Quelle est la fréquence des gangliogliomes ?

Chaque année, plus de 4 000 enfants âgés de 19 ans ou moins aux États-Unis reçoivent un diagnostic de tumeur au cerveau ou à la moelle épinière. Les gangliogliomes sont très rares. Elles représentent environ 1 à 2 % de toutes les tumeurs cérébrales chez les enfants et les jeunes adultes.

Quels sont les symptômes des gangliogliomes ?

Les gangliogliomes surviennent le plus souvent près de vos lobes temporaux, situés près de vos oreilles. En raison de leur position dans votre cerveau, ils ont tendance à provoquer l’épilepsie. Ainsi, les convulsions peuvent être votre premier indice de la présence d’un gangliogliome.

Les autres symptômes du gangliogliome se développent généralement lentement. Selon l’emplacement de la tumeur dans votre cerveau, les symptômes peuvent inclure :

• Maux de tête, surtout au réveil le matin.
• Nausées et vomissements.
• Difficulté à avaler.
• Vision double.
• Démarche instable (marche).
• Fatigue.
• Vertiges.
• Faiblesse d’un côté de votre corps.

Quelles sont les causes des gangliogliomes ?

La plupart des gangliogliomes se développent de manière aléatoire, sans cause connue. Des chercheurs ont découvert une mutation génétique dansBREFgène présent dans 10 à 60 % de tous les gangliogliomes, mais la mutation se produit également dans diverses autres tumeurs.

Quels sont les facteurs de risque de cette pathologie ?

Certaines conditions génétiques augmentent le risque que les enfants développent des tumeurs gliales, notamment des gangliogliomes. Ces conditions comprennent :

• Neurofibromatose 1 (NF1).
• Sclérose tubéreuse.
• Turcot syndrome.
• Syndrome de Li-Fraumeni.
• syndrome de von Hippel-Lindau.

En outre, les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière surviennent plus fréquemment chez les garçons que chez les filles. Ces tumeurs surviennent plus chez les enfants blancs que chez tout autre groupe racial/ethnique.

Comment diagnostique-t-on les gangliogliomes ?

Le professionnel de la santé de votre enfant effectuera un examen physique et vous posera des questions sur les symptômes de votre enfant. Ils examineront les antécédents médicaux de votre enfant et procéderont également à un examen neurologique. L’examen neurologique teste les réflexes, la force musculaire, les mouvements de la bouche et des yeux, ainsi que la vigilance et la coordination de votre enfant. Le prestataire de votre enfant demandera probablement des tests supplémentaires pour établir un diagnostic. Ces tests peuvent inclure :

• Tomodensitométrie (TDM) :Ce test utilise une série de rayons X et un ordinateur pour produire des images du cerveau de votre enfant.
• Imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) :Ce test utilise des aimants, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images du cerveau de votre enfant.
• Électroencéphalogramme (EEG) :Ce test mesure et enregistre les signaux électriques et l’activité du cerveau de votre enfant.
• Biopsie:Selon la situation de votre enfant, son prestataire peut référer à un neurochirurgien pour effectuer une biopsie afin d’obtenir des échantillons de tissu qu’un pathologiste examinera au microscope et enverra pour des tests supplémentaires (tels que des tests génomiques).

Comment traiter le gangliogliome ?

Pour garantir que votre enfant reçoive le meilleur traitement possible, il doit être soigné dans un centre médical pédiatrique. Ils devraient consulter un oncologue pédiatrique ou un neuro-oncologue certifié possédant une vaste expérience dans le traitement des gangliogliomes.

Le traitement du gangliogliome de votre enfant dépendra de plusieurs facteurs, notamment :

• L’état de santé général, l’âge et les antécédents médicaux de votre enfant.
• Le type, l’emplacement et la taille de la tumeur.
• Gravité de la tumeur.
• La tolérance de votre enfant à des thérapies, procédures ou médicaments spécifiques.
• Comment les prestataires de soins de votre enfant s’attendent à ce que la tumeur progresse.

La première intention de traitement est généralement la chirurgie visant à retirer la tumeur. Le prestataire de votre enfant enlèvera autant de tumeur que possible. La chirurgie est parfois limitée en raison de l’emplacement de la tumeur dans le cerveau de votre enfant. Si le prestataire de votre enfant ne peut pas retirer la totalité de la tumeur et qu’elle est de haut grade, il peut procéder à une radiothérapie.

La radiothérapie est une procédure qui utilise des rayons X à haute énergie et d’autres types de rayonnement pour détruire les cellules cancéreuses et/ou les empêcher de croître et de se diviser. La radiothérapie peut cibler précisément la tumeur. Le prestataire de soins de votre enfant peut recommander une radiothérapie en cas de gangliogliome progressif ou récurrent.

Le médecin de votre enfant peut également choisir de recourir à la chimiothérapie, un traitement médicamenteux qui tue ou réduit les cellules cancéreuses. Ils peuvent également recourir à une thérapie ciblée, un traitement médicamenteux qui attaque un marqueur spécifique de la tumeur. De nombreux gangliogliomes possèdent des marqueurs spécifiques qu’une thérapie ciblée peut détruire, tels queBREFmutations.

Les prestataires peuvent recommander des essais cliniques pour les enfants atteints de tumeurs récurrentes qui ne répondent pas aux autres thérapies.

Quel est le pronostic du gangliogliome ?

Le taux de survie global à cinq ans pour un gangliogliome est supérieur à 90 %. Cela signifie que la probabilité que votre enfant soit en vie cinq ans après avoir reçu son diagnostic est très bonne. La survie dépend de nombreux facteurs, notamment le grade de la tumeur, l’âge de votre enfant et la localisation de la tumeur.

Quelle est la probabilité de rechute ?

Plus de 95 % des gangliogliomes sont considérés comme de bas grade et ne réapparaîtront pas après une ablation complète de la tumeur. Les gliomes de grade supérieur, comme les gangliogliomes de grade 3, sont plus susceptibles de récidiver (réapparaître) après la chirurgie.

Peut-on prévenir les gangliogliomes ?

Les chercheurs ne savent pas pourquoi les gangliogliomes surviennent chez certains enfants et pas chez d’autres. Il n’y a aucun moyen de prévenir la maladie.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Si votre enfant présente une convulsion ou tout autre symptôme de gangliogliome, il devrait consulter son médecin pour une évaluation. Les symptômes du gangliogliome peuvent ressembler à ceux d’autres problèmes de santé. Il est donc important de consulter le prestataire de soins de votre enfant pour un diagnostic approprié.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

Si votre enfant est atteint d’un gangliogliome, vous vous posez probablement de nombreuses questions. Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser au prestataire de votre enfant :

• De quel type de gangliogliome mon enfant est-il atteint ?
• Est-ce cancéreux ?
• Comment la tumeur affectera-t-elle le cerveau et la santé de mon enfant ?
• Quelles sont les options de traitement ?
• Pouvez-vous recommander un groupe de soutien aux familles avec des enfants atteints de gangliogliomes ?