Maladie du greffon contre l’hôte (GvHD)

Qu’est-ce que la maladie du greffon contre l’hôte (GvHD) ?

La maladie du greffon contre l’hôte (GvHD) est une complication qui peut survenir après une greffe allogénique. Lors d’une greffe allogénique, votre médecin transplante des cellules souches hématopoïétiques (cellules sanguines immatures) d’un donneur dans votre corps. Les cellules souches données deviennent finalement des cellules sanguines matures.

Vous pourriez avoir besoin de cellules souches de donneurs si vous avez un problème avec vos cellules sanguines, comme dans le cas de cancers comme la leucémie ou le lymphome, ou d’autres maladies d’insuffisance médullaire comme l’anémie aplasique.

Dans la GvHD, les cellules souches données (greffe) considèrent les cellules du receveur (hôte) comme une menace inconnue. En conséquence, les cellules données attaquent les cellules du receveur. C’est pourquoi la maladie est appelée « greffon » contre « hôte ».

Quels sont les types de GvHD ?

Il existe deux principaux types de GvHD. Auparavant, les prestataires de soins classifiaient la GvHD en fonction du moment où les symptômes apparaissaient. Plus récemment, les prestataires diagnostiquent le type spécifique de GvHD en fonction des symptômes et des signes cliniques (comme les résultats de tests ou d’imagerie) en plus du moment de l’apparition des symptômes.

• Maladie aiguë du greffon contre l’hôte (aGvHD): L’aGvHD survient peu de temps après votre greffe, généralement dans les 100 premiers jours. Mais les symptômes de l’aGvHD peuvent également apparaître plus tard. L’aGvHD affecte le plus souvent la peau, le tractus gastro-intestinal (GI) ou le foie.
• Maladie chronique du greffon contre l’hôte (cGvHD): La cGvHD peut apparaître à tout moment après une greffe allogénique, mais la plupart des cas débutent dans les deux ans. La GvHD chronique peut affecter la peau, la bouche, le foie, les poumons, le tractus gastro-intestinal, les muscles, les articulations ou les organes génitaux.

En tant que receveur d’une greffe allogénique, vous pourriez souffrir de l’une ou l’autre forme de GvHD, des deux formes ou d’aucune des deux.

Quels sont les symptômes de la GvHD ?

Les symptômes de la GvHD vont de légers à modérés à sévères (potentiellement mortels).

GvHD aiguë

Les symptômes de l’aGvHD affectent le plus souvent la peau, le tractus gastro-intestinal (GI) ou le foie.

Le symptôme le plus courant de l’aGvHD cutanée est une éruption cutanée ou des zones rougeâtres sur la peau (semblables à un coup de soleil). La peau peut être douloureuse ou démanger. Ces éruptions cutanées commencent généralement sur le cou, les épaules, les oreilles, la paume des mains et la plante des pieds. L’éruption cutanée peut se propager à d’autres parties de votre corps.

Les symptômes les plus courants de l’aGvHD GI sont les nausées, les vomissements et la diarrhée. Les symptômes peuvent être suffisamment légers ou suffisamment graves pour que vous deviez vous rendre à l’hôpital pour un traitement.

Les symptômes peuvent inclure :

• Éruption cutanée et/ou démangeaisons.
• Diarrhée.
• Nausées et vomissements.
• Crampes abdominales.
• Jaunisse (décoloration jaunâtre de la peau et/ou des yeux).

GvHD chronique

La cGvHD affecte le plus souvent la peau, le foie, le tractus gastro-intestinal et les poumons, mais elle peut affecter n’importe quelle partie du corps. Les symptômes peuvent inclure :

• Éruption cutanée et/ou démangeaisons.
• Tiraillement et gonflement de la peau.
• Perte de cheveux sur la tête et le corps.
• Bouche sèche.
• Plaies dans la bouche.
• Parodontite.
• Sensation sèche ou granuleuse dans les yeux.
• La vision change.
• Diarrhée.
• Nausées et vomissements.
• Décoloration jaunâtre de la peau et/ou des yeux (jaunisse).
• Essoufflement (dyspnée).
• Toux sèche et persistante.
• Fatigue.
• Faiblesse musculaire, crampes ou douleurs.
• Diminution de l’amplitude de mouvement des articulations.
• Sécheresse vaginale, démangeaisons ou douleurs lors des rapports sexuels.
• Démangeaisons du pénis ou du scrotum ou douleur lors des rapports sexuels.

Quelles sont les causes de la GvHD ?

Avec la GvHD, les cellules souches d’un donneur provenant d’une greffe de cellules souches allogéniques attaquent parce qu’elles considèrent les cellules de votre corps comme une menace.

Normalement, les cellules sanguines de votre système immunitaire vous protègent des infections en combattant les envahisseurs qui n’y appartiennent pas, comme les virus et les bactéries. Ces cellules sanguines n’attaquent pas les cellules de votre corps car elles y reconnaissent une protéine appelée antigènes leucocytaires humains (HLA). Considérez HLA comme une étiquette nominative qui identifie une cellule comme appartenant à votre corps.

À l’exception des vrais jumeaux, tout le monde possède des HLA différents.

Après une greffe allogénique, votre corps fabrique de nouvelles cellules sanguines à partir de cellules souches données. Ces nouvelles cellules sanguines auront un HLA comme celui de votre donneur, pas le vôtre. Si le HLA est trop différent du vôtre, les cellules sanguines données attaqueront les cellules de votre corps.

Les prestataires de soins qui effectuent ces greffes testent soigneusement le HLA d’un donneur potentiel pour trouver une correspondance proche du vôtre afin de réduire le risque de GvHD. Mais à moins que vous ne receviez un don de cellules d’un jumeau identique, il existe un risque de développer une GvHD.

Qui court le plus grand risque de GvHD ?

Le facteur de risque le plus important est la correspondance HLA donneur/receveur. Vous courez un risque accru de développer une GvHD si vous :

• A reçu des cellules souches d’un donneur non compatible HLA quiestlié à vous.
• A reçu des cellules souches d’un donneur compatible HLA quin’est paslié à vous.

Les autres facteurs de risque comprennent :

• Une donneuse qui a déjà été enceinte.
• L’âge avancé du donneur ou du receveur.
• Sexe inadapté entre donneur/receveur (donneur masculin/receveur féminin ou vice versa).
• Cellules souches de donneurs prélevées dans la circulation sanguine plutôt que dans la moelle osseuse (où sont fabriquées les cellules sanguines).

Vous pourriez courir un plus grand risque de développer une GvHD chronique si vous avez déjà souffert de GvHD aiguë.

Comment diagnostique-t-on la maladie du greffon contre l’hôte ?

Votre médecin peut diagnostiquer la GvHD lors d’un examen physique en observant certains symptômes et en évaluant les tests de laboratoire et les résultats de biopsie. Lors d’une biopsie, un prestataire prélève un échantillon de tissu ou de cellules et l’envoie à un laboratoire pour analyse.

Dans le cas de la maladie chronique du greffon contre l’hôte (cGvHD), certains symptômes peuvent indiquer plusieurs conditions potentielles. Votre prestataire établira un diagnostic après avoir éliminé les autres causes.

Quel est le traitement de la GvHD ?

Vous recevrez des médicaments préventifs (prophylactiques) pour supprimer votre système immunitaire après votre greffe. Ces médicaments immunosuppresseurs diminuent la capacité des cellules du donneur à déclencher une réponse immunitaire (attaque) contre vos tissus.

Si ces médicaments ne vous empêchent pas de développer une GvHD, votre prestataire vous prescrira des traitements en fonction de la gravité de votre état et du type de GvHD.

Traiter la GvHD aiguë

Les prestataires de soins de santé traitent avec succès de nombreuses personnes atteintes de GvHD en augmentant les médicaments immunosuppresseurs sous forme de corticostéroïdes oraux (administrés par voie orale), intraveineux (administrés par une veine) ou topiques (appliqués sur la peau). Si les stéroïdes ne vous aident pas, votre prestataire peut vous prescrire du Ruxolitinib (Jakafi®). Vous pouvez également être éligible aux essais cliniques. Un essai clinique est une étude visant à tester la sécurité et l’efficacité de nouveaux traitements et de nouvelles combinaisons de traitements actuels.

Traiter la GvHD chronique

Les prestataires prescrivent généralement des médicaments immunosuppresseurs à long terme pour traiter la cGvHD. Si ces médicaments n’améliorent pas votre état, votre prestataire peut vous prescrire :

• Ruxolitinib (Jakafi®).
• Belumosudil (Rezurock™).
• Ibrutinib (Imbruvica®).
• Photophérèse.

Vous pourriez être éligible aux essais cliniques, dont votre prestataire discutera avec vous.

Complications/effets secondaires du traitement

Les médicaments immunosuppresseurs affaiblissent votre système immunitaire, vous exposant ainsi à un risque d’infections fongiques, bactériennes et virales. Votre professionnel de la santé vous prescrira plusieurs médicaments pour aider à prévenir l’apparition d’infections potentiellement mortelles.

La GvHD peut-elle être guérie ?

Les prestataires de soins de santé peuvent souvent gérer la GvHD avec succès.

Entre-temps, les chercheurs étudient de nouvelles méthodes pour prévenir la GvHD dans le cadre d’essais cliniques. Des exemples de ces recherches incluent différents médicaments immunosuppresseurs et de nouveaux médicaments prophylactiques.

La GvHD met-elle la vie en danger ?

La GvHD peut mettre la vie en danger. La GvHD chronique est la cause de décès la plus fréquente chez les personnes recevant une allogreffe de cellules souches, autre que la maladie elle-même.

Il est important de discuter des facteurs de risque de tout traitement – ​​y compris une greffe de cellules souches – avec votre professionnel de la santé avant le traitement. Ils peuvent vous expliquer les risques potentiels et vous aider à peser le pour et le contre du traitement.

Quels sont les avantages potentiels de la GvHD ?

Bien que la GvHD puisse avoir un impact négatif sur votre qualité de vie, elle présente certains avantages. La même réponse immunitaire responsable de l’attaque de vos cellules normales surveille et détruit également toutes les cellules cancéreuses survivantes. C’est ce qu’on appelle l’effet greffe contre tumeur. Les personnes qui développent une GvHD ont des taux de rechute plus faibles.

Comment prévenir la GvHD ?

Les laboratoires de typage tissulaire développent et utilisent continuellement des tests de niveau d’ADN plus précis pour permettre à votre équipe soignante de sélectionner le donneur le mieux compatible HLA pour vous. Des correspondances plus rapprochées peuvent aider à prévenir la GvHD.

Votre médecin vous prescrira des immunosuppresseurs après votre greffe pour prévenir la GvHD.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Votre professionnel de la santé vous expliquera comment prendre soin de vous après votre greffe. Par exemple, ils décriront les symptômes à surveiller. Ils vous expliqueront quels symptômes nécessitent que vous contactiez immédiatement votre équipe soignante. Ils peuvent également vous donner des conseils pour prendre soin de vous si vous risquez de développer une GvHD. Ces conseils peuvent inclure :

• Protégez votre peau de l’exposition au soleil en portant des chemises à manches longues et des pantalons longs et en utilisant un écran solaire avec un FPS minimum de 50. (L’exposition au soleil peut déclencher ou aggraver la GvHD.)
• Adoptez une bonne hygiène dentaire pour réduire votre vulnérabilité aux maladies des gencives.
• Évitez les aliments qui peuvent déranger votre estomac ou irriter votre bouche, comme les aliments épicés.
• Prenez des mesures pour éviter de vous exposer aux germes.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Il est essentiel que vous signaliez tout changement physique, en particulier les symptômes d’infection et les fièvres de 100,4 degrés Fahrenheit F (38 degrés Celsius) ou plus, à votre médecin. Vous courez un risque accru de développer des infections potentiellement mortelles lorsque vous prenez des immunosuppresseurs.