Hypertélorisme orbital : qu’est-ce que c’est, causes et symptômes

Qu’est-ce que l’hypertélorisme orbitaire ?

L’hypertélorisme orbital est le terme médical désignant les yeux très espacés. Vous pourriez voir cela appelé hypertélorisme oculaire.

L’hypertélorisme orbital en lui-même n’est pas une maladie ou un état. C’est généralement le symptôme d’une anomalie congénitale ou d’une maladie génétique. Quelle que soit la cause, les bébés nés avec un hypertélorisme orbitaire ont des orbites plus espacées qu’elles ne devraient l’être. Ils auront également un os supplémentaire entre les yeux qui remplit l’espace supplémentaire.

La plupart des personnes atteintes d’hypertélorisme orbitaire n’ont aucun problème de vision. L’ampleur de l’hypertélorisme orbitaire affecte la vision de votre enfant dépend de la largeur de ses yeux et de tout autre symptôme ou affection dont il souffre.

Comment diagnostique-t-on l’hypertélorisme orbitaire ?

Votre médecin identifiera l’hypertélorisme orbitaire à la naissance de votre bébé ou lors d’une échographie pendant son développement.

Il n’y a pas d’espace parfait pour une personne entre ses yeux. Cependant, les prestataires de soins de santé utilisent généralement deux ensembles de mesures pour aider à diagnostiquer l’hypertélorisme orbitaire :

• Distance canthale intérieure :La distance entre le bord intérieur (le côté le plus proche de votre nez) d’un œil à l’autre.
• Distance pupillaire :La distance entre les centres de vos pupilles.

Les enfants nés avec un hypertélorisme orbitaire ont un espace plus large, à la fois sur leur distance canthale interne et sur leur distance pupillaire.

Quelles sont les causes les plus fréquentes de l’hypertélorisme orbitaire ?

Les experts pensent que l’hypertélorisme orbitaire survient entre la quatrième et la huitième semaine de développement du fœtus. Le crâne d’un fœtus se forme en quelques étapes, comme un puzzle qui s’assemble. Mais au lieu d’un puzzle plat sur une table, son crâne se forme comme un modèle 3D. Si quelque chose change ou interrompt l’une de ces étapes, il est possible que le fœtus développe un hypertélorisme orbitaire.

Les causes les plus courantes d’hypertélorisme orbitaire sont les malformations congénitales et les troubles génétiques.

Malformations congénitales

Une anomalie congénitale ou une maladie congénitale est quelque chose de visiblement, interne ou chimiquement inhabituel dans le corps de votre nouveau-né. Cela peut affecter le fonctionnement physique ou l’apparence du corps de votre enfant – cela peut également causer des problèmes que vous ne pouvez pas voir de l’extérieur. Les affections congénitales sont causées par :

• Facteurs génétiques et héréditaires.
• Infections.
• Exposition aux radiations.
• Exposition à des drogues récréatives ou à l’alcool.

Certaines maladies congénitales n’ont aucune cause connue et surviennent de manière aléatoire.

Si quelque chose interrompt le développement du fœtus pendant la formation de son crâne, le cerveau comblera les lacunes avec des os. Si cela se produit avant que les orbites du fœtus ne se forment et ne se déplacent vers leur position appropriée, il peut développer un hypertélorisme orbitaire.

La craniosynostose est une maladie congénitale pouvant provoquer un hypertélorisme orbitaire. La craniosténose survient lorsque les os du crâne du fœtus fusionnent trop tôt.

Troubles génétiques

Les troubles génétiques surviennent lorsqu’une mutation (une modification néfaste d’un gène) affecte vos gènes ou lorsque vous disposez d’une quantité incorrecte de matériel génétique. Les gènes sont constitués d’ADN (acide désoxyribonucléique) qui contient des instructions indiquant aux cellules comment fonctionner et les caractéristiques qui vous rendent unique. Vous recevez la moitié de vos gènes de chaque parent biologique et pouvez hériter d’une mutation génétique d’un ou des deux parents.

L’hypertélorisme orbital peut être causé par diverses conditions génétiques, notamment :

• Syndrome d’Apert.
• Syndrome de DiGeorge.
• Syndrome d’Edwards.
• Dysplasie diastrophique.
• Syndrome de Crouzon.
• Syndrome de Noonan.
• Neurofibromatose type 1.

Votre prestataire peut recommander un conseil génétique pour vous aider à comprendre le risque de troubles génétiques dans votre famille.

Comment traite-t-on l’hypertélorisme orbitaire ?

Les enfants atteints d’hypertélorisme orbital peuvent subir une intervention chirurgicale pour rapprocher leurs yeux. Cette chirurgie est généralement pratiquée entre 5 et 7 ans. La chirurgie de l’hypertélorisme orbital est un type de chirurgie reconstructive qui donne aux enfants une forme de visage et un espace entre les yeux plus typiques.

Votre enfant aura besoin d’examens de la vue réguliers avant et après sa chirurgie pour surveiller tout changement dans ses yeux et sa vision.

Il existe deux techniques que votre chirurgien peut utiliser pour réaligner les yeux de votre enfant :

• Ostéotomie en boîte :Votre chirurgien enlèvera l’excédent d’os et de peau au-dessus du nez de votre enfant et remodelera ses orbites dans cet espace. Imaginez un rectangle dont les côtés longs longent vos sourcils et juste au-dessus de votre nez et les côtés courts longent les bords extérieurs de vos yeux. Votre chirurgien remodelera les os de votre enfant pour leur donner une forme similaire.
• Bipartition faciale :La bipartition faciale est une chirurgie plus compliquée que l’ostéotomie en boîte. C’est généralement le cas si un enfant atteint d’hypertélorisme orbital présente également des problèmes structurels avec d’autres os du visage. Votre chirurgien remodelera les orbites, le nez et les pommettes de votre enfant pour réaligner ses yeux et corriger tout problème de mâchoire et de dents. Imaginez une forme en V avec les deux extrémités supérieures dans les coins supérieurs extérieurs de vos yeux et la pointe inférieure se terminant juste sous votre nez, au milieu de votre lèvre supérieure. C’est à peu près la forme que suivra votre chirurgien pour restructurer le visage de votre enfant.

Quelles sont les complications de la chirurgie de l’hypertélorisme orbitaire ?

Les complications potentielles après un hypertélorisme orbitaire comprennent :

• Saignement.
• Infections.
• Cicatrices.
• Ptosis (paupières tombantes).
• Diplopie (vision double).
• Decreased vision or blindness.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez votre professionnel de la santé dès que vous remarquez des changements dans les yeux ou la vision de votre enfant.

Rendez-vous aux urgences si votre enfant présente l’un des symptômes suivants :

• Une perte soudaine de vision.
• Douleur oculaire intense.
• Voit de nouveaux flashs ou flotteurs dans leurs yeux.